简述红细胞生成性原卟啉症的临床特点及此病红细胞的荧光反应

简述红细胞生成性原卟啉症的临床特点及此病红细胞的荧光反应 简述红细胞生成性原卟啉症的临床特点及此病红细胞的荧光反应。 答:临床特点:大多在3~5岁内起病，也有迟至青春期发病者，男多于女，其特征是光晒5~30分钟后，局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，风团少见，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂，皮损可持续数天至数周。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有虫蛀状浅萎缩瘢痕，瘢痕处色素沉着或减退。口周有放射状萎缩性纹理，称假性皲裂。反复光晒部位如手背、关节骨突处皮纹加深，呈蜡样增厚，可有白甲、甲剥离或脱落。 荧光反应:骨髓正成红细胞及外周红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10~15秒)橘红色荧光。