混合型肺静脉异位引流的彩色多普勒超声心动图诊断
张志芳 ,张玉奇 ,孙 锟 ,朱善良 ,陈 笋 ,沈 蓉
(上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心内科 上海 200127)
【摘 要】 目的 :探讨彩色多普勒超声心动图对混合型肺静脉异位引流 (MTAPVC)的诊断价值。方法 :经心导管及手术证
实为 MTAPVC的 11 例患者为研究对象 ,回顾性
其超声心动图。结果 :患者可分三种类型 :A 型 (心上型合并心内型) 8
例 ;B 型 (心上型合并心下型) 2 例 ;C型 (心上型 ,合并有两个回流部位) 1 例。彩色多普勒超声心动图对 MTAPVC 诊断的
正确率为 81 %(9/ 11) 。结论 :如能多部位、多切面仔细观察 ,彩色多普勒超声心动图可以比较准确地诊断混合型完全性肺
静脉异位引流。
【关键词】 完全性肺静脉异位引流 ;混合型 ;超声心动图
中图分类号 :R543. 2 ;R445. 1 文献标识码 :A 文章编号 :1006 - 9011 (2005) 10 - 0860 - 03
Color Doppler echocardiographic diagnosis of mixed total anomalous pulmonary venous connection ZHANG Zhi2f ang , ZHANG
Yu2qi , SUN Kun , et al . Department of Pediatric Cardiology , Shanghai Children’s Medical Center , Xinhua Hospital , Shanghai Second
Medical University , Shanghai 200127 , China
【Abstract】 Objective :To investigate the value of color Doppler echocardiography in diagnosing of mixed total anomalous pulmonary ve2
nous connection (MTAPVC) . Methods :The comparison and analysis between color Doppler echocardiographic findings and those obtained
at cardiac angiocardiography or surgery were made in 11 patients of MTAPVC. Results :According to the drainage sites , MTAPVC were
grouped under three tyep. Type A(cardiac combined with supracardiac ) :8 cases ;Type B (supra cardiac combined with infiracardiac) : 2
cases ; Type C( supracardiac , two different drainage site) : 1 case. The diagnostic correct rate of MTAPVC was 81 % (9/ 11) by color
Doppler echocardiography. Conclusion :With careful examination using multiple windows and sections , MTAPVC could be diagnosed ac2
curately by color Doppler echocardiography.
【Key words】 Total anomalous pulmonary venous connection ; Mixed type : Echocardiography
我院 1998 年~2004 年经心血管造影及外科手
术证实混合型肺静脉异位引流 (MTAPVC) 11 例 ,现
将其超声心动图特征总结如下 ,探讨彩色多普勒超
声心动图对 MTAPVC的诊断价值。
1 材料与方法
1998 年 4 月~2004 年 8 月 ,住我院行心导管检
查及外科手术治疗的 11 例混合型肺静脉异位引流
