急性播散性脑脊髓炎35例临床分析

急性播散性脑脊髓炎 35例临床分析 【摘要】 目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点。方法 综合分析 35 例 ADEM患者的一般临床资料、病变部位、重要辅助检查及治疗转归。结果 ADEM多见于儿 童和青壮年，起病较急，病程多缓解与复发，急性上呼吸道感染、疫苗接种、麻疹、风疹、 水痘、流腮、猩红热为主要诱因，脑脊液显示免疫活性增高，脊髓、小脑、大脑白质、脑干 受累多见，电生理、免疫学及影像学检查有助诊断，糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床 特点、综合神经电生理、脑脊液免疫学及影像学检查能明显提高临床确诊率。 关键词 急性播散性脑脊髓炎 免疫学 诱发电位 磁共振成像 【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)08-1142-02 Clincal analysis of35patients with acute diseminated encephalomyelitis Wang Zhengjun，Sun Liqiu，Wang Hangyan，et al. Department of Paediatrics，General Hospital of Chinese People’s Liberation Army， Beijing100853. 【 Abstract 】 Objective To study the clinical features of acute diseminated encephalomyelitis(ADEM).Methˉods The general clinical manifestations，lesion locations，the results of cardinal ancillary investigations，and treatment as well as prognosis of35ADEM patients were comprehensively analyzed.Results ADEMwas mainly consisted chilˉdren，young and middle-aged persons.Their onsets were relatively acute or subacute.The upper respiratory tract inˉfection and vaccination，measles，german measles，chickenpox，mumps，scarlet fever were the main inducements.The immunocompetence of CSF was increased.Spinal cord，cerebellum， cerebral medullary substance and brain stem were often involved.Electrophysiology，immunology and imaging investigations were helpful to diagnosis.The administration of glucocorticoid was effective.Conclusion In addition to clinical features，neuroelectrophysiology，CSF immunology and imaging investigations altogether aid greatly clinical definite diagnosis. Key words acute diseminated encephalomyelitis immunology evoked potential MRI 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组累及脑与脊髓白质的脱髓鞘疾病。由于免疫学、影 像学、神经电生理学的广泛开展的病例有增加趋势。本文对 1995年 11月～2002年 12 月期间住院诊治的 35例 ADEM患者进行了临床分析。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组 35例，男 20例，女 15例;年龄为 1～70岁，其中 1～13岁 12例， 14～30岁 7例，31～40岁 8例，41～50岁 6例，51岁以上 2例。 