韦格肉芽肿1例报告

韦格肉芽肿1例报告 陕西医学杂志2005年1月第34卷第1期 右肺部.其中4例病变位于右肺下叶,1例位于右 肺上叶,1例位于右肺中叶.6例肺部病变均现 为右肺内肿块,其中球形3例,卵圆形2例,分叶 状1例.6例患者肿块边缘均清楚.肿块直径大于 3cm3例,大于4cml例.肿块密度均匀者5例,另 1例密度欠均匀.肿块内有钙化者3例,其中1例 呈爆米花样钙化,另2例点状钙化.6例患者肿块 边缘均无毛刺,也无卫星灶.其中1例患者右肺下 叶可见炎症阴影.1例患者肿块压迫右主支气管. 6例患者均经CT检查,其中4例病灶内有钙化, 比普通X线多发现1例.病理所见:肿块多星球 形,表面分叶状,质地坚硬,切面呈灰白色,有的有 小囊腔和黄色钙化点.镜下发现肿瘤主要由软骨 组成.有的肿块内还有纤维组织和脂肪组织,其间 还镶嵌上皮细胞. 讨论 肺部良性肿瘤虽然少见,但肺错构瘤发病率 占肺部良性肿瘤首位.本病发病原因尚不清楚,主 要认为是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转 和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓 慢,以后逐渐发展形成瘤.绝大多数错构瘤生长在 肺的周边部,紧贴于脏层胸膜之下.因此,临床上 一 般无症状,查体也少有阳性体征.只有当错构瘤 发展到一定大小,压迫支气管形成支气管狭窄或 阻塞时,才出现咳嗽,胸痛,发热,气短,血痰等临 床症状.本病X线表现为均匀致密的阴影,也可 有钙化.钙化影呈现爆米花样图案.爆米花征是肺 错构瘤的特征性表现,但并不是独有的.肺错构瘤 可分为四型L1]:(1)肺内型;(2)多发型;(3)腔内 型;(4)弥漫型.本组6例均为肺内型.肺错构瘤的 病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这 些成分以软骨为主.本病需与下列疾病鉴别:(1) 肺结核球:结核球是直径多为2,3cm的单发球 形病变,也可多发.病变多见于锁骨下区,一般密 度均匀,轮廓光滑,中心可有小空洞存在.结核球 内可出现层状,环状或斑点状钙化影,附近常有卫 星灶;(2)炎性假瘤:无明确好发部位,绝大多数单 发,部分患者无症状,有的有发热,咳嗽,咯痰,胸 痛等症状,胸部X线检查为圆形或椭圆形,边缘 光滑锐利的结节影,大小不等,多在4cm以下,有 时鉴别较为困难,最终通过病理诊断区分;(3)周 围型肺癌:肿块呈分叶状,也可星球状,如浸润生 127 长则边缘毛糙并有短细毛刺,常有纵隔淋巴结肿 大及肺内,外转移. 由于本病有时难与肺内恶性肿瘤鉴别,因此 当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术. 病理检查对本病有决定性意义. 参考文献 1王树成,王化生,王善政.肺错构瘤3O例报告及国内 477例分析.中华外科杂志,1992f30(9),540 (收稿:2004—09—03) 韦格肉芽肿1例报告 武警工程学院医院内科(西安710086) 惠雅琳赵文瑛刘惠珍 患者,男,30岁.因发热,间断鼻衄,血痰2月 余,气短,全身皮疹1月于2004年2月24日人我 院.患者于2003年12月底,轻触鼻腔出现鼻衄, 填塞后停止.同时感发热及四肢大关节痛,体温波 动在38?左右,无明显规律,偶有寒战高热.于 2004年1月上旬饮酒后再次出现鼻衄,伴咳嗽, 咯痰带血,体温达39?以上.并感咽痛明显,不能 进食.口周及咽部出现脓疱疹,并逐渐溃烂结痂. 右耳溢液,为淡黄色,无痛,听力正常.在当地医院 就诊,经鼻部CT检查发现”左鼻腔肿物”,活检报 告为”鼻结核”.1月下旬在结核病医院诊断为”结 核病,脓毒血症”,给予抗感染及抗痨治疗2周,症 状无明显改善.发热,血痰,鼻衄持续存在,面部, 四肢及头皮相继出现脓疱皮疹,关节痛加重,并逐 渐出现胸闷,气短等症状.住院期间多次查痰未见 抗酸杆菌.患者病后食欲不佳,大小便正常,体重 下降.查体:T37.8?,P128次/min,R20次/min, BP110/60mmHg.