【doc】先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状

【doc】先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 第15卷第2期2006年3月 V0J.15No.2Mar.2006 武警医学院 ActaAcademiaeMedicinaeCPAPF?l73? 综述 先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 Currentstateonthediagnosisandtreatmentofcongenitalcysticadenomatoidmalforma- tionofthelung 马翠安,华小宁(1+天津市儿童医院呼吸科,天津300074;2.武警医学院附属医院rl-ij-~.天津300162) 关键词:先天性肺囊性;腺瘤样;畸形;/,I,JD;治疗 【文章编号】1008.5041(2006)02—0173—03【中图分类号】R563【文献标识码】B 先天性肺囊性腺瘤样畸形(CongenitalCysticAdenoma— toidMalformationoftheLung,CCAM)是一种d,JL肺的发 育异常,在临床上并不多见.1949年首先由Chin等[1]作为 一 种独特的病理种类报道. 1流行病学特点 CCAM占先天性肺部畸形的25%【.它可发生于两肺 各叶,以中上肺叶较多见.大多发生于单个肺叶,亦可双 侧发生,但相当罕见,只占CCAM病例的2%.本病遗传 和病因学不清,在婴儿和儿童期病变程度可相对较轻,可 出现反复的肺感染.男女发病率未见明显差异3. 2病因及发病机制 关于CCAM的确切病因仍是一种推测,几种有争议的 理论试图解释其致病原因.目前比较多的学者认为CCAM 的形成是胎儿肺芽正常成熟过程受阻或上皮间叶同时发生 障碍,继之发育受阻的支气管间叶过度生长,形成大囊或 小囊性病变【. 目前有假设和争论涉及到CCAM的病原学和病因.它 不是一个真正的瘤,但已经被认为是一种错构瘤样病变, 即伴有一种或几种组织成分的过度发育异常.Moerman 等_5_描述了4例CCAM的尸检,每例均以在病变与气管支 气管树之间缺乏交通为特征.认为在气管支气管树的解剖 方面具有特殊的重要性,但在以前的病例中,气管支 气管树不被详细检查.Moerman等认为这种联系为腺瘤样 畸形的病因提供了一个重要线索,并提出原发缺陷是在支 气管肺发芽和分支过程中一种局限的停止或缺损引起支气 管闭锁.最后闭锁部分完全错综复杂导致支气管缺失. 3病理学分型 【收稿日期】2005—10—02;【修回日期】2005—12—15 【作者简介】马翠安(1973一),女,本科,1996年毕业于天津医 科大学,主治医师,主要从事儿童呼吸疾病诊治. 3.1大体分型 Adzick_6J分型:其依据为大体解剖,B超和预后,分为 微囊性肿物和巨囊性肿物两型.微囊性肿物特征现为由 许多直径小于5mm小囊肿构成的肿物,胎儿超声发现羊 水增多,胎儿水肿,病变呈实性强回声,预后极差.巨囊 性肿物其特征为由1个或多个大囊组成,直径大于3mm, 胎儿期超声发现病变肺叶内容物呈液性暗区,胎儿水肿极 少见,预后较好【. 3.2病理组织学分型 ,I型:病变最显着的特征 stocke一将其分类为3型 是存在大的厚壁囊腔,直径大于2cm,囊腔内衬假复层纤 毛柱状上皮,厚壁周围有平滑肌和弹力组织.在大囊肿之 问或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构,并常常与较小的上 皮内衬空问相交通.这些类似肺泡样结构,通常210倍 于正常肺泡大小.?型:病变以许多平均分隔的囊腔为特 性.最大直径通常很少超过1em,囊肿衬覆立方至高柱状 纤毛上皮,只有很少显示假复层.结构类似介于呼吸细支 气管与上皮衬覆的囊肿之问扩张的肺泡.?型:病变大体 上看是大的,坚实的肺组织肿块,产生显着的纵隔移位. 病变类似细支气管样结构.衬有纤毛的立方上皮.近年来 有学者认为CCAM已经被分为5型【91:I型以多发大囊肿 为特征;?型为多发的均匀的不大于1cm的囊腔;?型为 实性病变;IV型为外围性囊肿;0型为致死性腺泡发育不 良.在细胞分化的基础上,比较肺的发育,Morotti等【mJ相 信CCAM是由于肺发育停止而导致不正常分支的形态发 生.