系统性硬皮病

石家庄平安医院风湿免疫科 电话：0311-86112971　86117784 网址：http://www.fs120.com 系统性硬皮病疑难病例 （石家庄平安医院内部资料） 硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研究与遗传、环境、感染等因素相关。 临床上常将硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失；萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。 90%以上的硬皮病患者有雷诺现象，且常为首发症状，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。心脏、肺脏、肾脏甚至大脑也可发生雷诺现象，出现胸闷、心绞痛、肺动脉高压、肾性高血压及晕厥等情况。 除此之外，硬皮病病人还常常因病变累及骨骼关节肌肉、消化系统、甲状腺、肺脏、心脏、肾脏、性腺等而出现关节疼痛，末节指骨吸收(溶骨)，肌痛、肌无力，食道反流，便秘或腹泻，黄疸，甲状腺肿大、肺间质病变，心包炎、心律失常、心肌纤维化，蛋白尿，性功能减退等症状或体征。 由于相当一部分硬皮病病人起病隐匿，且首发症状不确定，故临床上很多病人被误诊或延误诊断，因此非常有必要加强对硬皮病特征性症状及多系统损害症状的认识，以期提高本病的早期诊断率。同时，在诊治过程中还要注意与硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病加以鉴别。 病例一 皮肤变黑变硬、手指末端坏死 （系统性硬化症伴严重雷诺现象） 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 兰XX，女，44岁，初诊时间2006年8月20日，住院病案号21793 （一）主诉 全身皮肤变黑、变硬1年，右手中指、无名指末端疼痛变黑1个月。 （二）病史 患者于1年前无明显诱因出现双手指遇冷后变白变紫，遇热后缓解，未予重视，后逐渐出现四肢、手足皮肤变黑、肿痛，继而胸前区、后背皮肤开始变黑变厚。就诊于贵阳医学院附属医院皮肤科，查ANA 1：100（+）,皮肤活检“符合硬皮病表现”，诊断为“系统性硬化症”，给予丹参片、青霉胺、强的松等药物治疗，疗效不明显，后服用中草药治疗，病情仍不稳定。1个月前右手中指、无名指末端开始出现疼痛、变紫，并逐渐变黑，疼痛剧烈，需应用止痛药物控制，未行其他特殊治疗，今为求进一步治疗入我院。 （三）入院查体 体温(T)36．5℃ 脉搏(P)80次／分 呼吸(R)22次／分 血压(BP)110／70mmHg，身体消瘦，全身皮肤弥漫性色素沉着间有色素脱失，面部、四肢皮肤明显增厚变硬，口唇萎缩变薄，鼻翼萎缩变尖，张口、伸舌受限，握拳受限，右手中指、无名指末端变黑。双肺呼吸音较低，未闻及干湿罗音。心率80次／分，律不齐，可闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脾未及肿大，肝肾区无叩击痛，双下肢不肿。舌质紫，舌苔白腻，脉沉细。 （四）辅助检查 血常规：白细胞(WBC)4．3X109／L血红蛋白(Hb)103g／L血小板(PLT)339X109／L血沉(ESR)38mm／h尿常规尿蛋白(pro)(-)；丙氨酸氨基转移酶(ALT)55U/L天冬氨酸氨基转移酶(AST)51U/Lr—谷氨酰转肽酶(GGT)22U/L，血糖(GLU)5.04mmol／L；胆固醇(CHO)5.2mmol／L，甘油三酯(TRl)6.23mmol／L，高密度脂蛋白(HDL)1.03mmol／L，低密度脂蛋白(LDL)2.21mmol／L，载脂蛋白A1(APOAi)1.96g／L，载脂蛋白B(APOB)1.15g／L。