营养不良,头,面部及四肢皮肤 可见散在分布的黑痴.浅表淋巴结无肿大.右侧外 耳道可见溃疡,结痂.鼻通气不良,鼻黏膜溃疡,结 痂,鼻前庭及口唇周围可见黑痂.咽充血,软腭及 悬雍垂可见黏膜糜烂,溃疡.双肺叩诊清音,可闻 及散在干,湿罗音.心界不大,心率128次/min,律 齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.腹平软,无 压痛及反跳痛,肝,脾肋下未触及.双肾区无叩击 痛.脊柱,四肢及关节无畸形,活动正常.生理反射 存在,病理反射未引出.实验室检查:WBC8.68× 128陕西医学杂志2005年1月第34卷第1期 10/L.NO.691,LO.251,E0.02.H’o94g/L,PC390 ×10glL;ESR:I23mm/h;粪常规:查见霉菌,血生 化:肝,肾功,血糖,电解质均正常;补体系列,自身 抗体系列正常}抗HIV抗体阴性I腹部超声:双肾 形态饱满,图像改变为双肾弥漫性损害,实质区见 片状低回声,双肾筋膜下积液(少量).脾大,回声 未见异常,胆囊,肝,胰未见异常;肺功能:中度混 合性通气功能障碍;胸部X线片示:双肺野多发 结节影(见图1);胸部CT:右上肺及双下肺散在 片状浸澜影,部分有实变;纤维支气管镜检查:彝 黏膜,咽后壁多处溃疡结痴.触之易出血.声带活 动佳,气管通畅,支气管黏膜广泛充血,触之易出 血;鼻黏膜活检:左鼻腔局部组织坏死,血管增生 伴坏死性血管炎,嘈中性粒细胞,浆细胞浸润,结 图l胸部x线片示双肺野多发结节影 用2间接免疫荧光法示c—ANCA强阳性 台临床倾向Wegener肉芽肿;取血送西京医院查 血浆抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)间接免疫荧 光法C型强阳性(见图2)}抗PR,一ELLSA:182U (正常<Z0U),抗MPO—ELLSA:l1.7U(正常< 20U)诊断为韦格肉芽肿,经环磷酰胺加糖皮质 澈素治疗后患者病情渐趋稳定,体温正常.随访半 年,病情无反复. 讨论 韦格内芽肿临床少见.美国2,3例/10万 人,种族和性剐无差异,7,75岁都有发病报告. 平均诊断年龄4O岁.韦格肉芽肿是一种病因不明 的慢性炎症性疾病.临床特旺是以呼吸道和肾脏 为主的多脏器受累;血清学特征是以主要针对蛋 白酶3(PRa)的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率 高L】;组织病理学特征是小血管炎和内芽肿性病 变0].典型上呼吸道,肺及肾脏病变称韦格肉芽肿 三联征.加上典型组织病理学特征性改变’组织学 活检以坏死性肉芽肿为主)和(或)c—ANCA阳性, 可诊断韦格内芽肿.本病预后差,治疗包括诱导缓 解,维持治疗和治疗复发,其中糖皮质激素+免疫 抑制剂是治疗的核心.导致本病误诊的原因包括: ?由于发病少.缺乏对本病的认识?缺乏边缘学 科知识,不能将鼻,肺与肾损害相继发生联系起来 作系统全面的分析;?以高热,咳嗽,咯痰及咯血 痰为主要表现,加之胸部X线片典型表现为”三 多”即多发性:多处肺病变,散在双侧多个肺野;多 样性:病变形态及新旧不一,浸润,空洞及结节等 多种形式常同时存在;多变性:较短时阃内病变大 小,形态可发生较快变化.与此对应的是肺部症状 和体征相对较少.极易误诊为结核,金葡菌肺炎等 感染性疾病造成盲目抗结核及强有力的抗感染治 疗?有的患者并不表现为典型三联征而致误诊; ?投有及时取得组织病理学证据 参考文献 iRaoJKtWeinbergerM,OddoneEZ.”口.Theroleof antineutrophflcytoplasmicantibody(c—ANCA) testinginthediagnosisofwegenergranulomatosis. AUternturereviewandmeta-analys[s.ArmIntern Med,1995I123(12)I925 2JennettJCtFalkRJ.Small—yes,e]vascu[~is.NEJM. 1997}337(21)|1512 (收祷,2004—09一10)