成人斯蒂尔疾病的临床表现及护理

成人斯蒂尔疾病的临床表现及护理    一、概念     成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。过去的其他名称还有：Wissler综合征、Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症等。1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still\"s disease，AOSD）。     过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。 二、流行病学   本病好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等。 三、病因和发病机制     本病的病因和发病机制未明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关，可能是由于易感个体对致病微生物（如细菌或病毒感染）超抗原的全身性免疫炎症反应，从而引起发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列炎症性临床表现。 四、临床表现     临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎（痛），次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。 1.发热几乎见于所有患者，且常为首发症状。通常是突然高热，一天一个高峰（偶尔一天2个高峰），体温超过39℃，多在午后或傍晚达高峰。本病均有高热，热型以弛张热为主。且80%患者不用退热药数小时后或第二天早晨体温即可降至正常。热程可持续数天或数年，反复发作。但尽管病人长期发热，全身情况仍良好，无明显中毒症状。 2.皮疹见于85%以上患者，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，多见于躯干、颈部及四肢近端，呈一过性，消退后不留痕迹。皮疹多随发热时出现，热退后消失。部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显，称为Koebner征。 3.患者不一定有关节炎，但几乎100%有关节痛，多影响大关节，以膝（84%）、腕（74%）关节最常见，其次为踝、肩、肘、近端指间关节（半数患者）及掌指关节（1/3患者）。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形，少数持续性关节炎患者数年后出现关节强直。 4.咽痛见于半数以上的患者，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。 5.淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟处多见，对称分布，质软，有轻压痛，无粘连，大小不一。约半数病人有轻~中度脾肿大。 6.其他少见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征等。 五、辅助检查 1、 实验检查   （1）血常规在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109 /L。约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血 沉增快。 （2）部分患者肝酶轻度增高。 （3）血液细菌培养阴性。 （4）类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。 （5）血清铁蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是 否活动及评价治疗效果有一定意义。 （6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。 放射学表现 在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软 骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易腕关节出现。软骨下骨可破坏，最终致关节僵直、畸形。 2、放射学表现   在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。 六、诊断及鉴别诊断 1、诊断要点 对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。 （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。 （2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。 （3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。 （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。 （5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。 （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。 2、诊断   本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的日本标准。 主要条件    发热≥39℃并持续一周以上               关节痛持续两周以上               典型皮疹               白血细胞≥15×109/L 次要条件    咽痛               淋巴结和/或脾肿大               肝功能异常               类风湿因子和抗核抗体阴性     此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。 3、鉴别诊断 （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。 （2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。 （4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。 （5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等。 护理措施 一般护理：     应卧床休息，活动时注意安全。保持室内空气新鲜 ，向阳、通风。