外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊 断分析 临床医学2011年8月第3l卷第8期ClinicalMedicine,Aug.2011,Vo1.31,No.8 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析 欧志强丘焕松 (暨南大学第四附属医院放射科,广州510220) ? 5? 【摘要】目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的影像学现,以提高对本病的认识. 搜集暨南大学第 四附属医院经病理证实的pPNET6例,行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现特点.结果 3例病灶位于胸腔,1例 位于颈胸部,1例位于髂骨,1例位于大腿.CT显示大部分病例主要表现为边界清的软组织肿 块,密度不均匀伴坏死,囊 变,极少钙化,增强后明显不均匀强化.发生于骨的PNETCT表现为溶骨性骨质破坏并软组 织肿块形成.结论外周 性PNET的CT表现缺乏特异性影像学特征;CT检查可显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范 围和发现远处转移. 【关键词】原始神经外胚层肿瘤;体层摄影术,x线计算机;病理学 DiagnosticanalysisofCTforperipheralperimitiveneuroectodermaltumorsOUZhiqiang,QIUHuansong. DepartmentofRadiology,theFourthAffiliatedHospitalofJinanUniversity,Guangzhou510220,China 【Abstract】 ObjectiveToinvestigatetheimagingdiagnosticvalueofperipheralprimitiveneuroectodermaltumors(pPNET) andtoimprovetherecognitionofit.MethodsSixcasesofpPNETprovedbyclinicpathologycollectedinthestudy.Sixcases hadundergoneCTscanningwithcontrastenhancementof4cases.Theimagingcharacteristicswereretrospectivelyanalyzed. ResultsThetumorswerelocatedinthechest(3cases),neckandchest(onecase),ilium(onecase)andthigh(onecase). Themajorityoftumorsshowedalarge,clear—defined,non—calcifiedmassandheterogeneousappeara ncewithhypodensecystic areas.Thetumorsdemonstratedheterogeneouscontrastenhancement.ThepPNETarisinginbonedemonstratedextensivelyticle— sionwithsofttissuemass.ConclusionThestudyofradiologyonpPNETdoesnotshowspecificity.CTfindingsonpPNETcan providemoreinformationofitsinternalstructure,involvedarea.CTcanalsobeusefulindetectionofdista ntmetastasis. 【Keywords】Primitiveneuroectodermaltumor;Tomography,X—raycomputed;Pathology 原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经外胚层,由原始未分 化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤,根据发病部位的不 同,它又可分为中央型和外周型两类.将起源于外周 神经系统称之为外周性原始神经外胚层肿瘤(pP— NET),占全部软组织肿瘤的4%.外周型PNET在儿 童和青少年中发病率较高,本文收集6例有完整影像 及病理资料的外周型PNET患者的CT表现进行回顾 性分析,并结合文献讨论,以提高对本病的认识. 1资料与方法 1.1一般资料:收集自2003年1月至2010年6月问 经CT检查并经病理证实的6例外周型PNET患者的 临床资料,其中男4例,女2例,年龄5,46岁.发病 部位分别为颈胸部1例,胸部3例,髂骨1例,大腿软 组织1例.主要症状为局部疼痛,表浅者可触及包块. 位于胸腔病变者有胸闷,气短症状.1例患者无明显 自觉症状. 1.2影像学检查方法:采用GE公司HISPEEDCT机 进行常规平扫,4例患者行多期动态增强扫描(层厚 5—7mm,螺距1),选用非离子型对比剂优维显,高压 注射器注射流速为2.5ml/s,剂量2ml/kg). 1.3手术和病理:4例行手术肿瘤切除术,2例经cT 引导下穿刺病理证实.肿瘤组织分别用HE染色和免 疫组织化学染色. 2结果 2.1影像学表现:CT检查发生于骨盆病例(图1)表 现为为不规则溶骨性骨质破坏,内见软组织密度影,密 度较均匀,骨皮质中断,未见骨膜反应;发生于胸部病 例表现为胸腔巨大软组织肿块,边界模糊,密度不均, 肺组织明显受压,增强扫描不均匀强化,邻近肋骨轻度 破坏(图2,图3).发生于颈胸部病例表现为颈深部 软组织肿块向下延伸至左侧肺尖区,病灶内见坏死囊 变区及斑点状钙化,增强扫描肿瘤明显强化,肺内见转 移灶(图3,图4).左大腿内侧肿瘤表现边界不清的 软组织肿块,邻近骨质未见破坏. 