1.2 发病形式与诱因 35 例中，服驱虫药后起病 2 例，感染后 15 例(水痘 2 例，麻疹 3 例，风疹 2例，腮腺炎 2例，猩红热 1例，结肠炎 1例，类风湿 1例，痢疾 1例，支原体肺 ??????? ?4? ?8? .1. 炎 1例，上呼吸道感染 1例)，疫苗接种后 8例(1例伤寒疫苗，2例乙脑疫苗，2例狂犬疫苗， 2例破伤风疫苗，1例不详)，脑部手术后 1例，输血反应后 1例，无明显诱因者 6例，蜂蜇 后 2例。感染后 1～2周起病者 10例，3～4周起病者 5例;接种后 1～2周起病者 7例，3～4 周起病者 1例;蜂蜇后 1周起病者 2例;服驱虫药后 1～2周起病者 2例;手术后及输血反应后 1周内起病者各 1例。 1.3 症状与体征 头痛头昏 21例，智力障碍、精神异常 19例，恶心、呕吐 16例，复视 4例，视力下降 5例，构音不清，呛咳流涎 2例，发热 30例，抽搐 6例，肢体麻木 12例， 意识障碍 6例(其中深昏迷 2例)，去大脑强直 2例，膀胱直肠功能障碍者 15 例，后组颅神 经损害 4例，面神经损害者 6例，肢体瘫痪者 28例(偏瘫 14例，截瘫 8例，四肢瘫 6例)， 浅感觉障碍者 20例，腱反射亢进者 17例，病理反射阳性者 18例，腱反射减弱者 7例，感 觉性共济失调 2例，脑膜刺激征阳性 8例，小脑性共济失调、吟诗样语言 1例，应激性溃疡 1例。5例合并肺部感染，其中 1例合并呼吸窘迫综合征，2例合并泌尿系感染。 1.4 实验室检查 入院当日或次日查血象，15例白细胞升高(10.5～20.0)×10 9 /L，以中 性粒细胞为主。35 例均做腰椎穿刺检查，成年组中 11 例脑脊液(CSF)压力升高介于 200～ 250mmH 2 O。儿童组中颅内压增高者 7例:其中 8岁以上者 3例，压力介于 200～220mmH 2 O;3岁以上者 2例，压力介于 140～180mmH 2 O;1岁以上者 2例，压力介于 100～120mmH 2 O。CSF细胞数中轻度升高 16例(10～100)×10 6 /L，以淋巴细胞为主，蛋白增高 18例， 其中年长儿及成人组中 16例 0.6～1.1g/L，婴幼儿组 2例 0.9～1.2g/L，糖、氯化物均正常。 16例查 CSF免疫球蛋白，IgG指数介于 0.7～0.85之间者 6例。16例 CSF寡克隆 IgG带检 查 11例(-)，5例(+)。所有病例查血沉 26例增快，其中 16例介于 25～50mm/h，10例介于 50～70mm/h。CSF检测抗 HSV-IgM(+)1例，抗 CMV-IgM(+)2例。 1.5 神经电生理检查 全部病例均作脑电图:脑电图大多现为弥漫性慢波活动;病变多 位于额颞叶;轻中度异常 27例，高度异常 4例;7例以θ波和δ波为主，并可见少许棘波和棘 慢波。21 例做神经肌电图检查:18 例示神经源性受损。27 例行视觉、脑干和体感诱发电位 (VEP、BAEP、SEP)检查:分别有 5例、12 例和 20例异常;BAEP异常以Ⅳ-Ⅴ峰间潜伏期延 长，Ⅴ波幅度降低多见;VEP 以 P100 潜伏期延长，波幅降低多见;SEP 主要表现为潜伏期延 长，波幅降低，其中 4例 P40消失。 1.6 影像学检查 21例行脑部 CT检查，异常改变 12例，显示双侧大脑半球白质区多发 或单发斑片低密度灶，3例累及灰白质局部脑回模糊。全部行MRI检查，异常率 100%，病 灶部位双侧大脑灰质下、侧脑室旁、脑干及脊髓白质内，多个点状或片状长 T 1 长 T 2 信 号，25例患者治疗后 2周复查MRI病灶明显缩小。 1.7 治疗与转归 ADEM 急性期均给予大剂量皮质类固醇激素。小儿一般用甲泼尼龙 20mg·kg -1 ·d -1 ，成人使用地塞米松 15～20mg/d或使用甲泼尼龙 500～1000mg/d，均 为短时间(3～5d)冲击治疗，停药后小儿给予强的松 1.5mg·kg -1 ·d -1 口服，成人予强的 松 80mg/d口服，连用 7天后逐渐减量，总疗程一般为 8～14周，本组中有 2例较重者应用 至21周。6例激素不敏感的ADEM，又配合使用丙种球蛋白静脉注射，用量为400mg·kg -1 ·d -1 ，5 天为 1 疗程，效果均较单用激素有所提高。同时给予对症治疗。注意水、电解质平 衡，恢复期可予胞二磷胆碱、脑复康。有神经系统后遗症者可予针灸理疗。住院 21～60天， 治愈 8例，明显好转 14例，好转 8例，院内死亡 2例(死因为合并肺部感染，呼吸窘迫综合 .2. ??????? ?4? ?8? 