26 糖原的合成与分解

nullnull第26章 糖原的合成与分解　　糖原是葡萄糖的贮存形式。当细胞中能量充足时，进行糖原合成而贮存能量。 当能量供应不足时，糖原分解产生ATP，以保证不向断地供应生命活动所需的能量。 机体贮存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。肝组织内的糖原约占肝脏湿重的7％-10％；肌肉中的含量约占其重量的1％～2％。 　　null 机体的贮脂比糖原丰富得多，为什么还要选择糖原作为不可缺少的贮能物质?可能有三重意义。 1.肌肉不可能像动员糖原那样迅速地动员贮脂； 2.脂肪的脂肪酸残基不可能在无氧条件下进行分解代谢 3.动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖的前体，因此单纯的脂肪酸代谢不可能维持血糖的正常水平。 血糖水平的稳定对确保细胞执行其正常功能具有重要意义。正常人血糖的水平为每100m1血液含有约80mg葡萄糖(80mg％)，相当4.5mmol／L(医院检测的正常指标为4—6mmol／L)。 饥饿时机体首先动用的是肝糖原，肝糖原可在1～2天之内下降至正常含量的10％。肌肉内糖原的动员不如肝脏迅速，肌肉的糖原主要提供肌肉运动时的需要；而肝脏中的糖原在维持血糖水平的稳定中起着重要作用，null糖原分解与合成的速度直接影响血糖的水平。 糖原代谢途径的异常会产生多种病症。糖原的分解与合成是分别进行的不同途径。 它们的速度受激素、别构酶的精细调节。一.糖原的分解代谢一.糖原的分解代谢糖原中大多数葡萄糖残基是由а-1,4糖苷键相连。在分枝点是由а-1,6糖苷键相连，每一个分枝链大约10个葡萄糖残基。糖原的降解从糖原的还原性末端葡萄糖残基的а-1,4糖苷键开始。糖原分解代谢的基本过程糖原分解代谢的基本过程1.糖原磷酸化酶催化а-1,4糖苷键水解 2.糖原脱支酶（ 1,6糖苷酶）催化糖原分枝点的а-1,6糖苷键断裂 3.水解产生的1-磷酸葡萄糖异构成6-磷酸葡萄糖null糖原磷酸化酶null二.糖原的合成二.糖原的合成在肝脏和肌肉中，糖原可由6－磷酸葡萄糖来合成，并以糖原颗粒储存在这些组织中。 6－磷酸葡萄糖来源： 肝脏中： 6－磷酸葡萄糖既可来源于血糖，又可来源于糖异生作用。 而骨骼肌中， 6－磷酸葡萄糖只能来源于血糖null1. 1-磷酸葡萄糖的生成与激活糖原合成并不是降解途径的逆转，糖原合成中糖基供体不是G-1-P,而是UDP-葡萄糖。因此G-1-P需被激活。激活的作用要消耗能量，能量来源于UDP-葡萄糖焦磷酸酶催化的尿苷三磷酸（UTP）的水解作用。糖原合成并不是降解途径的逆转，糖原合成中糖基供体不是G-1-P,而是UDP-葡萄糖。因此G-1-P需被激活。激活的作用要消耗能量，能量来源于UDP-葡萄糖焦磷酸酶催化的尿苷三磷酸（UTP）的水解作用。2. а-1,4糖苷键的生成（糖元合成酶）2. а-1,4糖苷键的生成（糖元合成酶）（葡萄糖）n+1null3. а-1,6糖苷键形成，反应由分枝酶催化null糖原分子中支链的生成使聚合物的结构更加紧凑，可溶性也更好，还产生了更多的末端葡萄糖残基。末端葡萄糖残基的增多对于糖原的降解是非常重要的。三.糖元病三.糖元病糖元病是由于病人糖原分解或合成酶先天性遗传性欠缺而引起的。 现已发现有12种与糖原代谢相关的酶是先天性遗传缺陷病。四.糖元合成与降解的调控四.糖元合成与降解的调控糖类代谢糖类代谢糖代谢紊乱引发的病症1.糖尿病 病人在空腹时血糖浓度超过120毫克%，产生高血糖(hyperglycmia)尿。造成这种糖代谢紊乱的机制如下: (1)糖原合成减少，分解加速； (2)糖异生作用加强； (3)葡萄糖转化为6—磷酸葡萄糖减弱， (4)糖酵解和三羧酸循环减弱； (6)肌肉和脂肪组织中葡萄糖进入细胞膜减慢。 由于糖的生成增加而分解减慢导至高血糖及糖尿，同时乙酰CoA通过三羧酸循环分解减少在NADH和NADPH还原下转化成酮体，使糖尿病人时常并发酮血症及酮尿症。2.低血糖症2.低血糖症　　低血糖症(hypoglycemia)多见于胰岛素分泌过多或治疗上应用胰岛素过量、肾上腺皮和脑下垂体机能减退、长期不能进食及严重肝脏疾患者。 当血糖含量低于60一70毫克%时，可能出现“低血糖症”。 　 脑组织对低血糖比较敏感，因为脑组织机能活动需要不断地从血液中摄取葡萄糖经过氧化取得能量，当血糖含量低于45毫克%时，就会严重影响脑组织的机能活动，因而出现惊厥和昏迷，一般称为“低血糖昏迷”或“低血糖休克”。 　　临床上遇到这种情况时，只要及时给病人静脉注射葡萄糖，症状就会得到缓解。糖代谢小结糖代谢小结糖酵解、TCA循环、磷酸戊糖途径、糖的异生无效循环、Cori循环 糖酵解的十个反应方程式（酶，辅酶，递氢体）及丙酮酸的去路 糖酵解的生物学意义 TCA循环的反应方程式， 葡萄糖分解代谢过程中产生的总能量 三羧酸循环的回补反应 三羧酸循环的意义 磷酸戊糖途径的意义 糖异生的途径 糖原分解与合成的基本过程及相关的酶