免疫球蛋白IgG11.02g/L，免疫球蛋白IgA1.63g/L，免疫球蛋白IgM2.01g/L ，补体C30.65g/L，补体C40.53g/L，C反应蛋白12.1mg/L，D-二聚体1—2ug/ml，血浆FDP含量5—10ug/ml，胸片示：两肺纹理增粗紊乱、模糊；肝、胆胰脾双肾B超未见异常，心电图 偶发室性早搏 肢导低电压 电轴左偏。 （五）病例特点 5.1中年女性，慢性病程。 5.2全身皮肤变黑、变硬，手指末端变黑。 5.3肺部、心脏受累。 5.4血沉快、C反应蛋白高；凝血功能异常；肝功能轻度异常。 （六）入院诊断 6.1西医诊断：系统性硬化症 间质性肺炎 右手指坏疽 6.2中医诊断：皮痹 二、治疗经过 本例患者诊断为系统性硬化症明确，就诊时最苦于频繁发作的双手雷诺现象以及由其引起的手指坏疽。对于雷诺现象，特别是继发于结缔组织病的雷诺现象，西医目前尚没有特效药物，常规应用的钙离子拮抗剂、ACEI、a肾上腺素能受体阻滞剂等药物全身应用时副作用明显，许多病人不能耐受，而对于常规药物治疗无效且病情渐进发展者常建议行交感神经节切除术。中医对于顽固的雷诺现象病人，通过辨病与辨证相结合的综合诊疗常常可以取得较满意的疗效。 四诊合参，中医辨证为阳虚寒凝，气血痹阻证，给与阳和汤合并麻黄附子细辛汤加减化裁应用，处方：生麻黄，熟地，细辛，炙附子，肉桂，山萸肉，当归，桃仁，丹参，水蛭，白芍，元胡，柴胡，送服五痹扶正胶囊、六味通脉胶囊，服药期间忌食醋及生冷饮食。 同时考虑患者硬皮病病情处于活动进展期，心、肺均有所累及，凝血功能异常，入院后每日给予低分子肝素皮下注射，强的松15mg口服，青霉胺0.125mg 每日3次口服，中药熏蒸日一次，雾化吸入日一次，配合全身中药熏蒸及中药雾化吸入治疗。经上述综合治疗两周后，患者右手指末端疼痛明显减轻，颜色好转，但诉轻微头晕，口干喜凉饮，口周微麻。考虑上方附子、细辛用量偏大，嘱二药需先煎、久煎，并适当调整用量。处方：肉桂、麻黄、熟地、制附片、细辛、山萸肉、太子参、红花、元胡、生芪、水蛭、当归、白芍、柴胡、甘草。服20剂后诉手指已无疼痛，手指颜色完全恢复正常。全身皮肤亦较前明显变白，弹性增加。复查丙氨酸氨基转移酶(ALT)21U/，天冬氨酸氨基转移酶(AST)31U/L，C反应蛋白6.1mg/L，血沉(ESR)18mm／h，D-二聚体0.5—1.0ug/ml，血浆FDP含量＜5ug/ml，复查胸片较前好转，心电图未见早搏。 三、评析 本例患者以皮肤硬化和指端疼痛变黑为主要临床表现，其中以指端剧痛最为痛苦，中医辨证为阳虚寒凝，气血痹阻，方选阳和汤合麻黄附子细辛汤加减。其中阳和汤“主治一切阴疽等阴寒之证”，合麻黄细辛汤更增强温阳散寒之力，奏效快捷。 同时患者还伴有肺间质性改变，心脏、肝脏亦受累，血液处于高凝状态，院外曾间断应用强的松、青霉胺等药物，疗效不明显。入院后在给与中药应用的同时仍给与适量激素、免疫抑制剂及抗凝药物应用，病情好转明显。由此可见，采用中西医结合治疗硬皮病能够提高疗效，缩短疗程，起到扬中西药物之长，避西药之短的协同作用。 病例二 系统性硬皮病 (顽固系统性硬皮病中西医结合治疗获临床治愈) 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 王秀刚，男，40岁，初诊时间2000年11月3日，门诊病案号10412，住院病案号21022 （一）主诉 皮肤变黑、变硬13年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月 （二）病史 患者于15年前无明显诱因出现雷诺现象，当地医院按“风湿”治疗2个月，无效，继之出现双手发胀、双下肢痛，又按“脉管炎”治疗半年，仍无效，患者开始出现全身皮肤变黑、变硬，就诊于天津总医院，诊断为系统性硬皮病，给予激素、青霉胺、甲氨蝶呤等药物应用，病情仍无明显改善，并逐渐出现全身关节痛，下蹲不利，左上肢抬举困难、双手指屈伸不利、张口受限，遂就诊于我院，给予中药汤剂、五痹胶囊、通痹丸及小剂量激素应用，配合中药熏蒸及推拿治疗后病情明显缓解。