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小肠淋巴管扩张.doc 小肠淋巴管扩张症1例 刘小玲 贾月如 张改玲 河南宏力医院 河南 长垣 453400 一(病历摘要 患者男，38岁，以“间断水肿8年，加重15天”为主诉，于2010年8月20日入院。患者8年前明显诱因出现水肿，初为脚踝部指陷性水肿，逐渐发展为全身凹陷性水肿，以低垂部位为著，伴腹泻、乏力，大便4-5次/天，黄色稀水样便，无粘液脓血、里急后重，无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛，无尿频、尿痛、小便性状改变，无心慌、胸闷等不适，曾于外院行肝功能提示:白蛋白15g/L ，甲状腺功能提示:游离三碘甲状腺原氨酸FT3 33.17pmol/L，游离甲状腺素FT4 40.31 pmol/L，超敏促甲状腺素测定TSH 1.52uIU/ml。给予保肝药物治疗，间断输注白蛋白，患者水肿症状可缓解，8年来上述症状反复发作。15天前受凉后，腹泻症状加重，每天15-16次，稀水样便，重度乏力，为进一步诊治来我院，门诊检查肝功能提示:白蛋白11g/L，随收入院。入院查体:生命体征正常，皮肤巩膜无黄染，无肝掌蜘蛛痣，心肺无异常，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，肝浊音 9界无缩小，移动性浊音阳性，双下肢中度指陷性水肿。辅助检查:血常规:白细胞7.0*10/L， 9外周血淋巴细胞2.4%，绝对计数0.27*10/L，肝功能:总蛋白23.4g/L，白蛋白9.1 g/L，AST:66IU/L，血钾1.66mmol/L，钠118.0 mmol/L，氯80.5 mmol/L ，钙0.49 mmol/L ，ESR9.0mm/h，游离三碘甲状腺原氨酸3.15pmol/L(3.8-8.0)，游离甲状腺素23.13 pmol/L(7.9-18.9)，超敏促甲状腺素测定2.05uIU/ml(0.34-5.60)高密度脂蛋白 0.59mmol/L，胆碱酯酶2281U/L，免疫球蛋白IgG5.507g/L，IgA0.933g/L，IgM0.369g/L，补体C3 0.431，补体C4 0.183，AFP 0.82，CEA 0.67，CA19-9 3.15，腹腔穿刺:乳糜样腹水，白色浑浊，李凡他实验 阳性， 6乳糜实验 阳性，白细胞98*10/L，单个核30%，多核70%，总蛋白< 10g/L，白蛋白< 10g/L，碱性磷酸酶9IU/L,乳酸脱氢酶46IU/L，葡萄糖6.07mmol/L,腺苷脱氨酶2U/L嗜酸粒细胞计数0;细菌及结核菌培养阴性。(9月1日)AST:120 IU/L,ALT:124 IU/L TP:30.7g/L,ALB13.6 g/L，钾、钠、氯正常，钙1.06 mmol/L;心电图:肢导低电压。胸片:双侧胸腔少量积液。B超:肝胆脾胰、双肾未见明显异常，腹水，肠腔积液。胃镜:胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球部多处扁平状隆起，面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴多发息肉样隆起。病理:(胃窦)慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症，(十二指肠降部)炎性息肉伴部分区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张，考虑淋巴管扩张症。 入院后给予人血白蛋白、复方甘草酸、葡萄糖酸钙静脉输注，奥曲肽静脉泵入等止泻、补充电解质、利尿对症支持治疗，嘱患者低脂高蛋白、富含中链脂肪酸饮食。8月29日患者腹泻症状明显好转，双下肢明显水肿减轻，9月4日患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形软便。每天1次，自动出院。 二(讨论 小肠淋巴管扩张症(intestinal Lymphangiectasia,IL)在临床上极为罕见，主要表现为腹 [1]泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。该病最早有Waldmann等在1961年采用51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位，首次提出本病。而国内则在 [2]1990年才有首例报道，此后文献中散在报道。目前全球报道病例不足200例。目前认为小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管引流受阻后，出现绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管扩张，淋巴回流受阻，淋巴管内压力升高，从而损害乳糜颗粒和脂溶性维生素的吸收，同时也阻碍了淋巴细胞进入外周血的再循环。由于小肠淋巴液、乳糜颗粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流与肠腔或其他浆膜腔，从而引起蛋白质和淋巴细胞丢失，乳糜颗粒则隔绝于固有膜和扩张的 淋巴管内。这样就出现了腹泻、外周水肿、乳糜性渗出及失蛋白性肠病等的一些较有特征性 [3]临床表现。