【doc】 腹膜后神经鞘瘤82例临床分析
腹膜后神经鞘瘤82例临床分析
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484?国肿瘤临床与康复2005年l2月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehabil,December2005,Vol12,No.6
腹膜后神经鞘瘤82例临床分析
高春涛李强
(天津医科大学附属肿瘤医院肝胆科300060)
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临床研究?
【摘要】目的通过临床病例分析,了解腹膜后神经鞘瘤的临床诊治状况,提高鉴别诊断能力.
方法对本组病例行临床分析.结果本组82例均行手术治疗,肿瘤全切除6O例(占73.2%),次
全和大部分切除13例(占15.9%),无法切除9例(占1I.O%);术中探查单发肿瘤78例(占
95.1%),多发4例(占4.9%)肿瘤多位于脊柱旁,呈囊实性,有包膜,表面光滑,血管丰富,界清,包
膜表面可与周围组织粘连.病理结果诊为神经鞘瘤81例(占98.8%),恶性神经鞘瘤1例(占
1.2%);在多发肿瘤4例中,2例(占2.4%)诊为双原发,伴随病灶为升结
肠腺癌及左上肺鳞癌,术后
复发1例.结论腹膜后神经鞘瘤发病率低,术前诊断困难,绝大部分为
良性,恶性少见,主要治疗方
法为手术治疗,恶性神经鞘瘤对放化疗不敏感,预后差.
【关键词】腹膜后神经鞘瘤/外科学;诊断;治疗
【中图分类号】R730.264;R730.56【文献标识码】A【文章编号】
1005—8664(2005)06-0484-04
Analysisof82casesofretroperitonealschwannoma
GAOChun—tao,LIQiang
(Hepato—biliaryDiseaseDepartment,TumorHospital,TianjinMedicalUniversity,Tianjin300060,China)
【Abstract】
ObjectiveToanalyzetheclinicalmanifestationsofretroperitonealschwannomainorder
toimprovethediagnosisandtreatmentofthisrarediseases.MethodsBetweenJanuary1951andSeDtember
2004,82patientswithretroperitonealschwannomaweretreated.Thirty—eig
htweremenand44womenofages
0.5-70years.Thecoupeoftheirdiseaserangedfromtendaystotwoyearswithatumorsizeof4—21cmin
diameter.Thechiefsymptomswereabdominalpainandbulge(17cases,20.7%),abdominaldiscomf0rt
(25cases,30.5%).Sixteenpatients(19.5%)foundthetumorthemselveswithoUtsvmptoms.Physicalex-
amination:palpablemassatthecorrespondingareas.Themasswasofteneystoid.
solid.smoothandimmova—
ble.All82caseswereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllcasesreceivedoperativetherapy.Sixtvcases
(73.2%)receivedatotalresection;13cases(15.9%),subtotalresection;9cases(11.0%),explorati0n.
Duringsurgery,asingletumorwasfoundin78cases(95.1%),andmultipleturnorsin4cases(4.9%).
Mostoftheretroperitonealschwannomaswerenearthespine,
andinformoffusiform.roundorovalmasses
whichweresharplycircumscribedandencapsulated.Pathologicresultsshowedthat81cases(98.8%were
schwannomaandonecase(1.2%)wasmalignantschwannoma.Inthefourmultipletumorcases.two
(2.4%)weredoubleprimarytumorswhichwereascendingcolonadenocarcinomaand1ungsquamous—ce1l
cancer.Onecaserecurredpostoperatively.ConclusionsMostoftheretroperitonealschwannomaswerebe—
nign.ItisdifficulttOconfirmanaccuratepreoperativediagnosis.Treatmentm
ainlydepends013surgery.Be—
causeoftheencapsulatednatureofschwannoma,enucleationisrecommende
datoperation.thedissectiondur—
ingoperationisopencarriedoutimmediatelysurroundingthetunlorcapsule.
Themalignantturnorwasinsen—
sitivetOchemicaltreatmentandradiation,resultinginpoorprognosis.
【Keywords】Schwannoma/surgery;Diagnosis:Treatment
腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织的
收稿日期:2005434-22
作者简介:高春涛,男,在读硕士,医师,从事肝胆外科专业.
Schwann细胞,临床少见,多属良性,偶有恶性.我
院自1951年8月至2004年9月年共收治腹膜后神
经鞘瘤82例,均经术后病理检查证实.腹膜后神经
鞘瘤临床表现多样,部位深在,暴露难,手术难度大.