患者院外病情时好时坏，未坚持巩固治疗治疗，本次入院前2个月开始出现四肢关节疼痛加重，胸闷、气短不能平卧，四肢明显浮肿，就诊于当地医院，心脏彩超提示“室壁运动不协调，左室壁弥漫性运动减弱，全心扩大，二、三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压、心包积液（中量），心功能不全，左室射血分数39%”，给予强心、利尿、改善心肌供血、营养心肌等药物治疗，效果不佳，故再次就诊于我院。 （三）入院查体 体温(T)36．5℃ 脉搏(P)122次／分 呼吸 (R)30次／分 血压(BP)95／75mmHg，消瘦，全身皮肤弥漫性色素沉着伴局部色素脱失，面部、四肢皮肤明显增厚变硬，全身皮肤可见毛细血管扩张，鼻翼变尖，举臂、张口、伸舌、握拳等动作均受限，心界向左扩大至左锁骨中线外1cm，心率126次/分，律不齐，可闻及频发早搏，心音低钝，双肺呼吸音低，未闻及干湿性罗音，手指关节伸侧可见多个溃疡，手指溶骨样变，手指屈曲状，握拳受限，双下肢明显指凹性浮肿，舌质紫黯，舌苔白腻，脉细弱。 （四）辅助检查 血常规：血红蛋白(Hb)90g／L；血沉(ESR)：45mm／h；免疫球蛋白IgG：29.3g/L；肩关节平片：左肩关节间隙变窄；胸片：两肺纹理增粗紊乱、心影增大、心包积液；心电图：窦性心动过速 完全性右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞 室性早搏。 （五）病例特点 5.1中年男性，慢性病程。 5.2全身皮肤变黑、变硬；关节疼痛，指端溶骨、溃疡；心慌，胸闷。 5.3轻度贫血；内脏（心、肺）受累。 （六）入院诊断 6.1西医诊断：系统性硬皮病 心包积液 室性早搏 完全性右束支传导阻滞 间质性肺炎 6.2中医诊断：皮痹 心悸 二、治疗经过 患者系统性硬化症病程长，病情重，心、肺等多个重要脏器均受损严重，心律失常，心功能衰竭，入院后及时给予营养心肌，改善心肌供血等药物应用，治疗3天后胸闷、气短减轻，可平卧位休息。考虑患者硬皮病病情活动，故给予小剂量地塞米松静脉应用抑制过度的免疫反应，同时依据四诊合参辨证给予温补脾肾，益气活血中药口服，送服五痹胶囊及通痹丸，经上述综合治疗后患者病情逐渐平稳，各种不适症状均较前有所减轻，继续巩固治疗，全身皮肤硬化及关节疼痛未再继续改善。 患者硬皮病病史长达15年，多年来病情缠绵，渐进发展，就诊时已累及心、肺等重要脏器，病情较重，更为棘手的是患者对多种常规药物治疗反应较差，综合评估患者病情，建议其行骨髓间充质干细胞移植。经患者及家属同意后行异体骨髓间充质干细胞移植术3次，期间配合辨证中药应用，术后患者自觉状态较前好转，至出院时全身皮肤较前明显变白、变软，关节疼痛减轻，并未再出现心衰症状，出院至今，病情平稳。 三、评析 本例患者硬皮病病史较长，入院时除具有明显的皮肤、肌肉、关节病变外，还存在较严重的心率失常及心衰症状，故入院后我们立即给予营养心肌及改善心肌供血药物应用，使患者安全度过危险期，病情相对平稳后我们根据患者病情制定了中西医结合的个体化治疗，患者病情进一步稳定，但部分症状仍无明显改善。综合评估患者病史、症状及既往经治史，建议患者行骨髓间充质干细胞移植治疗。间充质干细胞(esenchymal stem cells, MSCs)存在于几乎所有成熟组织中，但以骨髓组织中含量最为丰富，且获取简便,因此骨髓是其主要来源。