溶血性贫血null溶血性贫血概述溶血性贫血概述中山大学附属第一医院血液科
周振海 null(蚕豆病)
葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)null海洋性贫血null溶血性贫血概述
病因及分类
发病机制
临床表现
实验室检查
诊断
鉴别诊断
治疗null各论
遗传性球形红细胞增多症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)
珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null溶...
null溶血性贫血概述溶血性贫血概述中山大学附属第一医院血液科
周振海 null(蚕豆病)
葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)null海洋性贫血null溶血性贫血概述
病因及分类
发病机制
临床
现
实验室检查
诊断
鉴别诊断
治疗null各论
遗传性球形红细胞增多症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)
珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null溶血性贫血
(Hemolytic anemia)
定义:各种原因→RBC破坏 > 骨髓造
血代偿能力→贫血
过程:溶血性疾患→溶血性贫血临床分类临床分类一、红细胞内部异常所致
(一) 遗传性RBC膜结构或功能异常
遗传性球形细胞增多症
(二) 遗传性RBC酶缺陷
G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏
(三) 遗传性血红蛋白病
海洋性贫血、异常血红蛋白病
(四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null二、红细胞外部因素所致:
(一)免疫性因素:吸附有抗体、补体,RBC易在血管内、外被破坏,如自免溶、血型不合、新生儿溶血。
(二)非免疫性因素
物理和机械因素
感染因素
化学因素
发病机制 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短
(一)红细胞膜异常:
1.红细胞膜支架异常:
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
2.红细胞对阳离子通透性改变
红细胞内K+漏出及Na+内流增加
3.红细胞膜吸附有抗体或补体
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏
4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少null(二)血红蛋白异常
分子间发生聚集或形成结晶
氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成
(三)机械性因素
瓣膜对红细胞的机械性损伤
微血管内纤维蛋白条索的形成null
二、异常红细胞破坏的场所
(一)血管内溶血
RBC在血循环破坏,见于:
● 血型不合输血
● PNH
● 输注低渗溶液
null血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体
②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑null(二)血管外溶血:
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于
● 自身免疫溶贫
● 遗传性球形红细胞增多症
▲ 原位溶血:属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏。null 血管外溶血的过程
★RBC→Hb→血红素
↓
肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓
结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原nullnull 临床表现
急性溶血 慢性溶血
溶血类型 血管内 血管外
起病 急 缓慢
全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微
贫血 有 有
黄疸 有 有
肝脾肿大 不明显 明显
尿色 酱油样尿 不明显
并发症 严重者心衰、休克 胆结石
急肾衰、脑水肿 肝功损害实验室检查实验室检查 血象:Hb50-90g/L,严重者可低于30g/L以下。
一、 红细胞破坏过多的实验室检查 (一)血管外溶血:
尿胆原:阳性。 粪内粪胆原:阳性。
总胆红素升高(20umol/L),以间接胆红素增高(15umol/L)为主。
null 血管外溶血的过程
★RBC→Hb→血红素
↓
肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓
结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原null血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体
②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑null(二)血管内溶血:
尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)
或高铁血红蛋白(急性溶血)
含铁血黄素(慢性溶血) 血浆内出现游离血红蛋白
高铁血红素白蛋白
血清结合珠蛋白显著减少或消失。二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数:增高1.5%,在5%~20%之间,可高达40%。
外周血:出现有核红细胞
骨髓:幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。 nullnullnullnullnull三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变:畸形红细胞
吞噬红细胞现象或自身凝集反应
海因小体形成
红细胞渗透性脆性增加
红细胞寿命缩短 溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行:
首先确定是否为溶血性贫血
并确定溶血的部位
再确定溶血的原因
null※ 病史
※ 临床表现
※ 存在下列一种情况
1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者
2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。null鉴别诊断
1.有贫血、网织红细胞增多者:
如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。
2.有贫血、无黄疸者:
无效性红细胞生成
3.有黄疸而无贫血者:
家族性溶血性黄疸(Gilbert综合症)。
4.有幼红细胞性贫血者:
骨髓转移瘤null 确定溶血病因的检查:
1. 病史:感染、化学、物理因素
2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验):免疫性溶血
3. 球形红细胞:遗传性球形红细胞增多症
4. 其他特殊畸形红细胞: 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血
5. 血红蛋白电泳:海洋性贫血
6. 高铁血红蛋白还原试验:G6PD
7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、
糖水试验、热溶血试验:PNHnull治疗
1.去除病因:停用药物、控制感染
2.肾上腺皮质激素
适应症:主要免疫性溶贫、
其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH
3.脾切除术:
适应症:遗传性球形红细胞增多症
难治性自身免疫性溶贫
某些血红蛋白病null3.免疫抑制剂:环孢素A、环磷酰胺
适用于难治性自身免疫性溶血性贫血
4.输血: 200-400ml/次
自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞
地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输
浓缩红细胞
5.其他治疗:
急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH
病因: G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷
不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病
红细胞对补体敏感
年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见
溶血部位: 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血
血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性)
临床表现:
诱因(感染等) 有 有 有 有
贫 血 有 有 有 有
血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后)
黄 疸 有 有 有 少
肝、脾肿大 少数 有 半数 半数
null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH
血象: 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少
小细胞低色素 (Evans综合症)
实验室检查:
高铁血红蛋白还原率 HbA2 、HbF Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 +
<70% (-地贫) Ham试验+
蛇毒因子溶血试验+
CD55-、CD59-细胞
G-6PD活性 血红蛋白电泳:快速带 >5%
<40% (-地贫)
null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH
治疗: 尚无根治疗法
激素疗效 + – + + +
免疫抑制剂 – – +
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
脾切除 : 不主张 有用 有用 无用
雄激素 – – 达那唑有效 部分有效
预后: 10-15年null小 结
1.溶血性贫血的诊断思路?
溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查)
血管内、外溶血的区分
病因
2. 溶血性贫血的处理
null
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