白血病临床表现PPT课件

白血病临床表现Clinicalmanifestationsofleukaemia贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。手工法及机器法红细胞数血红蛋白成年男性(4.0-5.5)X1012/L120-160g/L成年女性(3.5-5.0)X1012/L110-150g/L新生儿(6.0-7.0)X1012/L170-200g/L孕妇(3.5-5.0)X1012/L100-150g/L贫血-临床表现贫血-临床表现1.神经系统头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等最早出现，是贫血缺氧导致神经组织损害所致的常见症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。2.皮肤黏膜面色苍白是最常见、最突出的体征。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜供血减少；另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。临床多以观察指（趾）甲、口唇粘膜和睑结膜等处较可靠。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。贫血-临床表现3.呼吸循环系统贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。贫血-临床表现4.消化系统贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。贫血-临床表现5.泌尿生殖内分泌系统长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征；对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常。贫血分度贫血分度红细胞数（1012/L)血红蛋白数(g/L)新生儿﹤6岁﹥6岁轻度4-3145-120110-90120-90中度-2-90-60-60重度-1-60-30-30极重度﹤1﹤60﹤30﹤30出血倾向出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见，可以是首发症状。出血倾向血液病出血的特点多为周身性，而非局部性的。出血程度和引起出血的创伤可能极其不成比例，甚至可没有创伤史。毛细血管型出血：以自发性皮肤、粘膜紫癜为主要特征凝血机制异常型出血：以外伤后深部组织出血与血肿形成，及非损伤性关节积血或皮肤粘膜持续渗血不止为主要特征。出血倾向当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜出血，手术后可能出血；当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。出血倾向出血直径小于2毫米者称为出血点;出血直径2~5毫米者为紫癜;直径大于5毫米者为瘀斑;片状出血伴有明显隆起者为血肿。皮下出血点是指人体内毛细血管破裂造成的出血，在医学上称为紫癜，是指出血于皮下、压之不会褪色的紫红色斑点。出血程度的临床分级分级轻度中度重度年龄（岁）﹤60﹤60﹥60伴发病无无有出血量（ml）/占全身总量%﹤500/10-15800-1000/20﹥1000/30以上血红蛋白（g/L）正常100-70﹤70脉搏（次/分）正常﹥100﹥120血压（mmHg）正常90/60-70/50﹤70/50尿量正常尿少少尿/尿闭主要症状头晕畏寒口渴心悸；眩晕烦躁；昏迷；水肿出血量估计临床表现出血量估计出血速速隐血试验阳性﹥5-10ml/日慢黑粪50-100ml/日慢呕血250-300ml（胃内积血量）快全身症状：头晕，心慌，乏力﹥400-500ml快周围循环衰竭﹥1000ml极快休克指数与失血量评估休克指数=脉搏/收缩压（mmHg），正常值为0.54心率收缩压（mmHg/KPa）休克指数失血量（%）70140（18.6）0.50100100（13.3）1.03012080（10.64）1.530-5014070（9.3）2.050-70颅内出血1.运动和语言障碍运动障碍以偏瘫多见；言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。2.呕吐约一半的患者发生呕吐，可能与脑出血时颅内压增高、脑膜受到血液刺激有关。3.意识障碍表现为嗜睡或昏迷，程度与脑出血的部位、出血量和速度有关。颅内出血4.眼部症状瞳孔不等大常发生于颅内压增高出现脑疝的患者；还可以有偏盲和眼球活动障碍。脑出血患者在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧（凝视麻痹）。5.头痛头晕头痛是脑出血的首发症状，常常位于出血一侧的头部；有颅内压力增高时，疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发，特别是在小脑和脑干出血时。感染病原体以细菌多见，疾病后期，由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用，真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险，须加以注意。感染毛囊炎疖痈特点毛囊周围1mm左右的红色丘疹或脓疱。一个毛囊及所属皮脂腺的化脓性感染，常扩展到皮下组织。多个毛囊及所属皮脂腺的化脓性感染。部位出汗和破损的地方出汗和破损的地方颈项腋窝背部和大腿治疗四环素或红霉素涂抹患处，每日2次切开和刮除术；阿莫西林克拉维酸钾切开和刮除术；全身心敏感抗生素（一般针对G+球菌为主）感染菌血症是少量致病菌侵入血液循环内，迅即被人体防御系统所清除，不引起或仅引起短暂而轻微的全身反应。毒血症则是由于大量毒素进入血液循环所致，可引起剧烈的全身反应。毒素可来自病菌、严重损伤或感染后组织破坏分解的产物；致病菌留居在局部感染灶处，并不侵入血液循环。败血症是指致病菌侵入血液循环，持续存在，迅速繁殖，产生大量毒素，引起严重的全身症状者。