作为干细胞，它具有高度自我增殖能力和多向分化潜能。在特定的诱导条件下可向骨、软骨、心肌、脂肪和肌腱、肝、胆管上皮、肺、肠、皮肤上皮和神经元及神经胶质细胞分化。另外MSCs被认为具有低的免疫原性，能逃避免疫系统的监视。故成体MSCs移植不仅能进行自体治疗，还能够跨越异基因屏障，在不同的个体之间应用。基于以上的特点，MSCs被认为是组织工程、细胞及基因治疗的理想工具细胞。同时，间充质干细胞对自身免疫的调节作用也已被关注，在近几年自身免疫病的研究中发现再生障碍性贫血、系统性硬化症等多种自身免疫病存在着MSCs的缺陷，而MSCs的输注可以明显改善自身免疫脑脊髓膜炎、系统性硬化症、肾小球肾炎以及系统性红斑狼疮等自身免疫病的病情。 本例患者在行间充质干细胞移植的过程中，始终坚持辨证中药应用，中医药联合MSC治疗优势互补，协同增效，促使间质干细胞向病损组织细胞定向增殖分化，加快组织修复，取得满意的临床效果。 病例三 泛发局部皮肤变黑变硬 （局限性硬皮病） 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 陆X，女，31岁，初诊时间2008年8月10日，住院病案号46543 （一）主诉 局部皮肤变黑、变硬3年余。 （二）病史 患者于3年前无明显原因出现左上臂内侧皮肤变黑、变硬，未予重视，此后病变皮肤范围变大，就诊于当地医院，未予明确诊断，给予外用药物应用（具体不详），无明显效果。1年前患者左膝部位皮肤开始变硬，就诊于南京市皮肤研究所，诊断为局限性硬皮病，给予中药汤剂、中成药及强的松等口服，病情缓解不明显。今为求进一步治疗入我院。 （三）入院查体 体温(T)36．5℃ 脉搏(P)80次／分 呼吸(R)22次／分 血压(BP)110／70mmHg，一般状况可，左上臂内侧皮肤色素沉着，弹性差，不易提捏，左上肢肌肉轻度萎缩；左膝外侧局部皮肤色素沉着，弹性差，局部皮温稍高，左膝关节屈曲轻度受限。舌质暗红，舌苔白，脉数滑。 （四）辅助检查 血、尿、便常规无明显异常；甘油三酯(TRl)1.57mmol／L，血沉26mm/h；心电图、胸透及腹部B超均无异常。 （五）病例特点 5.1青年女性，慢性病程。 5.2局部皮肤变黑、变硬；关节活动轻度受限。 5.3既往应用中成药及强的松治疗无明显疗效。 （六）入院诊断 6.1西医诊断：局限性硬皮病 6.2中医诊断：皮痹 二、治疗经过 本例患者诊断局限性硬皮病明确，苦于病情渐进发展，迭用多种药物乏效。查看患者以往所用方剂，多为温补脾肾、活血化瘀药物，药味、药量均足，但患者服药后病情未得任何改善，是疗程不足还是病机不准？需要我们重新审度病情：以手扪其病变肌肤，感觉其热灼手，数倍于常人，而且干光无汗；视其面色红，舌暗红，苔薄白燥，脉象数而滑利，诉口干甚而不欲多饮。细究其病机应为营血为火邪所扰，凝聚而成瘀滞。于是立法滋阴凉血、破瘀通络，清火解毒，药用：生地 玄参 丹皮 地骨皮 青篙 丹参 赤芍 桃仁 鸡血藤 白鲜皮 当归 忍冬藤 蒲公英 连翅。服用此方1月余，患者病变皮肤弹性较前好转，皮温基本恢复正常，上方再加桔梗继服30付后患者硬化皮肤改善明显，肘、膝关节活动自如。 3、 评析 硬皮病的病因病机，目前有脾肾阳虚论，寒邪凝结论，瘀阻络脉论，脾气虚弱论等等，并认为本病是多种因素共同作用的结果，既有中气不足本虚的一面，又有寒邪凝结，淤血内阻的一面，临床以脾肾阳虚，寒邪凝结为多见，而从本例患者的诊治过程来看，由“营血为火邪所扰，则凝聚而成者”亦有之。 