2VitD缺乏性佝偻病nullVitD缺乏性佝偻病
VitD缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Disordersnull定义:
维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。null 佝偻病同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。
成人维生素D不足使成熟骨矿化不全, 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。null 年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,
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nullVitD缺乏性佝偻病
VitD缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Disordersnull定义:
维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。null 佝偻病同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。
成人维生素D不足使成熟骨矿化不全, 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。null 年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,
生长快、户外活动少。
地区:北方患病率高于南方。
流行现状:发病率逐年降低,病情趋于轻度。发病情况 null维生素D的来源和调节
nullVitD来源2周含量少主要来源null天然食物VitD的含量
母乳 1 µg /L
牛奶 0.5~1µg /L
蛋 1.75 µg /100g
黄油 0.75~1.5µg /100g强化食物VitD含量
AD强化奶 15 µg /L ( 9.75µg /660ml)
婴儿配方奶 1 0µg /100g (758ml)
奶米粉 1 0µg /100g(4µg /40(g·d))* Vit D 1 µg = 40IUnull 维生素 D的体内活化与代谢CaB PP↑
降钙素↑Ca↓DBP+α球蛋白1-α羟化酶↑ Ca↑null自
身
反
馈自
身
反
馈VitD的调节Ca↓ PTH↑ 破骨细胞活性↑
成骨细胞活性↓骨Ca释放入血1, 25-(OH)2D3的生理功能1, 25-(OH)2D3的生理功能 促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白,增加肠道钙的吸收,磷伴之吸收增加;
增加肾脏近曲小管对钙、磷的重吸收,特别是鳞的重吸收,有利于骨的矿化作用;
对骨骼钙的动员:与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进骨重吸收,旧骨 中钙盐释放入血,另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。
目前研究进展认为: 1, 25-(OH)2D3 不仅是一个重要的营养成分,也是激素前体,参与多种细胞的增殖、分化和免疫调控过程,对人体有多种重要作用。nullVitD营养状况的评价正常含量
25-(OH)D 3 11ng/ml~60ng/ml
1, 25-(OH)2D3 25~49pg/ml浓度较稳定,可反
映体内维生素D营
养状况null围产期缺乏
日照不足
摄入不足
生长过快,需要量增加
疾病及药物影响小儿维生素D缺乏的病因null发病机理迟钝,PTH低血钙不能恢复
继续 手足搐搦
(Tetany)成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )
骨样组织堆积(Rickets)null骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质null正
常
骨
干
骺
端
生
长
板
模
式
图null长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化
骨小梁类骨质null 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床判断: 主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。null 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。
重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。 null非特异性神经精神症状(参考依据):
多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头(枕秃)等。血生化改变:X线:正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降
PTH升高
血钙下降、血磷降低
碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)null 活动期(激期)
生长最快部位的骨骼改变< 6月 :以颅骨病变为主
颅骨软化 craniotabes
(乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
null> 6月 以骨样组织堆积表现为主
肋骨串珠 rachitic Rosary
手脚、镯 widening of wrists and ankles
方 颅 caput quadratum
前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidismnullnull鸡胸 ( pigeon breast deformity)
赫氏沟 (Harrison’s groove)
O、X腿(bowlegs)
萌牙迟(eruption of teeth :delayed)全身肌肉松弛,肌张力、肌力下降nullnull血生化改变:血清25-(OH)D显著下降
PTH显著升高
血钙稍低
血磷显著降低
碱性磷酸酶显著升高nullX线:长骨钙化带消失;
干骺端呈毛刷样、杯口状改变;
骨骺软骨盘增宽(>2mm);
