生长激素缺乏症生长激素缺乏症
生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完
全缺失,或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍,致使小儿身高低于同年龄、同
性别、同地区正常小儿平均身高2个标准差(-2SD)或在小儿生长曲线第3个百分位数以下。
发生率约为20/10万,25/10万,男:女为3:1。
【临床表现】
(一)原发性生长激素缺乏症
1.生长障碍 出生时的身高和体重可正常,1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄,面容幼稚(娃娃脸),手足较小,身高低于正常身高均数-2SD以下,...
生长激素缺乏症
生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完
全缺失,或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍,致使小儿身高低于同年龄、同
性别、同地区正常小儿平均身高2个标准差(-2SD)或在小儿生长曲线第3个百分位数以下。
发生率约为20/10万,25/10万,男:女为3:1。
【临床
现】
(一)原发性生长激素缺乏症
1.生长障碍 出生时的身高和体重可正常,1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄,面容幼稚(娃娃脸),手足较小,身高低于正常身高均数-2SD以下,但上下部量比正常,体型匀称。
2.骨成熟延迟 出牙及囟门闭合延迟,由于下颌骨发育欠佳,恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓,骨龄小于实际年龄2岁以上。
3.青春期发育推迟。
4.智力正常。
部分患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏,患儿除有生长迟缓外可有其他症状。如伴TSH缺乏,可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足症状;伴有促肾上性腺皮质激素缺乏者,易发生低血糖。
(二)继发性生长激素缺乏症
可发生于任何年龄,并伴有原发疾病的相应症状。如颅内肿瘤多由头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
【治疗要点】
采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗 基因重组人生长激素已被广发应用,目前大多采用0.1U/kg,每晚临睡前皮下注射一次,治疗应持续致骨骺愈合为止。治疗过程中须监测甲状腺功能。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。
2.生长激素释放激素治疗 对由于下丘脑功能缺陷、GHRH释放不足的GHD患儿可采用。 3.性激素治疗 对同时伴有性腺功能障碍的GHD患儿,在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗,以促使第2性征发育。男孩用长效梗酸睾酮,每月肌注一次,25mg,每3月增加25mg,直至100mg。女孩用炔雌醇1,,μg/d,或妊马雌酮,剂量自0.3mg/d起,逐渐增加。
【常见护理诊断/问
】
1.生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关。
2.自我感念紊乱 与生长发育迟缓有关。
【护理措施】
1.指导用药,促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效,应为患儿及家
长提供有关激素替代治疗的信息和相关教育资料,用药期间应严密随访骨龄发育情况。 2.提供患儿及其家庭支持 运用沟通交流技巧,与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓
励患儿表达自己的情感和想法,提供其与他人及社会交往的机会,帮助其正确地看待自我形
象的改变,树立正向的自我概念。
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