处方中用生地，功专补真阴，逐血痹，通血脉，生血凉血，除皮肤燥及掌心足心阴虚热痛，为滋阴破瘀之主药；佐以玄参，滋阴降火，除暴热，解斑毒，其气清肃，可熄三焦之邪火，软坚而消血瘕；地骨 皮泻肾火而凉血，青蒿除劳热骨蒸，其清血分热邪之功尤著；牡丹皮凉血以泻血中伏火，破癥坚，通血脉，除烦热；丹参破宿血，生新血，除癥瘕积聚，寒热疝痈，通心脉及包络；赤芍除血痹，散恶血，行血中之滞；白鲜皮通关节，行九窍，治风湿痹，除死肌，治不可屈伸举止行步；鸡血藤舒筋通络，补血治血；桃仁主瘀血蓄血，为通利除癥之品；当归尾破恶血，养新血，润肤肌，去旧生新。更加清火解毒之忍冬藤、蒲公英、连翅，另加桔梗，苦辛性平，清肃肺气，以肺主皮毛，使之引诸药以达病所，得收通络化瘀之功。所用之药物，虽近杂揉，但病有新久，方有大小，若能统之以法，配伍得当，对棘手之病，亦可获满意疗效。 病例四 系统性硬皮病 (顽固系统性硬皮病中西医结合治疗获临床治愈) 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 刘俊国，男，34岁，初诊时间2005年8月30日，住院病案号29752 （1） 主诉 全身皮肤变黑、变硬2年，吞咽困难1年。 （二）病史 患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。 （三）入院查体 体温(T)36．8℃ 脉搏(P)82次／分 呼吸(R)20次／分 血压(BP)100／70mmHg消瘦，全身皮肤弥漫性色素沉着伴局部色素脱失，面部、四肢皮肤明显增厚变硬，举臂、张口、伸舌、握拳等动作均受限，双肺呼吸音较低。舌质淡暗，舌苔白腻，脉细弱；食欲较差，便溏。 （四）辅助检查 血常规：白细胞(WBC) 6.3X109／L 血红蛋白(Hb) 113g／L 血小板(PLT) 139X109／L 血沉(ESR) 8mm／h 尿常规：尿蛋白(pro)(±)；丙氨酸氨基转移酶(ALT)95U/L 天冬氨酸氨基转移酶(AST)62U/L r—谷氨酰转肽酶(GGT) 32U/L。胸片示：两肺纹理增粗紊乱、模糊；肝、胆胰脾双肾B超未见异常，心电图 窦性心律 肢导低电压 电轴左偏 （五）病例特点 5.1青年男性，慢性病程。 5.2全身皮肤变黑、变硬。 5.3肺部及食道均受损。 （六）入院诊断 6.1西医诊断：系统性硬皮病 间质性肺炎 6.2中医诊断：皮痹(脾肾阳虚，经络痹阻) 二、治疗经过 本例患者诊断明确，从西医学的角度看，病情仍处于活动进展期，故有必要给予适量强的松以抑制过度的自身免疫反应，但患者既往应用激素及免疫抑制剂无明显疗效，加量应用恐怕益处不大，配合中医辨证施治希望可以取得较好的疗效。结合四诊患者为典型的脾肾阳虚、经脉凝涩证侯，治宜健脾温肾，养血通络。患者初诊时时值暑期，阳虚体征并不明显，故治疗以益气健脾，温通血脉为先，药用：黄芪、党参、白术、桂枝、熟地、仙灵脾、桃仁、红花、鸡血藤、川芎、地龙等，送服五痹胶囊，同时配合全身中药熏蒸。 二诊：坚持治疗20余天，患者食欲好转，大便成形，只是气候渐凉，患者晨起自觉指端发麻、发凉，小便频数量多，皮肤较前稍变软，舌脉基本同前。证候变化显示益气健脾方药已初见成效，唯天气转凉，患者阳虚寒凝征象凸现，故治疗应着重温肾壮阳，养血活血，通络散结，调整中药处方：鳖甲，沙苑子，枸杞子，菟丝子，龙眼肉，巴戟天，熟地黄，细辛，阿胶(烊化)，当归，白芍，桂枝，牡蛎，白僵蚕等，继服五痹胶囊及中药熏蒸治疗。 三诊：继续综合治疗20余天，患者四肢转暖，皮肤较前明显变白、变软，纳食正常，二便调，舌淡，苔白润。阳虚寒凝证基本解除，调整治疗方案，继续益气健脾，稍佐温肾，养营和血，活血通络，药用：党参，山药，白术，莲米，白蔻，鸡内金，沙苑子，枸杞子，熟地黄，当归，制鳖甲，送服五痹胶囊，中药熏蒸改隔日一次。继续坚持治疗10余天后患者病情渐进好转，复查各项理化指标基本恢复正常，带药出院，院外坚持中药治疗，强的松逐渐减量至停服，电话随访目前情况良好。 三、评析 硬皮病属结缔组织病,中医谓之“皮痹”。