与康复2005年l2月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehaM1,Decembe!::
近年来随着影像学和外科技术的发展,其诊疗技术
有所进步.我们拟通过分析比较82例患者的诊断
和处理经验.以阐述我科对这种少见肿瘤的处理方
案和体会,并就其临床特点及手术治疗问
进行探
讨.
临床资料
1.一般资料:本组男38例,女44例,男女之比
为0.86:1.年龄6个月至70岁,中位年龄43.8岁.
病程10d至2年,中位病程5.7个月.就诊时肿瘤
直径4,21cm,平均14.7cm.
2.临床表现:首发症状多为腹部胀痛,腹部不适
或发现肿块.本组58例(70.7%)表现为上述症
状,分别为腹部胀痛(17例,20.7%),腹部不适(25
例,30.5%),自行发现肿块(16例,19.5%);另有5
例(6.1%)患者因腰背痛就诊,5例患者(6.1%)有
明显的消化道压迫症状,12例(14.6%)为妇科或其
他问题查体时发现,还有2例(2.4%)患者为在外
院手术2年后复发而人院接受再次手术.体格检查
时大多数患者(73例,占89.0%)可于相应部位触及
肿物(表1),一般为囊实性,质软,表面光滑,因体积
较大而使肿瘤活动度减低.82例中术前诊为神经鞘
瘤者仅13例,占15.9%.误诊原因:(1)腹膜后神经
鞘瘤的I}缶床表现无特异性,术前对其认识不足;(2)腹
膜后神经鞘瘤多无神经症状,很难与腹膜后的其他肿
瘤鉴别;(3)术前未行穿刺针吸涂片等进一步检查.
结果
本组82例均行手术治疗,采用全身麻醉或硬膜
外麻醉,手术人路根据病变位置有所不同.本组病
例肿瘤全切除60例(占73.2%),次全和大部分切
除13例(占15.9%),无法切除9例(占11.0%);
术中探查单发肿瘤78例(占95.1%),多发4例(占
4.9%).肿瘤多位于脊柱旁,呈囊实性,有包膜,表
表1腹膜后神经鞘瘤腹腔内位置分布
面光滑,血管丰富,界清,包膜表面可与周围组织粘
连.本组7例患者由于肿瘤与腹主动脉,下腔静脉
紧密粘连或部分受侵导致无法分离而放弃手术;1
例患者肿瘤位于小肠及结肠系膜根部,压迫小肠近
段,十二指肠扩张,肠系膜血管及结肠中动脉从肿瘤
表面通过,无法分离.由于患者术前因腹痛,呕吐剧
烈就诊,故术中我们打开囊壁减压后行胃空肠,囊腔
与空肠,空肠端侧吻合;另有1例术前经针吸活检证
实为神经鞘瘤的患者硬膜外麻醉后突然呼吸心跳骤
停而放弃手术,2d后患者死亡.在4例多发肿瘤
中,2例同时伴有升结肠肿物及左上肺肿物,分别加
行右半结肠切除及左上肺叶切除,另2例多发腹膜
后肿物同时一并切除.其余73例患者行肿瘤全切,
次全或大部分切除,其中1例患者由于肿瘤巨大,左
输尿管在其中穿行约6cm,同时行左肾切除.
手术切除的标本均病理检查,诊断为神经鞘瘤
81例(占98.8%),恶性神经鞘瘤1例(占1.2%);
在多发肿瘤4例中,2例(占2.4%)诊断为双原发,
伴随病灶为升结肠腺癌及左上肺鳞癌.巨检:肿瘤
均呈结节状,有包膜,光滑,直径3,22cm,平均
8.8cm.结节大小不等,由纤维组织分隔,或疏松连
结呈分叶状,切面灰白,黄色或淡黄色,细腻,多有半
透明黏液样区或出血,坏死区.光镜:瘤细胞多边形
或圆形,胞质淡红,呈栅栏状或网状排列,瘤组织被
胶原纤维分隔,包绕,形成大小结节,或小巢状.瘤
细胞之间常有胶原纤维弥漫分布(图1).局部有明
显黏液样基质,致瘤细胞分散呈条索或孤岛状.问
质可见较多薄壁血管,呈血窦或外皮瘤样核呈空泡
状,可见明显核仁,核分裂像较少.但本组1例恶性
神经鞘瘤可多达6/10HPF,细胞异型明显.
