运动神经元病4null运 动 神 经 元 病
Motor Neuron Disease, MND
上海交通大学医学院附属瑞金医院
神经病学教研室
运 动 神 经 元 病
Motor Neuron Disease, MND
上海交通大学医学院附属瑞金医院
神经病学教研室
定 义定 义是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。
临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。
表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。
感觉通常无损害。MND vs ALSMND vs ALS病因及发病机制病因及发病机制1、谷...
null运 动 神 经 元 病
Motor Neuron Disease, MND
上海交通大学医学院附属瑞金医院
神经病学教研室
运 动 神 经 元 病
Motor Neuron Disease, MND
上海交通大学医学院附属瑞金医院
神经病学教研室
定 义定 义是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。
临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。
表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。
感觉通常无损害。MND vs ALSMND vs ALS病因及发病机制病因及发病机制1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷
5~10%ALS患者有遗传性(AD),其中20%SOD1基因突变
SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用
SOD基因突变导致大量羟自由基积聚
2、氧化应激
3、自身免疫机制
4、神经生长因子缺乏
5、病毒感染: 脊髓灰质炎病毒,post polio syndrome
6、重金属损害: 铝,钙、镁
7、基因异常
病 理病 理 大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失,胶质增生。动眼神经核不受累。 肌肉呈神经源性萎缩临床分类临床分类1、肌萎缩侧索硬化(ALS)
最常见,脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,上、下运动神经元同时受损
2、进行性脊肌萎缩
运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞
3.进行性延脑麻痹
病变侵及脑干运动神经核
4.原发性侧索硬化
选择性损害锥体束 临床表现 临床表现
1、肌萎缩侧索硬化
- 多先有手无力,然后累及上肢,出现肌无力、肌萎缩、腱反射 、肌束颤动,下肢呈痉挛性瘫痪;
- 少数先有下肢无力,或先有躯干肌无力
- 可出现舌肌束颤,吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等;
null2、进行性脊肌萎缩
下运动神经元性瘫痪,有遗传性和散发性两种
①婴儿型脊肌萎缩症
②慢性近端脊肌萎缩
3、进行性延髓麻痹
多中年以后起病,女性更常见。
4、原发性侧索硬化
少见,病程进展缓慢,存活时间较长。选择性损害皮质脊髓束,上运动神经元性瘫痪
临床表现(续)临床表现(续)临床表现(续)运动神经元病中没有下列表现:
感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等辅 助 检 查辅 助 检 查肌电图
呈典型神经源性改变,主动收缩时运动单位时限增加,可见束颤或纤颤电位,神经传导速度正常。
肌肉活检
去神经性肌萎缩
磁共振波谱分析(MRS)
皮层运动区乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr) ,胆碱/肌酸(Cho/Cr)
血肌酶、脑电图、CSF检查多无异常诊 断诊 断 国内诊断
①出现上运动神经元和/或下运动神经元病损的选择性运动系统损害;
②全身四个区域(延脑、颈、胸、腰骶神经支配节段)中有3个出现有上和/或下运动神经元损害体征;
③疾病在6个月内必须逐步进展;
④疾病常由腰骶向颈/胸,最后向延脑方向进展;
⑤肌电图示神经源性损害,有明显纤颤电位,运动和感觉神经传导速度正常,无传导阻滞等。 鉴 别 诊 断 鉴 别 诊 断
肌萎缩侧索硬化
- 颈椎病
- 脊髓空洞症
- 颈髓肿瘤
进行性延髓麻痹
- 脑干肿瘤
- 重症肌无力 治 疗 治 疗运动神经元病是一种慢性致残性神经变性病,目
前尚无有效治疗
,一般以支持及对症疗法为主。
力鲁唑(riluzole),是目前最有效的药物,能对抗兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸的作用,可延缓疾病进程及延长存活期,但未证明可改善运动功
能,价格昂贵。每次50mg,每日2次。
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