脓毒血症是指局部化脓性病灶的细菌栓子或脱落的感染血栓，间歇地进入血液循环，并在身体各处的组织或器官内，发生转移性脓肿中。感染临床上致血症、脓毒血症和毒血症多为握合型,不能截然分开,败血症本身就已包含毒血症,因为纽菌在血液中繁殖的同时也会产生毒素。败血症与脓毒血症常同时存在,称脓毒败血症。纽菌毒力强、身体抵抗力差时,脓毒血症可转为败血症,反之,抵抗力强、毒力弱时,败血症又可转为脓毒血症。发热是白血病最常见的症状之一，表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状，而不伴有任何感染迹象。发热血液病发热多属感染性。由于白细胞数量与质量异常易合并感染。非感染性发热是由于未成熟的白细胞生长与迅速破坏，致蛋白分解作用增强；基础代谢率增强；坏死物质的吸收等。此外，血液病如直接侵犯体温调节中枢可造成该中枢功能失调，见于白血病浸润及颅内出血。发热正常情况下，小儿腋下温度为36～37℃，肛温36.9～37.5℃，傍晚比清晨略高。当孩子衣物过多、饮食过多、哭闹或剧烈运动后，体温会轻微升高。不同年龄段宝宝体温的正常范围会有所差异，一般在36.0～37.4℃之间。发热指肛温＞37.8℃，腋下温度＞37.4℃。当肛温、腋下、舌下温度不一致时以肛温为准。一、低热型（37.5～38℃）1注意穿衣适量如果宝宝四肢及手脚温热且全身出汗，则表示需要散热，可以脱下过多的衣物，使体内的热气可以散发出来。但如果宝宝四肢冰凉又打寒颤（畏寒），则可以适当增加衣物，直到不冷为止。2补充水分；营养饮食。3注意居室环境4保持清洁二、中热型（38.1～39℃）物理降温：①冷敷②擦拭身体：建议用温水擦拭，水温应在32-34℃之间，擦拭部位为颈部、腋窝及腹股沟等大血管经过的浅表处。③泡温水澡：药物降温：小儿发热>38.5℃应给予退热药，不同退烧药最好不要同时服用，服用时应按照医嘱或遵照说明书给予患儿正确的剂量。常用的退烧药如布洛芬、对乙酰氨基酚，即美林、泰诺林（泰诺），由于两种药物的作用方式不同，因此可以交替使用。三、高热型（39.1～41℃）：服用退烧药及使用上述物理降温措施无效后，应及时就近就医。四、超高热型（＞41℃）服用退烧药及使用上述物理降温措施无效后，应及时就近就医。骨痛急慢性白血病都可有骨痛的表现。白血病的骨痛以胸肋骨最多见，胸骨压痛是白血病特征性体征之一。骨痛发生的原因是骨髓腔容量有限，骨髓腔四周的骨骼坚硬无弹性，而白血病时骨髓内的白血病细胞大量增生，使得骨髓腔内的张力大大增高，引起疼痛。骨痛白血病细胞还可浸润破坏骨骼的皮质和骨膜，也可引起并加重骨痛。大多数白血病骨痛为隐痛、钝痛。少数患者骨痛剧烈难以忍受。儿童的急性淋巴细胞白血病可有四肢长骨剧痛，一般止痛药不能止痛，甚至哌替啶也不能起到止痛效果。虽然骨骼疼痛剧烈，但查体正常，既无局部红肿，皮肤温度也无改变。肝脾淋巴结肿大以轻、中度肝脾肿大多见；ALL比AML肝脾肿大的发生率高；慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见，程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。CNSLCNSL系急性白血病严重并发症，常见于ALL和AML中的M4和M5，但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障，因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。CNSL重症者有头痛、呕吐、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现，可类似颅内出血，轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、Ⅶ对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。其他组织和器官浸润ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚硬无触痛，是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍。白血病的龈病损白血病的龈病损，指白血病患者侵犯牙龈组织的表现。牙龈是最易侵犯的组织之一，不少病例是以牙龈肿胀和牙龈出血位首发症状。白血病出现牙龈肿胀者多见于急性髓样白血病，发生率为3%~5%。其中急性单核细胞白血病占66.7%，急性粒细胞白血病占18.5%，急性髓细胞白血病占3.7%。男女间无差别。白血病的龈病损临床表现：1多为牙龈进行性肿大，波及牙间乳头、边缘龈和附着龈，常为全口性，可覆盖部分牙面。外形不规则呈结节状。颜色暗红或苍白。2有的牙龈发生坏死、溃疡，有牙痛，自发痛，口臭，牙齿松动。3牙龈和粘膜自发性出血，且不易止住。4由于牙龈肿胀，出血，口内有自洁作用差，使菌斑大量堆积，加重牙龈炎症。特殊类型白血病①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。②成人t淋巴细胞白血病：有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属t细胞型。　　③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/l；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。　特殊类型白血病④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。　　⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。　　特殊类型白血病⑥嗜碱粒细胞白血病：血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。⑦中枢神经系统白血病：1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。　特殊类型白血病⑧混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。　　　THANKYOU