除l例患者围手术期死亡外,其余81例(8例
为未切除病例,73例为全切,次全或大部分切除病
例)均获得信访或门诊随访.随访时间最长32年,
最短6个月,中位随访时问5年3个月.73例全
切,次全或大部分切除病例中1例复发,1例15年
后死于肝硬化(与原发神经鞘瘤无关),l例恶性神
经鞘瘤术后l8个月死于全身多发转移,2例双原发
肿瘤患者分别随访l2年,4年预后良好,其余68例
随访至今生活质量良好.8例未切除病例最长随访
21年,无恶变表现,肿瘤生长缓慢.
2005年l2月第l2赣第6期ChinJClinOncolRehabil,Dec,ember2005,Vol12,No.6
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a:HE染色×100倍;b:lIE染色×400倍
图1瘤细胞多边形或圆形,胞质淡红,呈栅栏状或网状排列,瘤组织被胶原纤维分隔,
包绕,形成大小结节,或小巢状.瘤细胞之间常有胶原纤维弥漫分布
讨论
神经鞘瘤起源于神经组织的Sehwann细胞,占
所有原发性神经鞘瘤的07%,2.7%,在腹膜后
肿瘤占0.7%,2.7%,首先由~eroeay在1932年
描述,多发生在神经节及神经干周围,镜下可见
Schwann细胞,临床少见,文献报道多为个案报道,
临床上以肢体,腹膜后及头颈部为多见,多为良性,
恶性少见.综合分析文献报道和本组的资料,该症
可发生于任何年龄,本组最小6个月,最大70岁.
1.诊断:因腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应
性,肿瘤可以隐蔽生长到相当大而无明显症状,早期
诊断困难,影像学检查无明显特异性.本组l例
男性患者腹膜后肿瘤直径可达22cmX16cm,占据
大部分右中上腹腔,无明显症状,自行发现而就诊.
我们认为,术前确诊神经鞘瘤有一定难度,尤其是位
于腹膜后,易受周围组织脏器的影响使诊断更加困
难,以往报道中曾有过腹膜后神经鞘瘤误诊为胰腺
囊肿,肝脏肿瘤和腰大肌脓肿等病例[4-6[.B超在确
定病变存在,肿物大小,位置和内部回声状况时有一
定价值,尤其B超对囊性改变和钙化常较敏感,但
上述表现并不特异.我们发现,CT在腹膜后神经鞘
瘤的鉴别诊断中作用更大,下列征象可作为诊断神
经鞘瘤的较可靠证据:(1)临床症状轻微,体检时偶
然发现的肿块;(2)瘤块边缘较光滑,锐利,有可增
强的包膜影;(3)瘤块内常见有液化坏死,实性瘤块
的CT值近似肌肉密度,并有明显的增强征象;(4)
偶有肿瘤出血的征象.依据上述征象,我们认为,神
经鞘瘤应与淋巴瘤,血管瘤,囊肿和某些结缔组织或
肌源性肿瘤作出鉴别,从而有可能在术前做出正确
的定性诊断.Nakashima等在病理上把神经鞘瘤
分为AtoniA(束状型)和AtoniB(网状型),前者由
密集的束状细胞组成,不易发生囊变;后者瘤细胞稀
少,排列呈疏松的网状结构,细胞间有较多的液体,
常发生囊变或出血.本组CT检查27个瘤块表现
为均质性密度,55个为液实性混合性密度,为肿瘤坏
死囊变所致.似可以推断肿瘤的病理分型,因本组病
例较少,有待进一步做CT囊变与病理分型的相互关
系的研究.近年来,MR1越来越多地应用于临床,Ha—
yasaka等报道,约57%的良性神经鞘瘤T加权为
低信号,T加权为高信号,也具有一定的借鉴意义
一
般而言,腹膜后神经鞘瘤术前诊断困难.本组
仅有l3例术前诊为神经鞘瘤.B超引导穿刺活检也
存在穿刺成功率和诊断成功率较低的问题.术后病理
学和组织学检查是确诊的依据,腹膜后神经鞘瘤免疫
组织化学染色S一100蛋白强阳性,MBP反应较弱,
CD34阴性,可与胃肠道来源的GIST相鉴别.
腹膜后神经鞘瘤良性多见,恶性极少见,常伴出
血,坏死,囊性变,可浸润周围组织器官?临床表现
多样,无特异性,且通常伴有冯?雷克林霍逊病(yon
Recklinghausen?disease).我们认为,肿瘤的良恶
性不能由其体积决定,恶性神经鞘瘤组织病理学特
征包括:有丝分裂程度,细胞结构,异型性和肿瘤坏
死状况,上述因素中,有丝分裂程度被认为与恶性程
度最相关.本组病例中,l例患者术后诊为恶性神
经鞘瘤,术后l8个月后死于全身多处转移.术中,
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康复2005年12月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehabil,December2005,Vol12,No
我们发现,此例患者肿瘤质硬,结节状,6cmx
6ClTI×4.5ClTI,与周围组织粘连,左髂外动静脉受侵
犯,病理示细胞异型性明显,核分裂相多见.
