颅内原发三叉神经节细胞神经瘤1例报道并文献复习（可编辑）

颅内原发三叉神经节细胞神经瘤1例报道并文献复习（可编辑） 颅内原发三叉神经节细胞神经瘤1例报道并文献复习 塞 鏊志 年 月第 卷第 期 , . , . , . 颅内原发三又神经节细胞神经瘤 例报道并文献复习 罗先富,胡晓华,叶 靖,陈明祥,王守安,陈文新,吴晶涛 苏北人民医院医学影像科,江苏 扬州 摘要:目的 提高对颅内三叉神经节细胞神经瘤的影像学认识。方法 报道 例经病理证实的颅内三叉神经节细胞神经瘤, 复习相关文献并探讨其临床特征及影像学特征和有关鉴别诊断。结果 肿瘤表现为中颅窝类圆形伴分叶状突起,突入腔, 边界清楚,完全包绕颈内动脉并推移同侧大脑中动脉。 平扫表现为稍高密度影,其内可见点状或结节状钙化。 为低 信号,为不均匀高信号,增强呈延迟强化。结论 颅内三叉神经节细胞神经瘤十分罕见,肿瘤具有一定的影像学特征,但其确 诊仍依赖病理。 关键词:脑;三叉神经;节细胞神经瘤;体层摄影术, 线计算机;磁共振成像 : . /.. ? . .. 中图分类号: . ; . ; . 文献标识码: 文章编号: ?? ? : 一 。 ?。 .。 , ,? , ’ , , , : ?. . . , ,? , . . . ,.. , .:;; , ?; 觉伤处痛,有头晕,送至当地医院,行头颅及 线 颅内三叉神经肿瘤发病率虽然仅占颅内肿瘤的 摄片检查,发现鞍旁左侧有稍高密度影而转至本 . %~ . ,但在颅神经肿瘤中仅次于听神经瘤而 院,拟“头部外伤,鞍旁占位”收住入院。伤后患者一 居第 位,以神经鞘瘤最常见,神经纤维瘤及恶性周围 直无 昏迷,先后呕吐 次。查体:/ 神经鞘膜肿瘤罕见 ,而颅内三叉神经节细胞神经瘤 一 . ,次/ ,神志 的报道国内尚无,现报道 例并复习相关文献,以期提 清楚,精神萎靡,痛苦貌,查体合作,: 分,额顶 高对这类疾病的认识和诊断水平。 部 皮下 约 ×大小肿块,无波动感,压痛 ,双瞳孑 等大等圆,对光反射灵 敏,双眼活动正常, 病例资料 耳鼻无流液,伸舌居中,颈软,四肢无畸形,浅感觉、肌 患者 女, 岁,因头部外伤 余伴呕吐入院。 力、肌张力正常,活动正常,左大腿中段背侧青肿,压痛 患者 前被摩托车撞伤头部及左大腿,伤后无昏迷, ,纵向扣痛 ~ ,生理反射 存在,病理反射未引出。 实验室检查:血糖稍高,尿白细胞升高,其他无明显异 收稿日期: ? ? ;修回日期: ? 作者简介:罗先富 一 ,男,四川江油人,硕士,住院医师。研 常。 究方向:分子影像学。 影像学检查:头颅 示鞍旁左侧球形稍高密度 通讯作者:吴晶涛。 影。 表现:左侧鞍旁见一长 长 异常信号,边实用放射学杂志 年 月第 卷箜 塑 里翌 . : : 等嘲分别报道 例发生于卵巢的节细胞神经 界光整,信号欠均匀,大小约 .× . × 瘤和 例发生与面部皮肤的节细胞神经瘤,均十分罕 . 。增强扫描肿块明显不均匀强化,肿块包绕并 见。 向内推移左侧颈内动脉,左侧颈内动脉未见明显狭窄, 节细胞神经瘤病因不明,可以是自发的,也可以发 垂体及垂体柄受压右移。左侧侧脑室稍受压,中线结 生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。节细胞神经 构轻度右移。脑实质内未见异常信号改变。 诊 瘤发病缓慢,无特异性的临床表现,诊断较困难,多数 断:左侧鞍旁占位,考虑神经源性肿瘤 图 。 为体检或其他疾病检查时偶然发现的。肿瘤体积增大 手术记录:经翼点入路肿瘤全切除术,术中于左额 可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状,体检时腹部 颞发际内作弧形切长约 ,切开侧裂蛛网膜,缓释 有时可触及包块;某些节细胞神经瘤具有分泌功能,可 ,显露右侧鞍旁肿瘤 组织。肿瘤类圆形,约 .分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素 × . × . 大小,包膜完整,境界清楚,颜色鲜 等,患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化 红,血供极丰富,犹如巨型动脉瘤,瘤体沿侧裂方向向 外伸展,紧邻左侧颈内动脉和视神经,瘤壁与相邻蝶骨 表现等症状】 。本例患者无明显临床症状和体征,为 外伤后偶然发现。 脊及颞前部硬脑膜紧粘。先分离肿瘤顶面,尔后分离 在组织形态学上,肿瘤呈结节状或分叶状,界限清 其与蝶骨脊及颞底硬脑膜粘连,自浅人深分离非脑膜 侧瘤体,其与相邻脑组织、颈内动脉及视神经无明显粘 楚,切面灰白或棕黄色,肿瘤的质地与其内纤维成分含 量相关;肿瘤由分化成熟的施万氏细胞、神经节细胞, 连,用脑棉将瘤壁与视神经及颈内动脉隔离以防损伤, 以及细胞问富含胶原的神经原纤维束构成。根据神经 再自前向后、自后向前交替锐性离断瘤体与海绵窦粘 节细胞的多少及有无神经母细胞分为 型:? 