北京人和中医院——血液科常见疾病的概述、病因以及治疗方法

血液科常见疾病的概述、病因以及治疗方法 ——北京人和中医院 贫血 什么是贫血? 贫血就是指在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准，其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。   造成贫血的原因：   一、是红细胞生成减少性贫血。造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。   二、是造血微环境异常所致。贫血造血微环境包括骨髓基质、基质细胞和细胞因子。骨髓基质、基质细胞受损或造血调节因子水平异常都可能导致贫血。   三、是造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。   任何一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。其中，缺铁和铁利用障碍性贫血是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，该类贫血又被称为血红素合成异常性贫血。 　贫血治疗方法：   从引起贫血的病因可以看出，贫血不是一个单独的病种，贫血是一种临床比较常见的症状，引起了贫血必然有其原因，而大多数的病因是比较复杂的，大部分与血液病、肿瘤、肝病、妇科病、免疫病方面有关。针对贫血的不同原因，治疗贫血大体上可以分为五种方法：   一、是病因治疗。治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿)，其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。   二、是药物治疗：切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。   三、是输血：输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。   四、是脾切除：脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关，主要是针对免疫性引起的血液疾病造成的贫血，如免疫性血小板减少等。   五、是骨髓移植或造血干细胞移植：骨髓移植或造血干细胞移植是近年来一种新的医疗科学技术，目前仍在研究临床运用的初级阶段，主要用于白血病、再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可获得痊愈。 白血病   什么是白血病?   白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。   白血病的病因：   人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变，免疫功能的降低则有利于白血病的发病。   1、病毒   早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。   肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc)，大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活，成为恶性转变的基因，导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc，如果改变了基因的正常功能，也有可能引起白血病。   人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。   2、遗传因素   遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。   儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹，称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系，如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系，但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。   3、放射因素   电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1—9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。   全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到照射，可导致骨髓以致和免疫以致，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂，从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，但未见慢性淋巴细胞白血病，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其潜伏期约为2—16年。   4、化学因素   苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。   白血病的治疗：   化疗法：急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。   1、静脉注射化疗药物时，操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此，医护人员必须十分仔细，认真加以预防;   2、抑制骨髓造血系统，主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前，都应该做血象检查，如果白细胞的数目若低于(2.5～3)×109/升、血小板(50～80)×109/升，应该暂时停止化疗，遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素B6以及益气补血的中药治疗外，近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子，具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物，白细胞就不会明显下降;   3、可不同程度的损害肝脏细胞，出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等，严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等，所以在用药前和用药过程中，要检查肝功能，及时发现问题，及时解决，必要时停止化疗;   4、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用，严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图，发现异常立即停药，及时治疗。对有心脏病变的病人，应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。   5、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化，甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物)，如争光霉素等，应在用药期间定期检查肺部情况，停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应，立即停止化疗并用激素治疗;   6、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿，少尿或无尿，有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能，在用药前和用药过程中均要定期检查，发现问题，及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药，使每天尿量在2000～3000毫升。经验证明，这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应;   7、某些药物可影响生育，导致畸胎。在化疗期间，男性病人应节育，女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复;   8、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现，即使出现也不必过分担忧，因为一般病人停药后，脱掉的头发会重新长出，皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失;   9、在化疗的全身反应中，要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼，如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻，以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。   免疫治疗：   1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞，诱导白细胞素，干扰素-γ，肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”   2、诱导癌细胞凋亡。   3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用，既增加药效，又减轻化疗过程中的毒副作用。   4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。   5、减缓晚期癌症患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活质量。 淋巴瘤   什么是淋巴瘤?   淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。   淋巴瘤的病因：   病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。   淋巴瘤的治疗：   1.放射治疗   某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。   2.化学药物治疗   淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。   3.骨髓移植   对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。   4.手术治疗 仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 希望以上能给大家带来帮助，仅供参考。