2.治疗:目前国内外许多学者均认为,Schwann
细胞具有多种分化潜能,可以转化为各种间皮细胞,
即Schwann细胞也可能是其他软组织肿瘤的母细
胞.随着肿瘤的增大,可以把周围正常的神经纤维
挤向一侧,所以,肿瘤包膜实际上是被压扁变薄更纤
维化的神经束,神经束膜或神经外衣.故神经鞘瘤
的手术不同于一般的良I生肿瘤,既要全部切除肿瘤,
又要不损伤神经纤维,术中应采用将肿瘤从包膜内
完整剥出的方式.
腹膜后神经鞘瘤手术切除可获满意的治疗效
果,手术处理腹膜后神经鞘瘤的基本原则是直视下
逐步分离肿瘤和处理受累的脏器和大血管,将肿瘤
从包膜内完整剥出.神经鞘瘤多呈膨胀性生长,尽
管体积巨大,但不侵及相邻的组织器官,所以可行完
整的肿块切除.我们认为,术前准备要充分,除对患
者心,肺,肾等重要脏器有足够的评估外,要备血充
分,常规准备动脉夹,血管吻合器械等物品,对手术
将非常有利.麻醉方式首选全麻,以利切口彻底松
弛,术野暴露充分.在手术过程中,沿神经纤维方向
切开肿瘤包膜,暴露肿瘤实质,注意此种肿瘤包膜表
面血管丰富,需仔细止血,保留肿瘤包膜及腹膜后神
经轴索,以利术后神经功能的恢复,若在肿瘤两端发
现神经干也不要切断神经.本组1例术中损伤股神
经分支,致术后股四头肌麻痹,下肢无力.同时在结
扎包膜内较大血管时,也应避开神经轴突,以免引起
手术后疼痛.肿瘤从包膜内剥出后,如有包膜内出
血,应仔细止血,必要时可用1:1000.上腺素或凝
血酶100U加温盐水纱布填塞在肿瘤的包膜内,
5min后取出,一般腔内渗血已基本停止,如腔内仍
有活动性出血,常提示包膜内仍有残余肿瘤,需进一
步分离,彻底切除肿瘤.巨大神经鞘瘤可包绕腹部
大血管但不直接侵犯血管壁,一般不需切除受累之
血管.手术的关键是保护腹部大血管及其属支,避
免损伤,否则极易造成难以控制的大出血.本组1
例术中准备连同包膜完整切除肿瘤时导致严重出
血,出血量达2500ml,需引起注意.腹膜后恶性神
经鞘瘤可浸润周围组织器官,恶性程度高,彻底手术
切除是目前治疗该病的主要手段,术中尽可能彻底
切除肿瘤及受累邻近组织.Woodruff等认为,腹
膜后恶性神经鞘瘤多侵犯较大神经,术中较易与良
性神经鞘瘤区别.手术成功与否的关键在于对神经
鞘瘤的正确认识和判断,必要时冰冻切片检查确定
性质及良恶性,采用相应的治疗方法.
3.复发和预后:良性神经鞘瘤复发率低,预后很
好;恶性神经鞘瘤可浸润周围组织器官,恶性程度
高,预后差,常易复发,对放射线治疗及化疗药物治
疗不敏感.对于良性腹膜后神经鞘瘤,虽极少恶变,
但也有局部破坏性,应积极治疗.有报道称放疗可
减少肿瘤表面血运,有利于手术.本组82例中,73
例手术切除,9例手术探查.除1例恶性神经鞘瘤
外,随访6个月至32年无一例恶变.神经鞘瘤很少
复发,文献报道为1%,3%,本组复发1例,行再次
手术切除.我们认为,其复发原因可能是:(1)肿瘤
基底部切除不彻底,尤其为避免损伤后腹膜重要器
官或邻近脏器而影响切除范围,神经源性肿瘤更易
复发.(2)脱落种植.鉴于腹膜后神经鞘瘤部位深
在,术中易损伤血管和脏器,有学者主张根据患者身
体状态决定治疗方式,如患者高龄,一般状况差,手
术风险高,术中证实为神经鞘瘤,可做严密观察.本
组9例未切除病例最长随访21年,无恶变表现,肿
瘤生长缓慢,值得进一步探讨.
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