现代医学对其病因的认识尚不明了,一般认为与血管异变、免疫紊乱、胶原代谢异常有关,外伤、感染亦可诱发。我们认为,其证既在痹证之列,其因自不越乎风、寒、湿三者;其病机根本则在脾肾阳虚,卫气不固,腠理不密,分肉失却温煦,风寒湿邪乘虚侵袭,客于肌肤之间,化为寒痰浊血,流注肤腠脉胳,致营卫不和,气血凝涩,发为皮痹;久之寒湿合风邪内侵,累及脏腑,发为脏腑之痹。该患者之证候演变基本符合这一病机变化特征。温补脾肾,养营和血,通络散结,是行之有效的治疗方法。在本病的治疗过程中,还应注重因时、因人制宜,顺应季节气候变化对人体阳气强弱的影响,本例患者治疗中即依次遵循健脾—温肾—补中等各有侧重的治则,且始终注意辅之养营和血,通络散结,以攻补兼施,标本兼治。中药熏蒸与内服汤药一样,对硬皮病的治疗具有同等重要的作用。同时需提示一点：硬皮病之治疗必须缓图。疗程越长,疗效越佳,且随着治疗的深入,疗效呈累加的趋势。医者、患者均要有耐心,否欲速则难达。 硬皮病是一种在遗传背景基础上因持久的慢性感染或环境刺激而导致的一种慢性自身免疫病，目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。病人因此常表现为皮肤过度纤维化，皮肤毛细血管减少，残存的血管扩张及多种自身抗体存在。 针对本病的发病机制，西医学给予扩血管、免疫抑制、抗纤维化及对症治疗的治疗原则。血管扩张剂可选用钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、前列腺素类似物、双重内皮素-1受体拮抗剂、a受体阻断剂等；免疫抑制可应用的药物包括：甲氨蝶呤、环磷酰胺，环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白、霉酚酸酯、糖皮质激素等；皮肤纤维化虽是本病的重要发病机制，但到目前为止还没有一种药物可以有效治疗和逆转皮肤纤维化，但青霉胺、秋水仙碱、r-干扰素、人类重组松弛肽等在临床应用过程中证明有一定的改善肺纤维化、减轻皮肤硬化的疗效。必要时还可行血浆置换以清除体内过多的免疫复合物；近年来开始应用的间充质干细胞移植也在临床工作中取得了可喜的疗效。 中医对硬皮病早有认识，《内经》即有“皮痹”的记载，《实用中医内科学》将其归属于“皮痹”范畴，认为本病是以局部或全身皮肤硬化为主证的疾病，严重者可累及脏腑。常由正气内虚，以致肺卫不固，风寒湿热等邪毒内侵，造成脏腑功能营卫失调，气血失和，痰瘀内生，邪毒痰瘀互结，痹阻体脏脉络，外致皮肤硬萎，筋骨挛缩，肢端坏死，内使脏腑质体受损，功能障碍，从而变生诸症。本虚标实贯穿病变的整个过程，治当祛邪解毒、散结通络、扶正固本。在临床工作中观察发现，本病病机虽以本虚寒凝血瘀为多，但也不乏阳气不达四末之厥症及热扰营血凝聚肌肤之证（前案3即是如此）。这也再次提醒我们中医诊治的优势在于在中医理论指导下四诊合参，灵活辨证，个体施治。 通过多年的临床观察，我们还发现药物治疗配合中医外治法能够更好的提高临床疗效。常用方法有：中药熏蒸或药浴、推拿按摩病变肢体或全身皮肤循经及关节局部推拿按摩、中药雾化吸入等。 除上述之外，硬皮病病人日常生活的合理调摄对于改善生活质量同样有着非常重要的作用：避免受凉，注意手足和全身的保暖，戒烟，保持放松的心态，避免紧张情绪，从而尽可能的减少雷诺现象的发生；重视局部皮肤的护理，避免过多洗澡引起的皮肤干燥，并可适当地使用皮肤保湿乳液；有消化道反流现象的病人宜少食多餐，避免夜间进餐，将床头抬高4-8寸，避免饮酒及咖啡等刺激性饮料等等。 总之，及时准确的治疗，合理健康的心态及生活调摄，良好的医从关系是本病得以缓解并长期保持稳定不可缺少的条件。同时我们也相信随着医学及相关学科的飞速发展，医患共同合作战胜硬皮病不会再是遥不可及额的梦想。 1 / 19