患者为研究对象 ,男 8 例 ,女 3 例 ,年龄 3 月~9 岁 ,
平均年龄 113 岁。其中 < 1 岁的 6 例 ,1~9 岁的 5
例。所有病例均行超声心动图及心血管造影检查 ,
10 例患者进行外科手术治疗。
应用 HP Sonos 5500 超声心动图仪 ,选择 S4 或
S8 探头 ,常规行超声心动图检查 ,重点于剑突下及
胸骨旁四腔切面仔细观察肺静脉是否回流入左心
房 ,左心房后方有无肺静脉总汇形成 ;剑突下腹主动
作者简介 :张志芳 (1975 - ) ,女 ,上海市人 ,毕业于上海第二医科
大学 ,主治医师 ,主要从事先天性心脏病的超声心动图诊断
脉长轴及短轴切面观察有无向下走行的异常血管 ;
剑突下双房切面观察肺静脉是否由此直接汇入右心
房 ;胸骨旁左室长轴切面观察冠状静脉窦有无扩大 ;
胸骨上窝额状切面观察有无上行的垂直静脉与左侧
无名静脉连接 ,有无上腔静脉及无名静脉的扩张 ,是
否存在左侧上腔静脉。另外 ,注意有无合并其他畸
形 ,同时进行肺循环血流动力学评估。
2 结果
超声心动图发现 :11 例均显示右房、右室大 ,合
并房间隔缺损或卵圆孔未闭。本文根据肺静脉异常
引流的部位将混合型肺静脉异位引流分为三大类
型。①A 型 :心上型合并心内型共 8 例。其中 7 例
表现为右侧肺静脉与左下肺静脉汇合后 ,通过扩大
的冠状静脉窦 ,进入右心房 ,而左上肺静脉通过垂直
静脉 ,经过左无名静脉汇入上腔静脉 ,7 例超声心动
图均诊断正确。另 1 例表现为右上肺直接开口于上
腔静脉近右心房入口处 ,其余三根肺静脉于左房后
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方汇合后 ,通过扩大的冠状静脉窦进入右心房。由
于此例合并右室双出口、肺动脉狭窄、动脉导管未闭
等复杂畸形 ,术前超声检查未能显示右上肺静脉的
回流部位而造成部分漏诊 ; ②B 型 :心上型合并心下
型共 2 例 ,1 例表现为左上肺静脉向右横行至扩张
的上腔静脉 ,右侧肺静脉汇合后向下走行至横膈前
分两支 ,一支穿过横膈汇入门静脉 ,另一支向左侧走
行 ,与左下肺静脉汇合后入右侧上腔静脉 ,此例超声
诊断完全正确 ;另 1 例表现为右侧肺静脉于膈上心
房后方形成总汇 ,穿越横膈前分出一支与左侧肺静
脉汇合后入左侧垂直静脉 ,再通过无名静脉入上腔
静脉。由于此例合并双侧右房结构、完全性房室间
隔缺损、肺动脉高压 ,此例漏诊 ; ③C 型 :心上型 1
例 ,肺静脉回流入两个不同部位 ,表现为右上肺静脉
直接回流入上腔静脉 ,左侧肺静脉与右下肺静脉形
成汇合后通过垂直静脉经无名静脉入上腔静脉 ,此
例超声诊断完全正确。
与心血管造影及手术结果对比见表 1 ,超声心
动图诊断完全正确 9 例 ,正确率 81 %。不完全漏诊
1 例 ,完全漏诊 1 例 ,漏诊率 19 %。心血管造影检查
后再次行超声行动图检查 ,11 例均可做出正确诊
断 ,正确率 100 %。
表 1 11 例混合型肺静脉异位引流的超声、心导管造影及手术结果
病例 性别 年龄 (月) 分型 超声诊断 (引流部位) 合并畸形 心导管造影 手术
1 女 6 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
2 男 4 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
3 男 3 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
4 男 23 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
5 男 5 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
6 女 7 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
7 男 33 A 型 心上 + 心内型 无 同超声 证实
8 男 5 A 型 心内型 有 心上 + 心内型 同造影
9 男 14 B 型 心上 + 心下型 无 同超声 证实
10 女 96 B 型 漏诊 有 心上 + 心下型 未手术
11 男 77 C型 心上型 无 同超声 证实
