白塞氏病（丝绸之路病））

生命素养健康管理■ 定义白塞病是一种全身慢性疾病。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。临床表现为反复口腔溃疡、疼痛，生殖器溃疡，关节疼痛或肿胀，消化道症状，不少人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。■ 素养生活方式1.注意饮食要预防干燥综合症的干扰，饮食是很重要的，在饮食方面尽量吃清淡的食物，避免吸烟、饮酒，别吃咸，酸，辣等刺激性食物，尽量吃多汁，多种维生素的新鲜水果和蔬菜，滋润皮肤。2.注意皮肤护理大家都知道，干燥综合症，皮肤都会出现脱屑、瘙痒和干燥等现象，这时候就应该注意自身的清洁度，保持皮肤清洁，尽量不用碱性的护肤品或沐浴露，可以使用一些温和型的护肤品。3.注意口腔清洁干燥综合征患者的主要体现就是口干舌干，唾液分泌减少，患者可能比较容易发生龋齿，化脓性腮腺炎，口腔溃疡，舌头干裂等口腔问题，所以平时一定要注意口腔卫生，做好口腔护理是很重要的。4.进行眼睛护理眼睛是心灵的体现，干燥综合征患者会极其造成眼睛干涩的情况，严重者可发生感染和角膜溃疡穿孔，可以改变室内的环境湿度，减少眼睛的干燥和不适。5.保持稳定的心态保持一种良好心态去面对疾病，同时注意一定时间的户外活动，增强机体自体质，定时到医院检查，这样对病情恢复有利。6.注意内裤的选择先用优质纯棉材料，经常采用开水烫洗，女性在经期最好选用性能良好的卫生巾，保持外阴清洁。这些都是预防白塞氏病应该注意的事项。7.保持眼部卫生经常采用抗炎类眼药点眼，同时应该每日根据病情发展情况配合点眼药水，防止虹膜后粘连。8.及时清理口腔内食物残留，并用含漱液漱口，但切记动作不要过大，要轻柔。对溃疡处更要用专门的药物来治疗，若因溃疡处较为严重，应给与半流质或流质食物，避免过硬或温度过高的食物。少吃辛辣油腻品，戒烟戒酒。■ 素养饮食1.要注意饮食的营养搭配，均衡饮食，在坚持每天食用鱼、肉等荤菜外，还必须多吃新鲜的蔬菜、瓜果，从个方面补充各种营养物质。2.要尽量少吃刺激性调味品，比如辣椒、醋、姜、葱、八角、咖喱等。这些调味品会刺激到溃疡面，加重病情，延长病程。3.要多吃一些容易消化的食物，如豆制品、鸡蛋等，在溃疡发作期还要注意少食多餐。4.要在溃疡严重的事情进食流质、半流质的食物，这样可以方便进食，千万不要因为怕痛而少吃甚至不吃。5.要少吃油煎食物，如炸排骨、炸鸡腿之类，和其他太过粗糙坚硬的食物。6.每次进食后，要养成立即漱口的良好习惯，可用盐开水、生理盐水，也可用药物漱口液，防止因食物残渣加重继发感染。健康调理生命健牛初乳固体饮料生命健东方素养系列御坊堂食用菌螺旋藻压片糖果御坊堂牌角鲨烯软胶囊御坊堂牌海狗油胶囊御坊堂畅清舒植物饮品御坊堂奔马牌红曲胶囊生命健东方素养肽素乳固体饮料■ 素养运动加强锻炼，提高自身素质。面临疾病的侵扰时，机体的免疫功能是我们最为重要的一道防线，也是最为有力的一道防线，如果这道防线太弱，势必对疾病的抵御能力低下。在天气转换的时候，要注意保暖，预防感冒等。■ 素养情志要以科学的态度正确认识疾病，一旦患病，既不要掉以轻心，也不要悲观失望，须配合积极治疗，尽可能尽早控制疾病，防止疾病进一步的发展而损害内脏。工作、生活、学习等等这些环境因素带给我们的压力让我们的心理遭受一定的伤害。白塞氏病患者在心情良好的情况下病情好转的明显比心理压抑的人要快一些，因此很多医生都在强调要保持一颗良好的心理。在中医对白塞氏病的叙述上绪波动忧、思、郁、怒致肝气郁结、气瘀化火或过时肥甘厚味，酿成脾胃湿热，湿热影响心脾肝肾，而心气攻于舌，脾气攻于口，心脾湿热，循进上与口舌，则口舌生疮，肝脉赤目循绕阴气，肾开窍于二阴，肝肾湿热上熏形成眼疾，这些是白塞氏病患者的病因机制。■ 素养管理　　1.养成规律的生活，不要熬夜，按时休息，保证睡眠时间和质量，杜绝各种不良生活习惯，不要过度劳累，这样可以使身体得到休息，时刻处于最佳免疫状态。　　2.注意生活习惯：要合理安排自己的工作和学习时间，起居规律，保证充足睡眠，杜绝不良的生活卫生习惯，避免加班熬夜养成良好的饮食起居和生活习惯。　　3.白塞氏病患者应该保持眼部卫生，经常采用抗炎类眼药点眼，同时白塞氏病的预防应该每日根据病情发展情况配合点1%的阿托品眼药水，防止虹膜后粘连。　　4.日常生活中注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣服，保持皮肤和会阴的清洁，选择衣服时尽量不要化纤类，而是应该选择棉质内衣，这样可以避免皮肤的损害。　　5.在生活中需要提高警惕，掌握关于白塞氏病的信息，关注自身健康，定期测量体温和血常规，一旦出现皮肤溃疡需要及时治疗，以免溃疡面积增大。　　6.适当的参加体育锻炼：预防白塞病该怎么做可以适当的参加一些户外活动，增强机体自体质，定时到医院检查，这样对于及时地发现病情有利。　　7.白塞氏病患者在滴药前先用消毒棉签清除分泌物，白塞氏病的护理可再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼，每天1次，睡前涂眼膏。　　8.饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果，少量多餐，花样多变，高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创作面；　　9.口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用濑口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加濑口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物；附说：■ 白塞氏病（丝绸之路病）的早期症状口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24-72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。消化道病变另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。血管病变少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。神经系统病变有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。全身症状不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。■ 白塞氏病（丝绸之路病）的危害白塞氏病是生活中的常见疾病，临床表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害等症状，白塞氏病的危害有哪些呢？口腔溃损害几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1-2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。生殖器损害约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。眼部损害约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。皮肤损害皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。关节损害25-60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表现相似。神经系统损害中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，约为中枢病变的10%，表现较轻，仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。此外，当出现非脑膜炎型的头痛，呕吐，颅压增高的表现时，应考虑到有脑血栓的形成。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，神经系统受累者多数预后不佳，尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。消化道损害又称肠白塞氏病。发病率为10%-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及NSAIDs所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有因手术后伤口不愈合的病例。血管损害基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%-20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有高度破裂的危险性。静脉系统较动脉系统受累多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多。可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。浅表静脉炎可引起远端肢体的结节。肺部损害肺部损害发生率较低，约5%-10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咳血可致死亡。其他损害肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少。可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数病人心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%-10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1-2周可缓解，易复发。妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。