双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形一例
双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形
一例报告
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双上肢缺失下肢残肢畸形伴唇腭全裂畸形一例报告
王一飞
(堪江卫生学校解剖组胚教研组,湛江524037)
发现双上肢完全缺失,下肢残肢畸形伴
唇腭全裂的胎儿尸体一何现报告如下:
男性胎儿,八个月产,坐高270mm,体重
24G0克从外形观察:眼,耳,鼻,躯干外观无
畸形,皮肤,毛发正常,外生殖器和肛门发育
良好.两侧上肢完全缺失,缺失的残端与胸外
侧壁平齐,皮肤平整,无任何痕迹,双下肢残
肢畸形,只有臀,大腿部分,小腿,足缺失,右
下肢长100mm,末端不分叉;左下肢长
100mm,末端分叉,叉长20mm;唇腭双侧全
裂,与鼻腔相通,中间有鼻中隔.
解剖观察:双侧艘骨长80ram,左股骨在
距近端50mm处分两支,呈”丫”形,各支长
30mm.胸腔所见:双侧肺发育未完全,呈泡
状,相当于肺发生的终末囊泡期,大小各3o
×3O×30mm;心脏位置正常,心外形,内部
结构无异常.腹腔脏器位置形态未见异常;脊
髓外形大致正常,颈膨大不明显,腰膨大明
显,两则脊神经根无异常,脊髓下端约平第三
撰椎
脊髓切片显微镜下观察:颈膨大镜下所
见:灰质与白质界限不清,灰质细胞层次不明
显,前角细胞数量少,体积小,胞质内可见尼
氏体;腰膨大(对照)灰质与白质界限较明显,
前角细胞数量多,体积大,胞质内尼氏体清楚
可见
x光片所见:(正侧位)上肢锁骨,肩胛骨
清晰可见,肩胛骨外侧角呈锥形突起,自肱骨
Rf
以下上肢骨缺失;下肢只见股骨,左侧股骨末
端分叉,股骨以下的下肢骨缺失.其余骨均正
常.
人胚第26天的腹壁上出现上肢芽,它是
由相当于第5,7颈节处(c,c.,T)的中胚
层间充质增生形成的隆起和外包一层外胚层
所组成2,3天后,相当腰节及上部骶节(L
,
L5,S,s.)同样长出下肢芽肢芽远端外
胚层出现带状增厚的顶嵴四肢的发生是顶
嵴与肢芽中胚层相互作用的结果.本例上肢
缺失和双下肢残肢畸形推想是与顶嵴的分化
不全及损伤有关.
附图
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