图 1 剑突下双房切面向心尖扫查 :冠状静脉窦明显扩张 ,左心房后方异常血管向下走行与冠状静脉窦连接 图 2 胸骨旁上窝切面 :肺静
脉汇合后沿垂直静脉向上走行 ,细小的垂直静脉与左无名静脉连接 ,彩色多普勒超声表现为红色上行血流 图 3 胸骨上窝上腔静脉长轴
切面 :左上肺静脉向右走行 ,直接开口于上腔静脉
3 讨论
完全性肺静脉异位引流是一种比较少见的先天
性心脏病 ,表现为全部肺静脉不进入左心房 ,而与右
心房或体循环静脉连接。临床表现为中央性紫绀、
充血性心力衰竭及肺动脉高压症状 ,如不及时治疗 ,
80 %左右的患儿在 1 岁内死亡[1 ] ,早期诊断及早期
治疗十分重要。由于其病情危重 ,创伤性心血管造
影检查的应用受到一定程度的限制 ,而彩色多普勒
超声心动图具有无创的优点 ,有可能提供比较准确
的诊断。
根据引流部位 ,Darling 将完全性肺静脉异位引
流分为心上型、心内型、心下型、混合型。混合型约
占其中的 5 %~7 % ,病理特征为肺静脉异常连接部
位有两个或两个以上。我院 1986 年~2002 年共诊
断完全型肺静脉异位引流 91 例[2 ] ,其中混合型 5
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例 ,占 5. 4 % ,与 Sinzobahamvya 等[1 ]的 7 %相仿。
本研究中 ,心上型合并心内型 8 例 ,占 72. 7 % ,
表现为左侧肺静脉与左侧无名静脉连接 ,而右侧肺
静脉与冠状静脉窦或右心房连接。与 Saxena 等[3 ]的
结果相似。超声特征为 : ①从剑突下双房切面向心
尖扫查 ,可见冠状静脉窦明显扩张 ,左心房后方异常
血管向下走行与冠状静脉窦连接 (图 1) ; ②胸骨旁
上窝切面显示肺静脉汇合后沿垂直静脉向上走行 ,
与左无名静脉连接 ,彩色多普勒超声表现为红色上
行血流 ,脉冲多普勒血流呈连续性 ;它不同于心上型
完全性肺静脉异位引流 ,由于仅有单根肺静脉汇入 ,
垂直静脉相对细小[4 ] (图 2) ;它也不同于左侧上腔
静脉残存 ,彩色多普勒超声显示为蓝色下行血流[5 ] ;
③剑突下及胸骨上窝上腔静脉长轴切面显示右上肺
静脉向右走行 ,直接开口于上腔静脉 (图 3) ;本研究
中 ,心上型 + 心下型 2 例 ,占 18. 2 % ,比较少见。超
声特征为 : ①左侧肺静脉上行通过垂直静脉经无名
静脉入上腔静脉 ; ②右侧肺静脉向下走行 ,汇入门静
脉 ;剑突下矢状切面显示异常下行血管位于腹主动
脉与下腔静脉中间 ,彩色多普勒超声显示异常的肺
静脉降干至肝门静脉 ,血流呈红色 ;肝静脉、门静脉
均扩张 ,肝脏内血流丰富。1 例患者为心上型 ,肺静
脉引流入两个部位 ,占 9. 1 %。超声特征为左侧肺静
脉与右下肺静脉汇合后通过垂直静脉经左无名静脉
入上腔静脉 ,右上肺静脉于心房后上方横行直接入
上腔静脉。
由于 MTAPVC 肺静脉异常回流的部位多变 ,并
且常合并其他复杂畸形 ,若操作者经验不足 ,忽略了
对肺静脉回流情况的探查 ,常可造成漏诊[6 ,7 ] 。本组
1 例患者 ,由于操作者经验不足 ,显示肺静脉通过扩
大的冠状静脉窦异位引流入右房 ,未能进一步显示
每一支肺静脉的回流情况 ,右上肺静脉直接汇流入
上腔静脉未能显示 ,造成部分漏诊。1 例合并于复
杂心脏畸形中 ,由于忽略了对肺静脉的探查 ,完全漏
诊了肺静脉异位引流。本研究 11 例患者中 ,超声心
动图共漏诊 2 例 ,占 19 %。但在心血管造影后再次
行超声心动图检查 ,经剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨
上窝切面仔细扫查后 ,均做出了正确诊断 ,诊断正确
率 100 %。
综上所述 ,我们认为 :MTAPVC 以心上型合并心
内型多见 ,由于引流部位多变 ,容易漏诊。剑突下、
心尖、胸骨旁、胸骨上窝等多切面仔细检查 ,彩色多
普勒超声心动图可以显示各支肺静脉的回流情况 ,
比较准确地诊断混合型完全性肺静脉异位引流[3 ,6 ] 。
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(收稿日期 :2005 - 01 - 24 修回日期 :2005 - 03 - 23)
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