征)，3例自动出院(2例为去大脑强直者，1例为深昏迷状态)。 2 讨论 ADEM是一组由于各种感染(麻疹、上呼吸道感染等)及疫苗接种后所诱发的自身免疫性 疾病 [1] 。临床免疫学认为 ADEM是通过细胞免疫介导、髓鞘碱性蛋白损伤所致中枢神经 脱髓鞘疾病 [2，3] 。大多数有某种明确的诱因，如本组病例中，29 例(83%)患者发病前有 感染、疫苗接种等过程，值得注意的是本组中有几例具有特殊的诱因，少有报道，耐人寻味。 第 1例为重度贫血病人输血后出现输血反应，当时患者有高热、全身疼痛等不适，1周后出 现意识障碍、谵妄、四肢进行性瘫痪;第 2 例黄蜂蜇后 1 周，渐出现腹胀、尿潴留、双下肢 软瘫及嗜睡;第 3例为类风湿关节炎患者，8周内表情淡漠、答非所问，记忆力减退，定向力 障碍，四肢肌力下降;第 4 例为脑囊虫病术后 3 天时出现头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征及 瘫痪。上述病人均经磁共振、脑脊 液、诱发电位等检查确定，提示我们在已知的较为明确 的诱因如水痘、麻疹等及各种疫苗接种以外，还有一些少见的诱因。了解这些诱因的存在， 会对早期诊断、早期治疗有所帮助。ADEM从儿童到老年均可发病，本组中年龄最小 1岁， 最大 72岁，但以儿童及青壮年居多，国内无明显的地域差别，男女比例无明显差别 [4] ， 大多在感染或接种后 1～4周起病。ADEM病灶多发，临床表现多样化，可表现为大脑半球、 脑干、小脑、脊髓及周围神经多个部位受损的症状及体征，如发病后出现精神症状及智力改 变，面瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫、二便障碍等情况。由于 MRI 高空间分辨率、高对比度、 多方位、多参数成像的特点，能较 CT检出更多病灶，因此MRI在 ADEM诊断中的重要性 是不可忽视的。在本组中脑 CT诊断阳性率为 60%，而 CT阴性病例MRI均能发现白质内病 灶，MRI 检查对脑内功能静区及小范围的脱髓鞘病有明显的诊断价值，特别是位于两颞、 脑干、小脑的病灶较 CT优越 [5] 。综合运用脑干视觉和体感诱发电位检查(VEP、BAEP、 SEP)，可以提高诱发的阳性率和早期诊断率，临床定位有视神经损害者多有 VEP异常。VEP 以波峰潜伏期延长为主，另有波幅降低。脊髓损害者多有 SEP 异常，SEP 主要表现为潜伏 期延长，波形消失。脑干损害者多有 BAEP异常。本研究显示 CSF IgG指数 38%升高，寡 克隆区 IgG 带 30%显阳性，均提示免疫活性增强，说明脑脊液免疫学检查对本病有独特价 值。 ADEM 为自身免疫性疾病，早期使用足量激素能抑制免疫功能，稳定溶酶体膜，减轻 脑和脊髓的充血水肿，抑制炎症脱髓鞘过程。目前临床大量应用皮质类固醇治疗效果肯定， 治疗开始越早越好 [6] ，本组中 2例蜂蜇后发病者，均有四肢瘫痪，且程度相当严重，1例 在发病后第 3天即开始皮质激素冲击治疗，4周后痊愈。另 1例确诊较迟，10天后方正规治 疗，4周时仍有下肢瘫痪。另外，有条件者可联合应用丙种球蛋白，可提高治疗效果 [7] 。 参考文献 1 韩杰，钱采韵.急性播散性脑脊髓炎(附 19例临床分析).脑与神经疾病杂志，1998，6:25. 2 Kanter DS，Horensky D，Sperling RA，et al.Plasmapheresis in fulminant Acute diseminated encephalomyelitis.Neurology，1995，45:824. 3 芮德源.急性播散性脑脊髓炎.新医学，1997，28:162. 4 罗云.小儿神经系统疾病诊断治疗.北京:中国医药科技出版社，2001，192-194. 5 鱼博浪，王泽忠，杨广夫，等.急性播散性脑脊髓炎的 CT和MRI诊断.中华放射诊断 学，1995，29:837. ??????? ?4? ?8? .3. 6 牟善初，郑秋甫.新编内科学.北京:人民军医出版社，2002，1331-1333. 7 Sahlas DJ，Miller SP，Guerin M，et al.Treatment of Acute diseminated encephalomyelitis with intravenous immunoglobulin.Neurology，2000，54(6):1370-1372. 作者单位:1 100853北京解放军总医院小儿内科(邢台市人民医院小儿内科进修医师) 2 10083北京防化研究院第一研究所门诊部。 .4. ??????? ?4? ?8?