鉴于细胞分化的差异,Morotti等建议将CCAM分成两 个主要的亚型:第一亚型包括CCAM1,2,3型,由伴有支 气管类型上皮分化的组织构成;第二亚型由CCAM4型构 成,具有腺泡上皮分化.这两个主要亚型可发生于肺发育 的不同时期,在肺支气管树分支的不同水平,可以在形态 发生方面代表不同的时期.第一亚型(CCAM1,2,3型) ? 174? 武警医学院 ActaAcademiaeMedicinaeCPAPF 第l5卷第2期2006年3月 Vo1.15No.2Mar.2006 可发生在妊娠较早期,可能在假腺样期,第二亚型 (CCAM4型)可能发生在晚期即在囊状期破坏末梢腺泡结 构的分支. 4临床特点 CCAM的临床变化范围很广,它可能是胎儿或新生儿 的一种致死性病变.可出现胎儿水肿,新生儿呼吸困难, 或无任何症状的肺病变.有学者认为影像学检查尤为重 要[11].x线表现为:被侵的-"t肺可呈大囊性影像,其中 无肺纹理,但可见不分隔影像,纵隔向健侧移位,也 可表现为实性病变很似肺实变或肺不张.CT可显示囊性病 变.最后的诊断依据组织学检查.放射学结果通常是特征 性的,并根据畸形的类型不同而变化l1.胸部射线照相术 可以显示多发或单个囊肿或实性肿块.需要与肺炎后气肿, 先天性肺叶气肿,支气管源性囊肿和先天性膈疝(新生儿) 鉴别诊断,对此常需要胸廓x线断层照相术或磁共振.胎 儿期(出生前)的诊断可能在妊娠16周以后由超声记 录[13].少数病例可能没有通过出生前的影像技术被发现, 到出生后的头6个月没有被注意到,由于它的罕见性,医 生很少怀疑这种疾病.迟发的CCAM需要临床高度警惕, 它常常以反复感染的形式出现,最常见的病理类型为:I 型与?型(Stocker).选择的诊断方法是CT扫描.有些作 者[14]强调这些畸形与肺隔离症的一些病例具有微小的相似 性.肺隔离症由于分泌的液体缺乏排出通路而引起肺泡管 过度扩张,故亦可见微囊结构,但肉眼可见其与正常肺脏 隔离,与支气管不通,镜下肺组织结构不正常,除肺泡管 扩张外,无肺泡或肺泡很少可作为鉴别要点.先天性囊性 腺瘤样畸形还需与淋巴管扩张症鉴别.因后者体积增大, 并有许多小的充有液体的囊肿,致使成蜂窝状,肉眼二者 易相混;但镜下见淋巴管扩张症主要为扩张的淋巴管;免 疫组化证实其衬有内皮细胞.另外,CCAM亦应与间胚叶 囊性错构瘤鉴别.此瘤多见于成年人.为多灶性病变,可 累及双肺.光镜特征是有小囊肿(直径1cm)形成,由原 始间胚叶细胞的生长层构成,被覆正常的或化生的呼吸上 皮[. 5治疗 治疗CCAM的有效治疗方法是早期手术切除.因大部 分婴儿期病情进展快,在诊断明确后尽早切除.但是也有 观点认为,由于儿童肺叶切除范围影响今后肺功能和将来 易患肺部感染几率,所以手术切除的指征和手术时机的选 择至关重要.对于生后无症状者,此外科医师对手术切除 还是继续随访观察存在争议l6J.如果有反复呼吸道感染等 临床症状,必须一次性完全切除异常肺组织.另外,对于 仅侵犯解剖肺叶亚段的CCAM,通过逐步分离节段的肺动, 静脉,支气管而行节段切除和(或)病变清除ll,可保留 更多的正常肺组织.但是根据我院外科的经验,进展相对 较慢的年长儿最好在5岁以内手术,理由是:(1)阻断潜 在威胁生命的呼吸窘迫和感染的发生;(2)促进余肺组织 膨胀和生长,及早使整个肺容积和肺功能恢复正常.5岁前 余肺代偿反应是最旺盛的,是通过肺泡的增加实现,而过 了此时期肺的生长是依靠已存在的肺泡的扩大来获得的; (3)CCAM和恶性肿瘤存在某种关联[14]. 6预后 I型并发畸形少,预后好;?型预后取决于伴发畸形 的多少及严重程度;?型并发畸形较多,常侵犯整叶或患 侧肺,往往死于宫内,预后差,但较为少见.CCAM术后 并发症较少.也有观点认为,CCAM预后与囊的大小或累 及的程度有关有明显的纵隔移位或水肿改变的胎儿预后不 好,不伴胎儿水肿则预后较好【18]. 【参考文献】 l1JChinKY,TangMY.Congenitaladenomatoidmalfomationof neonatallungwithgeneral/i/l~at-calJJ.ArchPathol,1949, 48:22l一229. 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