根据病因，小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症原因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童及轻年人，90%的患者30岁以前起病，平均起病年龄为11岁，无性别差异，多散发。另有报道姐妹俩同患本病，且合并面部异常和精神发育迟滞(Hennekam综合征)，提示本病可能为常染色体隐 [4]形遗传病。目前研究，原发性小肠淋巴管扩张症与机体免疫亦有一定关系。继发性IL与自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病腹部外伤或手术损伤等因素而造成淋巴管及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅有关。结核病治愈后广泛的纤维粘连残留，数年后可出现乳糜池周围非特异性炎症而 [5]导致本病。IL的诊断依据?典型的临床表现;?外周血淋巴细胞绝对计数减少;?血浆白蛋白和IgG同时降低;?内镜活检或手术标本证实有IL;?实验证明有肠道丢失蛋白质增多。具备前3条为疑诊，具备后2条即可确诊。 本例患者主要表现为水肿，腹泻。生化分析证实为低蛋白血症(总蛋白23.4g/L，白蛋白9.1 g/L);分析: 水肿、多浆膜腔积液为低蛋白血症引起，常见低蛋白血症原因有1.摄入不足，2.丢失过多，3.合成能力下降，4.吸入障碍等。结合患者长期大量水样便病史，电解质紊乱(低钾、低钠、低氯、低钙)，考虑为白蛋白经肠道丢失过多引起。外周血淋巴细 9胞绝对计数减少(外周血淋巴细胞2.4%，绝对计数0.27*10/L)，IgG降低:IgG5.507g/L，胃镜:胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球部多处扁平状隆起，表面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴多发息肉样隆起。病理:(胃窦)慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症，(十二指肠降部)炎性息肉伴部分区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张。且依据相关检查结果排除肝硬化、结核、甲减、肿瘤外伤等因素引起的继发性淋巴管扩张。确诊为原发性小肠淋巴管扩张症。 IL的治疗无特效方法，目前以内科治疗为主，正常热量、低脂、高蛋白、富含中链三酰甘油(MCT)饮食是目前最主要的疗法。MCT不需在肠道细胞脂化，可绕过肠道淋巴系统，直接吸收到门静脉系统，故可降低小肠淋巴管内压力，不致引起淋巴管扩张、破裂、淋巴漏出，且副作用小。奥曲肽能抑制胃肠道运动及激素分泌，减少内脏血流，减少肠道淋巴液流量，减少脂肪酸的吸收，在门脉压增高合并淋巴管扩张的病人中，应用奥曲肽能降低门 [6]脉压力，减少蛋白的漏出。 本例患者通过内科保守治疗，调整饮食结构，给予低脂高蛋白、中链脂肪酸饮食，利尿，止泻纠正水电解质紊乱、补充白蛋白，奥曲肽应用，2周后双下肢明显水肿明显减轻，患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形软便，每天1次。病情稳定出院。 本文不足之处:?患者因个人原因拒绝胶囊内镜检查;?由于目前我们尚未开展α1-抗胰蛋白酶清除率、标记核素白蛋白实验的检测，蛋白丢失性肠病的诊断多在排除引起低蛋白血症的其他原因后考虑，如能直接检测大便α1-抗胰蛋白酶，将更有助于疾病的诊断;胶囊内镜的问世和使用为小肠淋巴管扩张的诊断可准确定位提供了便利，胶囊内镜检查中原发性小肠淋巴管扩张症，主要形态学特点为小肠粘膜水肿增厚，绒毛颜色变白肿胀，散在或弥 [7]漫性白点或白斑，有时可见白色或黄色结节。胶囊内镜为无创检查，能直接观察到小肠淋 [8]巴管扩张症的病变，诊断准确率高，可成为临床疑诊小肠淋巴管扩张症首选检查。 参考文献 1. Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF, et al. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961,41:197-207. 2. 蒋木平. 小肠淋巴管扩张症一例报道[J]，中华消化杂志，1990，,1(2):71. 3. 杨爱明，蔡华聪，陆星华，等.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗[J]. 临床消化杂志，2007,19 (20):80-82. 4. 历有名，张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状[J]. 诊断学理论与实践，2008,7(1)，9-11. 5. 王玉环，黄瑛，梁英杰，等。原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习[J].中国询证儿科 杂志，2007，2(6):434-437. 6. 戴彦成，唐志鹏，张亚利.原发性小肠淋巴管扩张症1例. 现代消化及介入诊疗，2009,14 (2):135-136. 7. 宋志强，周丽雅.胶囊内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华医学杂志，2010,90 (18):1296. 8. 方优红，张冰凌，陈春晓.小肠淋巴管扩张症3例并文献复习. 浙江医学，2008,30(3) 232-233.