更换床单位，保持干燥。饮食以清淡易消化的食物，少吃辛辣刺激性的食物以及生冷、油腻之物。应加强活动,在指导下进行功能锻炼。 病情观察： 监测生命体征，观察病情的发展变化，及全身症状情况，及时向医生报告患者情况，遵医嘱及时采取相应的措施。 对症护理： 高热护理：1、绝对卧床休息。严密观察病情变化，体温高于38.5℃时，应每4小时测量一次体温、脉博、呼吸，处于体温变化过程中的患者应2小时测量一次并做，或按病情需要随时监测。 2、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，鼓励多进食，多吃水果，多饮水，保证每日摄水量达2500ml-3000ml，不能进食者，应按医嘱从静脉路补充营养与水分，同时监测患者的尿量和出汗情况以便调整补液量。并保持大便通畅。 3、体温高于39℃以上者，应给予物理降温，如冷敷、温水擦浴，冷生理盐水灌肠等，以降低代谢率，减少耗氧量。冷湿敷法，是用冷水或冰水浸透毛巾敷于头面部和血管丰富处如腘窝、大腿根、腋下、颈部，每10-15分钟更换1次；用冷生理盐水灌肠，婴儿每次100-300ml，儿童500ml，或采用针灸疗法如针刺曲池、合谷、手三里、足三里等穴位。 4、通过物理降温仍不能使患者体温下降者，应按医嘱给予药物降温如柴胡、安痛定肌内注射或口服阿司匹林、银翘散、柴胡汤等。用药后30分钟测量体温，观察热型。出汗多者应及时更换内衣，防止感冒，如体温急骤下降，大量出汗，面色苍白，四肢发冷，应立即给予保暖，以免降温过快或过低而导致患者虚脱，一般体温应控制在不低于37℃。 5、加强口腔护理，每日2-3次，饮食前后漱口，口唇干裂者可涂石蜡油。 6、对于躁动、幻觉的患者，护士应守护照料或允许亲人陪护，防止发生意外，同时加用护栏，必要时用约束带，以防碰伤或坠床。由于发热引起的精神症状，除降温外，遵医嘱给予适量的镇静剂。防止舌咬伤，可用开口器置于上下磨牙间，如舌后坠应用舌钳拉出，注意呼吸情况，必要时给予氧气吸入。 7、保持病室安静，减少探视，室内空气清新，定时开窗通风，但注意做好患者保暖工作，防止患者受凉，感冒。 8、可疑传染病者在确诊前，应做好床边隔离，预防交叉感染。 19、做好心理护理，热情对待患者，对高热患者应尽量满足其合理需求，保持患者心情愉快。 1、卧床休息，密切观察病情变化。体温在39度以上应每4小时测体温一次，39度以下每日测4次。 皮肤护理：1、每日观察皮损的变化，如有无新发生的皮疹与水泡，皮疹的部位、颜色及形态。水泡有无破溃、渗液及是否减少等。发现异常及时处理。 2、创面保持干洁，以消炎、收敛、抗菌、防感染。患者红色斑丘疹、丘疱疹处予以外用更昔诺伟霜每天两次，涂药时动作轻柔，面部、双腋窝、双腹沟糜烂面外敷无菌纱布。遵医嘱应用抗生素，做好局部清创换药处理。或温水湿敷红斑处促进血液循环。 3、避免接触刺激性物品，如碱性肥皂、染发剂等。 4、指导患者采取遮阳措施，及日光浴等。定时擦身，保持身体皮肤干爽。 5、避免使用诱发本系统的药物。如普鲁卡因胺、胼屈嗪等。 关节肿痛护理:1、非药物止痛  可使用皮肤刺激疗法。分散注意力，使用水疗、红外线等治疗，按摩肌肉，活动关节。 2、药物止痛  应用消炎镇痛药，如阿司匹林、吲哚美辛等。 用药护理：            本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。         常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。 1非甾类抗炎药（NSAIDs）： 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。     成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。 2糖皮质激素   对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。 3改善病情抗风湿药物（DMARDs） 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周，病情严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。对顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎：DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂等。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上还可与其他DMARDs联合。     注意     用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。 4植物制剂     部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用（详见类风湿关节炎用药）。 心理护理:. 1、正确认识疾病：首先患者必须了解和认识病情发生发展和变化规律及其治疗对策，正确掌握治疗方法，积极治疗及早控制。应承认和面对事实，要从思想上蔑视疾病，以精神力量去消除精神痛苦、焦虑、悲观和失望。 2.心理疏导：护士也要真诚的理解和接受并鼓励病人说出心中的苦恼与苦闷，使其产生共鸣和被理解，保持心情愉快和情绪稳定。再次，护士应鼓励家属给予其一些爱心和理解，满足心理需求，应力消除病人的悲观情绪。病人与家属之间朝夕相处接触密切，病人也视其为依靠，主动关心其家属。 3.消除依赖心理：首先要积极配合治疗，应指导患者进行各种关节功能锻炼，医.学教育网搜集整理提高机体免疫力有益于疾病的治疗和康复，锻炼原则应遵循：①活动量从小量开始逐渐增大；②各种关节活动应由护理人员协助完成，锻炼从受累轻的关节到受累重的关节；③侧重点为影响日常活动的大关节；④掌握以恢复功能为主，纠正外观畸形为辅，尤其要注意手、肘、肩及髋、膝关节的功能改善。再次，给患者讲述功能锻炼的重要性，在日常生活中，鼓励患者做一些力所能及的事情，也是一种功能锻炼，以减轻、减缓疾病的发展 4.增强信心不气馁：由于此病病程长，且易反复发作，经过一段时间治疗效果不明显，出现消极、情绪低落等不良反应，此时对疾病治疗失去信心。 5.利用社会支持：单位的领导、朋友、同事都要给予理解、同情、关心、支持，帮助患者消除精神压抑和心理障碍，尽量安慰和鼓励其与疾病作斗争，并为患者提供可靠有效的医疗信息，尽可能为其提供安静、舒适的康复环境。当疾病不需要完全脱离工作和劳动时，医.学教育网搜集整理应鼓励患者一边治疗一边做一些力所能及的工作，争取自立和自强解决自己日后的经济生活，体现自己的价值，消除自卑和孤独的不良情绪。还可参加一些社会活动，，并为社会主义建设事业做一些有益的贡献，以乐观和社会主义精神文明的力量去解除精神痛苦，增强机体抗病能力和治疗效果，以达到完全控制和治愈疾病的目的。