型,神 连,分离中发现海绵窦延伸出异常增粗的神经纤维束 样组织,其移行为瘤体组织,镜下基本全切除肿瘤组 经节细胞少,以增生的神经纤维成分为主,此型较常 织。 见;? 型,神经节细胞与神经纤维成分比例大致相 等;? 型,除上述成分外,还可见神经母细胞,此型较 病理结果:肿块大小约 .××,切 面暗红,海绵状。常规 染色:镜下见大量海绵状血 少见。本例患者为 型。节细胞神经瘤有完整包膜, 管,边缘见丰富的神经纤维及节细胞,符合节细胞神经 质地柔软,沿周围器官间隙呈嵌入性生长,因而肿瘤生 瘤。免疫组化: ~、神经元特异性烯醇酶 长时受周围脏器的限制而呈椭圆形,且不侵犯周围的 、突触素 图 。 组织和血管,这种嵌入式生长为其特征性表现口川。本 例见肿瘤包绕颈内动脉海绵窦段,推移左侧大脑中动 讨论 脉,不侵犯血管,管腔未见变窄或闭塞,术中能顺利剥 节细胞神经瘤 ,属于周围神 离血管,与等 报道一致。说明肿瘤柔软,部分 经肿瘤,周围神经肿瘤发病率较低,其发生率为 . 肿瘤在呈膨胀性生长同时存在侵袭性生长方式但不真 . ~ . / 。起源于解剖学上神经节的神 正侵犯周围的组织和血管。血管被包绕,管腔未见明 经源性肿瘤属于周围神经肿瘤,包括节细胞神经瘤、节 确变窄或闭塞,也是其重要的影像学征象之一。 细胞神经母细胞瘤以及神经母细胞瘤,其中节细胞神 节细胞神经瘤的诊断主要依靠超声、 、等 经瘤属于良性肿瘤,而神经母细胞瘤是高度恶性的肿 影像学检查方法。 表现:?密度,肿瘤多表现为实 瘤,后者常见于儿童 。节细胞神经瘤常常无临床症 性软组织肿块, 平扫大部分呈等密度稍高密度。多 状,主要来源于外周交感神经系统的良性肿瘤,由于其 数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,瘤内大量黏液变 发病率低,国内外文献报道较少。节细胞神经瘤由分 时可呈囊性水样密度。?包膜:肿瘤包膜可完整或不 化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成。 完整显示,呈等密度,并可轻度强化。?钙化:瘤内可 多见于青年和成年人,文献报道女性多于男性,约占 有小钙化,有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关,散~ ,节细胞神经瘤多 发生于脊柱旁交感神经 在点状或砂粒状为良性的特点,而粗大条形或不定形 丛,偶尔可起自肾上腺髓质,腹膜后和后纵隔是最常见 倾向恶性 。?分隔: 瘤内可见细线样分隔,并可轻 的 个好发部位,分别占 ~ 和~ ; 度强化。?增强:大多数肿瘤实质无明显强化,仅包膜 其中发生于肾上腺区占 ~,发生于颈部的肿 或瘤内线样、间隔样强化,延迟扫描可见小片状、条索 瘤约占 ~,而发生于颅内非常罕见。本例 状、边缘强化。也可中度强化,表现为斑片样或边缘结 患者为 岁女性,左侧鞍旁三叉神经节细胞神经瘤。 节样强化。 表现:节 细胞神经瘤 信号多混杂, 等 报道了 例相似病例。等。 和 多数肿瘤或肿瘤大部分区域 为低信号 但有出 . . ? ? 图 ~ 竹细胞神经瘤。 ~ .分别为轴位 、 、。肿瘤表现为 稍高信稍低信号 . 呈等 ~ .分别为增强后轴位、矢状位、冠状位,肿瘤增强后强化明显 图 ~ 染色。 . ×;免疫组化。 . ‘× .×。 . ×强化方式包括线条交织强化、斑点状强化和 漩涡状强 【『?或脂肪成分的肿瘤除外 , 为显著高信号。少 化,以线条交织状强化最为常见。漩涡状强化为 胞 数肿瘤或肿瘤的小部分区域 呈稍低信号。神经瘤特征性改变” 。 为等信号。 信号大体可分为:?相对均匀的显 本例肿瘤发生在颅内鞍旁,主要需同鞍旁肿瘤 著高信号;?显著高信号到低等信号混杂;?相对均匀 别:?神经源性肿瘤最常见.多见于中年,无明显性别 的等或略低信号.以混杂信号较为常见。 : 信号 差异。主要来自三又神经,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤 的强弱程度取决于肿瘤内细胞成分和胶原纤维与黏液 和恶性周围神经鞘膜肿瘤,多 长、长 信 质的比例.如果肿瘤内细胞和胶原纤维的比例较大, 号,强化不均匀,常有坏死、囊变或 【现“靶 , 表现为小到高信号。而如果肿瘤内黏液基质 征”,有时可见低信号硬膜包绕强化肿块。形态特点埘 的比例较大. 则表现为显著的高信号。节细胞 诊断帮助更大,中颅窝型多呈类圆形伴分叶或沿神经 冲经榴存的 上还有一个特征性表现,即在 孔道形成乳头状突起;骑跨型则呈哑铃形。常见神经 高信号的肿瘤中存在曲线型或线性的低信号,可称之 孔道扩大及神经增粗,单纯神经根受压推移而末增卡 为“漩涡征”。这些低信号组织代表了相互纵横交错的 者可排除三叉神经肿瘤。多数神经源性肿瘤町见痫变 施万氏细胞和胶原纤维。 动态增强表现为:动脉 填充 腔。虽然脑膜瘤、海绵状 管瘤?【 :外 期轻微强化,静脉期干?延迟期为进行性明显延迟强化。