一图1双侧髂骨溶骨性骨质破坏,内见软组织密度影,局部骨皮质不连续,CT值约43HU.2.2 病理检查结果:肿瘤组织由单一的小圆细胞构 成,核圆,染色质细腻;肿瘤间质纤维组织增生.免疫 组化:CD99(+),CD56(一),神经元特异性烯醇化酶 (NSE)(+),嗜铬蛋白A(CgA)(一),细胞角质蛋白 (cK)(一),突触素(SyN)(一),上皮膜抗原(EMA) (一),淋巴细胞共同抗原(LCA)(一),S100蛋白(一), ? 6?临床医学2011年8月第31卷第8期ClinicalMedicine,Aug.2011, Vo1.31,No.8 Bcl一2蛋白(+),波形蛋白(Vimentin)(+),Desmin (一),CK7(一),CK20(一),甲状腺转录因子一1(rrrF一1) (一),钙结合蛋白(CR)(一),Ki一67蛋白(10%+). 图4一图5左侧颈深部至左侧肺尖区软组织肿块,内见斑点 状钙化,增强扫描肿瘤明显强化. 3讨论 原始神经外胚层肿瘤是一种少见的神经脊起源的 恶性小圆细胞肿瘤,由Stout于1918年对其形态特征 做了首次描述,直到1993年WHO才将其确定为pP. NET.发生在中枢神经多见,起源于外周神经系统 者称为外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheralprimi— tiveneuroectodermaltumor,pPNET).pPNET好发于躯 干和中轴的软组织,骨,腹膜后,盆腔,胸壁和肺等.多 见于儿童和青年,平均年龄小于30岁,个案报道也有 超过40岁者J,两性发病率差别不大.本组6例患者 发病年龄较小,主要为儿童和青少年,男性占多数,发 生部位较为分散,分别发生于颈肩部,胸部,骨盆及大 腿,与文献报道基本相似.本病临床主要表现为生长 迅速伴有疼痛的肿块,以及肿块所引起的压迫症状,部 分病例可伴发热.pPNET属高度侵袭性肿瘤,易发生 远处转移,以双肺,全身骨骼系统为主. pPNET的典型病理形态学特点为:肿瘤细胞小, 核大,深染,核分裂相易见,异型性明显,细胞呈圆形, 卵圆形或梭形,胞质少,细胞质内不含糖原,特殊染色 PAS(一).肿瘤细胞呈实性,片状,分叶状,腺泡状和 索条状排列.有丰富的纤维血管间隔,肿瘤细胞围绕 血管周围呈假菊形团状,没有内膜界或基底膜,中心为 丝状纤维,无空腔,血管或瘤细胞的坏死物,此即Ho’ met—Wright菊形团],其为pPNET的特征性表现. 目前,免疫组化是确诊PNET的主要手段.临床上最 常用的诊断为:CD99表达阳性,并有两种以上不 同神经标记(如NSE,Syn,S一100,Vim,NF)的表达,而 LCA阴性及标记肌源性肿瘤的免疫组化(Myoglobin, Myosin)阴性来排除淋巴瘤及小圆细胞肌源性肿瘤可 以确诊J. 外生型pPNET影像学表现多样,在CT检查中,当 病变较小时,病变的密度通常较均匀,但较大病变的密 度可由于肿瘤的坏死,囊变而有低密度区,也可由于出 血而有高密度区;病灶内通常无钙化或肿瘤骨及硬化, 即使有也常为细小的,针尖样钙化_6j.本组1例发生 在颈肩部的肿瘤内见斑点状钙化.发生于骨的PNET CT表现为边界不清的溶骨性骨质破坏,可伴有软组织 肿块形成,通常无骨膜反应.发生于软组织的PNET 常表现为软组织肿块,呈浸润性生长,易侵犯周围组 织,与周围组织结构分界不清.除肿物较小外,肿物一 般密度不均匀.CT上肿物多呈混杂密度,内可见囊 变,坏死改变,增强后肿物不均匀强化,囊变,坏死显示 更加明显.发生于胸部的PNET影像学可表现为轮廓 清楚,边缘光滑的巨大胸内软组织影,密度不均匀,常 有液化区,增强CT可见肿物有不均匀性增强.有时 与周围脏器或组织界限不甚清楚,侵犯胸膜或心包者 可发现胸腔积液或心包积液.CT能清楚地显示肺部 转移灶,在确定相邻肺组织是否受累略显不足.肿物 可发生远处转移或治疗后复发.本组病例中有发生肺 部及腰椎转移各1例. 总之,外周型PNET作为一种少见疾病,其影像学 多表现范围较大,边界不清的软组织肿块,常有坏死及 出血,影像学缺乏特征性,故术前诊断较为困难.在儿 童或者青少年,若四肢,躯干部发现进行性增大的肿 块,骨质破坏和(或)较大的,无钙化之不均匀软组织 肿块时,应考虑本病的可能.确诊主要依靠病理学诊 断,影像学检查的价值在于能较好地显示肿瘤的内部 结构,明确肿瘤的范围. 参考文献 l1JTsaoAS,RothLM,SandierA,eta1.CervicalPrimitiveNeuroec—tode- malTumor[J].GynecotOncol,2001,83(1):138—142. [2]HageR,DuurkensVAM,SeldenrijkCA,eta1.Primitiveneuroeeto— dermaltumor:reportoftwocasesandreviewoftheliterature『J]. ThoracCardiovascSurg,2002,124(4):833—836. [3]郭凌川,康苏娅,虞杰,等.原始神经外胚层肿瘤(PNET)30例临 床病理研究[J].中国血液流变学杂志,2006,16(4):604—605. [4]那加,李竞,方志伟.骨和软组织尤文氏瘤与外厨性原始神经外胚层肿 瘤的临床病理学研究[J].中华肿瘤学杂志,1998,20(1):71-73. 『5]KiatsoontornK,TakamiT,Ic:iinoseT,eta1.Primaryepiduralperiph- eralDrimitiveneuroectodermaltumorofthethoracicspine[J].Neurol MedChir(Tokyo),2009,49(11):542—545. 『6]Kh0ngPL,ChanGC,ShekTW,eta1.ImagingofperipheralPNET:com. ?ll】nanduncommonlocation[J].ClinRadiol,2OO2,57(4):272—277. (收稿日期:2011—07—21) . (本文编辑:常青)