肺淀粉样变1例

肺淀粉样变1例 医学杂志2007年第23卷第l3 的运动功能的影响[J].中国康复理论与实践,2000,6(2):73. 『3]汪向东.心理卫生评定量手册[M].北京:中国心理卫生杂志 社.1993:186. [4]GarrehSL,JenkinsonTR,WhitelockHC,eta1.Anew approachtodefiningdiseasestatusinankylosingspondylitis:the BathAnkylosingSpondylitisDiseaseActivityIndex(BASDAI)[J]. JRheumatol,1994,21(12):2286-2291. [5]GoldenbergDL.Fatigueinrheumaticdisease[J].BullRheum Dis,1995,44(1):4-8. 『6]曾庆有.强直性脊柱炎患者和其他血清阴性关节病[M].北京: 华夏出版社,1994:30—34. [7]张远惠,袁强.失眠的诊断及治疗[J].国外医学:精神病学分 册,1996,23(3):153—155. [8]赵新喜,张军,谭春英.对失眠症患者实施睡眠护理干预的研 究[J].中华护理杂志,2001,36(12):923—924. [9]包家明,霍杰.护理健康教育[M].北京:中国科学技术出版 社,2003:305. [10]唐福林.风湿免疫病300个怎么办[M].北京:北京医科大学, 中国协和医科大学联合出版社,1998:85—202. (收稿:2007—02一l5) 肺淀粉样变1例 白艳玲张春兰赵'丽郑东庆顾国忠 作者近来遇见肺淀粉样变患者1 例,现将其临床资料报告如下. 1病例资料 患者男.69岁.因"发现肺部结节影 1年余.发热半个月"人院.患者1年前体 检行胸透检查时发现左下肺结节影,当 时患者无发热,咳嗽,咳痰,胸闷,气短, 胸痛,咯血等不适症状,之后定期随诊. 于2005年5月入院前半个月出现发热, 多为午后发热,体温多在37.5,38.0?, 伴有咳嗽.咳少量白痰,食欲减退,服用 希舒美等药物治疗后仍有低热.既往有 吸烟史30余年,每日加支,戒烟4年. 人院前肺脏CT提示:双下肺结节状影, 边界不规则,双侧胸膜增厚,双肺尖有少 许纤维性病灶,考虑感染性疾病可能性 大(霉菌感染?),双上肺陈旧性结核,多 发性炎性假瘤,肉芽肿性病变不除外.先 给予伏乐欣,可乐必妥等药物抗感染治 疗.查痰真菌培养三次均阴性;PPD试验 (一);抗结核抗体(一),肺癌筛查,CA系 列,AFP,PSA(一);免疫学方面检查:ANA (+)S1:80,抗ds—DNA,抗ENA,ANCA, AKA,APF(一);RF132.8U/mL;ESR8 mm/h:CRP(一);行超声心动,肠镜,胃镜 检查无异常.免疫科会诊考虑肺内病变 非结缔组织病所致.行纤维支气管镜检 查:镜下可见广泛炭末沉积,毛刷细菌涂 片,真菌涂片,抗酸杆菌涂片,找瘤细胞 均阴性.左下肺BALF未见肿瘤细胞.复 查肺脏CT与前片相比变化不大.而后行 左下肺CT引导下经皮肺穿刺活检术,穿 刺物抗酸染色(一);病理显示:(左肺)纤 维组织内可见弥漫淋巴细胞浸润,间质 见淀粉样物质沉积;免疫组化CD20(+), 作者单位:163001黑龙江省大庆油田总 医院肺科 CD3(+),LCA(+),PC(散在+).冈0果红染 色(+);齿龈活检病理回报:(齿龈)鳞状 上皮黏膜显慢性炎,可见胶原变性;刚果 红染色偏振光下可见绿色双折光样物, 不排除淀粉样变.临床结合辅助检查资 料诊断为肺淀粉样变.请胸外科会诊考 虑目前无手术指征;行蛋白电泳Ig定量, 血尿免疫电泳,头颅平片,骨穿等检查未 见异常:血液科会诊考虑可除外多发性 骨髓瘤等血液系统疾病,考虑为肺淀粉 样变.给予MP方案化疗(马法兰2mg, 强的松40mg)发热症状好转.1个月后 复查肺脏CT双下肺结节状影明显减少, 双肺尖少许纤维性病灶好转. 2讨论 淀粉样变性是可发生于全身许多器 官.表现各异的临床综合征,共同特点是 受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白 质沉积,虽然淀粉样物质在形态上呈均 一 性.但实质上包含着不同类型的蛋白 质,目前发现的蛋白质至少有23种[1].原 发性淀粉样变病因尚未明,可能与遗传 因素有关.常累及中胚层组织如心血管 系统,平滑肌,骨骼肌,肺等.继发性淀粉 样变性常伴慢性疾病如结核病,结缔组 织病,风湿性关节炎,肿瘤和浆细胞恶病 质[. 淀粉样变性常累及呼吸系统,临床 上少见.呼吸系统淀粉样变主要临床类 型可分为3型[2]:(1)上呼吸道局灶性淀 粉样变.喉是最常见部位.主要症状是声 音嘶哑.喉镜可见弥漫性黏膜下淀粉样 物沉积;(2)气管,支气管淀粉样变,包括 局灶性和弥漫性;(3)肺淀粉样变,可分 为单发性,多发性,融合结节性和肺泡间 隔弥漫性淀粉样变. 肺实质淀粉样变可表现为单发或多 发结节型,也可表现为弥漫肺泡隔型,肺 结节型淀粉样变需与肿瘤,肉芽肿性病 变相鉴别.淀粉样变结节多位于外周和 胸膜下,常累及肺下叶,大小不等,小者 直径0.4cm.大者可达到15cm,80%边 缘光滑,约1/4病例可见骨或软骨化生, 约5%的病例有空洞形成. 淀粉样变的诊断需要得到组织学的 证实.刚果红染色后,在偏光显微镜下呈 黄绿二色性双折光体仍是诊断的金标 准.确诊淀粉样变后还需判定原纤维的 类型,明确器官受累的部位及其功能.对 于呼吸道淀粉样来说,这包括胸部平片, CT扫描,肺功能检查以及纤维支气管镜 检查. 肺淀粉样变结节生长缓慢,不影响 肺的气体交换及患者的生存,因此很少 需要处理.如需要可手术切除,但部分 患者于数年内复发.弥漫性肺实质受累 常是系统性淀粉样变的一个表现,预后 差.放疗不能改变疾病的病程,可采用 化疗方法来预防浆细胞的增生,控制原 发炎症,有助于淀粉样物质的消退,防 止淀粉样物质的积累,延长患者的生 命[. 3参考文献 [1]BuxbaumJN.Thesystemicamyloidoses [J].CurrOpinRheumatol,2004,16 (1):67-75. [2]朱元珏,陈文彬.呼吸病学[M].北京: 人民卫生出版社.2003:1360-1362. 『3]徐凌,蔡柏蔷,朱元珏,等.淀粉样变 的呼吸系统表现[G].2005呼吸年会汇 编.2005:99—104. [4]MediniG,WestermarkP.Thesystemic amyloidoses:clearerunderstandingofthe molecularmechanismsoffershopefor m0reeffectivetherapies[J].JIntern Med,2004,255(2):159—178. (收稿:2007—03—07)