临 床 论 著
CH INESE COMMUN ITY DOCTORS
32 中国社区医师# 医学专业半月刊 2008年第 15期 (第 10卷总第 192期 )
有感觉平面的脊髓亚急性联合变性 6例
沙 燕
717100陕西延长油田股份有限公司
职工中心医院
关键词 脊髓亚急性联合变性 感觉平面
脊髓亚急性联合变性 ( SCD )是由于
维生素 B
12
缺乏引起的神经系统变性疾
病, 主要病变在脊髓后索和侧索, 临床
现以深感觉缺失、感觉性共济失调以及痉
挛性瘫痪为主, 并伴有周围性感觉障碍。
合并浅感觉平面的脊髓亚急性联合变性
很少见, 现将我院 1999年 6月 ~ 2007年
1月收治的 6例有感觉平面的脊髓亚急
性联合变性报告如下。
资料与方法
一般资料: 我院 1999年 6月 ~ 2007
年 1月收治有感觉平面的脊髓亚急性联
合变性患者 6例,男 4例, 女 2例, 年龄 43
~ 71岁, 平均 59岁, 从发病至确诊时间 4
~ 6年, 平均 51 5年。诊断符合 H emm er
等 [ 1]提出的标准。
临床表现: ¹ 首发症状以双下肢麻
木、无力为首发症状者 4例;走路不稳,踩
棉花感 2例。º 感觉障碍: 末梢型痛觉减
退者 4例, 6例均有胸髓平面的传导束型
浅感觉障碍和深感觉障碍。» 运动障碍:
双下肢肌力Ñ ~ Ò级 4例, 0~ Ñ 级 2例,
均伴有不同程度的肌肉萎缩。¼反射:肌
腱反射活跃 4例,减弱 2例, Babbinsk i征
阳性 6例。½ 共济失调: 指鼻试验不稳准
者 1例, 跟膝胫试验阳性 6例。¾精神症
状: 1例出现智能障碍, 表现为记忆力减
退。¿既往史: 有贫血史 4例, 2例有长
期大量饮酒史。
实验室检查: 周围血象: 4例贫血中,
轻度贫血 3例, 中度贫血 1例, 平均血红
蛋白 91 5g /L。红细胞 311 @ 1012 /L, 呈巨
幼红细胞性贫血。腰椎穿刺脑脊液检查:
6例脑脊液压力均正常,脑脊液常规和生
化检验均正常。放射免疫血清维生素 B12
测定 (正常参考值 200~ 900pg /m l), 低于
正常的 3例, 平均为 146pg /m l。
电生理检查: 6例均行肌电图检查,
均为神经源性改变, 神经传导速度减慢,
动作电位波幅下降或消失, 并均以双下肢
异常为主。
头颅 CT和脊髓 MR I检查: 头颅 CT 6
例均未见异常;脊髓 (胸髓、颈髓 ) MRI检
查 6例均显示胸髓不同平面 T2加权像高
信号, 病变主要位于后索和侧索 5例, 病
变仅位于后索 1例。
治疗与转归: 6例均用弥可保注射液
1000Lg加入生理盐水 250m l中每日 1次
静滴; 维生素 B6注射液 200m g、ATP注射
液 40m g、辅酶 A注射剂 200U加入 10%
葡萄糖注射液 500m l中每日 1次静滴;维
生素 B
1
注射液 100m g每日 1次肌肉注
射; 饮食给予富含 B族维生素食物, 治疗
3~ 4周后症状不同程度得到改善 , 之后
采用口服弥可保、维生素 B1、维生素 B6、
ATP等药物半年后 2例基本痊愈, 4例症
状明显改善, 继续口服药物坚持治疗 4例
现基本痊愈, 生活、工作恢复正常, 2例继
续治疗。
讨 论
脊髓亚急性联合变性 ( SCD )是由
L iththe in等在 1887年首先描述的一种与
恶性贫血相伴随的脊髓病症 ,发病机制尚
不明了, 可能是由于维生素 B
12
缺乏引起
脊髓后索、侧索及周围神经为主的变性病
症 [ 2]。
维生素 B12是脱氧核糖核酸合成过程
中的辅梅, 其缺乏将影响造血机能及神经
系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。
而维生素 B12缺乏通常是与内因数分泌的
先天性缺陷有关, 也可能因各种原因造成
维生素 B12吸收不良。本病病变主要在周
围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年
发病, 起病呈急性或慢性。临床症状有贫
血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛
性瘫痪, 常伴有周围性感觉障碍。
维生素 B12存在于动物蛋白 (如肝、
肉等 )中,进入胃后在胃液作用下与动物
蛋白的肽分离, 很快与胃黏膜壁细胞分泌
的内因子结合成内因子 - B12复合物, 后
者在回肠末端被吸收入血中 ,并和血液中
钴胺蛋白结合转运到组织中去, 维生素
B12才被利用。正常人维生素 B12储存 (主
要储存 于肝 脏 ) 量 很大, 有 3000 ~
5000Lg,而每日消耗量仅为 2Lg, 所以维
生素 B
12
缺乏很少见。只有在营养不良、
维生素 B12摄入不足或胃液中内因子缺乏
时才能出现维生素 B12缺乏 [ 3]。维生素
B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过
程中的重要辅酶, 也可能是维持髓鞘所必
需的辅酶, 当其缺乏时神经系统代谢和造
血机能出现障碍 [ 4]。神经障碍并不是由
贫血造成的, 神经障碍与贫血都是由于维
生素 B12吸收障碍所引起, 因维生素 B12缺
乏而产生神经症状的发生原理尚不明了,
很可能与影响造血系统的生化改变有所
不同, 因为神经症状与贫血之间并无依赖
关系 [ 5]。脊髓亚急性联合变性 ( SCD )多
发于中年以后, 呈亚急性或慢性起病,渐
进性病程, 主要表现早期为四肢远端持续
性、对称性感觉异常, 从足趾开始向上发
展, 逐渐进展为双下肢无力、发硬、走路不
稳和踩棉花感 (感觉性共济失调 ) , 如后
索和周围神经变性为重时表现为肌张力
减低、肌腱反射减弱, Babb insik征阴性;
如侧索变性为重时表现为双下肢肌张力
增高、肌腱反射增强、Babb insik征阳性;
病情严重和病程长者还可以出现膀胱括
约肌功能障碍和精神症状 [ 6] ; 若有感觉
平面, 考虑当侧索病变比较重时波及浅感
觉传导束 (脊髓丘脑束 )时, 可出现感觉
平面 [ 7]。本组 6例患者都存在胸髓平面
的传导束型浅感觉障碍, MRI检查排除脊
髓压迫症, 按脊髓亚急性联合变性 ( SCD )
治疗疗效好, 病史比较长, 病情比较严重,
考虑脊髓后索、侧索以及周围神经变性均
比较严重, 所以出现浅感觉平面。
参考文献
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