骨质稀疏,骨皮质变薄;
可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。null正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线null正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线null恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线:治疗2~3周后出现不规则钙化线,骨
骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变 :血钙、磷逐渐恢复正常;
碱性磷酸酶约需1~2月降
至正常水平。null逐渐恢复正常恢复正常null后遗症期多见于2岁以后的儿童X线:骨骼干骺端病变消失,残留
不同程度的骨骼畸形。 血生化:完全恢复正常null 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金
”:血生化与骨骼X线检查null鉴别诊断 粘多糖病:头大、头型异常、
下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征null膝外翻畸形nullnull颅锁骨发育不良:前囟晚闭、牙发育不良null 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道
吸收磷的原发性缺陷。
远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从
尿中丢失大量钠、钾、 钙,
继发甲状旁腺功能亢进。
维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺陷;
Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D
受体缺陷。其他病因(同征异病)导致的佝偻病null病史:无佝偻病的高危因素。
体征:其他部分长骨干骺端无骨样组织
堆积的表现。
体格检查:一般好,生长发育正常。正常发育中的个体差异null头大:遗传性,头围生长速度正常null下肢生理性弯曲:正常下肢发育过程null牙萌出延迟:正常,遗传性。前囟闭合延迟:正常,遗传性。null一般治疗:
VitD制剂:以口服治疗为主 2000-4000IU/d
1个月后改预防量400IU/d
重症+有并发症:V-D3 20-30IU/次,
3个月后改预防量口服。
钙补充:食物、Ca制剂。治疗:目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。null预防 围生期 :孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物;妊娠后期适量补充维生素D (800IU/d)。婴幼儿期 :日光浴(户外活动)与适量补
充维生素D。 null补充维生素D
早产儿、低出生体重儿、双胎儿:
生后2周开始补充维生素D800IU/d,
3个月后改预防量。
足月儿:
生后2周开始补充维生素D 400IU/日,
至2岁;夏季可暂停服用。
钙剂:一般可不加服。 “婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008“婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008母乳喂养儿应在生后数天即补充400IU/d的V-D,并持续给予,直到婴儿转奶后每天能摄入1L以上的V-D强化配方奶或全奶为止(全奶应在儿童满12月龄后才能给予)。
所有非母乳喂养儿以及每天摄入强化奶或牛奶不足1L的较大儿童,应补充400IU/d维生素D,每日饮食中应包含强化维生素D食物(如强化奶)。“婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008“婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008青春期儿童每日通过维生素D强化奶或强化食物不能达到400IU/d摄入者应补充以达到V-D摄入量。
基于已有证据,应维持婴儿和儿童血清25-OH-D浓度 ≥50nmol/L。“婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008“婴幼儿及少年儿童维生素D缺乏和佝偻病的预防”——中华医学会2008具有V-D缺乏危险因素的儿童,如慢性脂类代谢异常以及长期服用抗癫痫药者,400IU/d的V-D可能不足,应摄入更高剂量,并通过25-OH-D或PTH(甲旁腺)浓度或骨密度测定来指导用量。
补充V-D时,应每3个月测定一次25-OH-D浓度,每6个月测定一次PTH或骨矿物质含量,直到达正常范围。null维生素D 缺乏性手足搐搦 null 维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of Vitamin D Deficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。 null发病机理成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )
骨样组织堆积(Rickets)null正常总血Ca 2.2~2.6 mmol/L
游离Ca2+ 1.25 mmol/L 总血钙 < 1.75mmol/L~1.8mmol/L
(<7mg/dl~7.5mg/dl)
游离Ca2+ <1.0mmol/L(4mg/dl)
神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐null隐匿型表现总血Ca 1.7~1.9mmol/L腓反射 Peroneal sign (+)null典型手足搐搦症状惊厥 convulsion
手足搐搦 carpopedal spasm
喉痉挛 laryngospasm 总血Ca <1.9mmol/L
游离Ca2+ <1 mmol/Lnull临床表现
总血Ca <1.9mmol/L诊断null鉴别诊断其他原因低血钙
低血镁
低血糖
颅内出血
婴儿痉挛症等nullCa剂:静脉缓推治 疗急救:给氧
保持呼吸道通畅
止惊VitD制剂急诊情况控制后
按维生素D缺乏佝偻病
给予维生素D治疗
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