蚕豆病

蚕豆病 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。 患者通常于进食蚕豆后24,48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1,2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。 本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2,6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 G6PD缺陷有诱发溶血的因素，患者如果服用药物不当(如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等)，或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。 避开诱因可预防 “跟„地贫?不一样，G6PD缺陷是可以预防的。”据中国人民解放军303医院血液科主任张新华介绍，G6PD缺陷的病因属基因缺陷，目前还没有特殊治疗，有G6PD缺陷的人主要还是在于预防。有G6PD缺陷的病人一经确诊，就应禁食蚕豆和某些氧化性药物，否则可能会发作。这种病一般来势较急，应及时进行治疗，治疗以输血为主要措施，大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解或加速恢复。患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。 G6PD缺陷症患者禁忌药物: 氨基喹啉类:伯氨喹等; 磺砜类:氯苯矾等; 磺胺类:磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶等; 硝基呋喃类:呋喃妥因、呋喃唑酮等; 镇痛药:阿司匹林、乙酰苯胺等; 维生素K、丙磺似、对氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等; 另外，患者应禁食蚕豆，避免感染。 蚕豆病患儿的饮食必须远离蚕豆和扁豆，但其他豆类都没有问题。需要十分注意的是，平时感冒吃药或上医院一定要跟医生讲清病史，阿司匹林、维生素K，以及中药中的薄荷、樟脑、牛黄解毒丸等常见药物都容易诱发溶血，一定不能碰。平时要避免在衣橱里放置樟木箱、樟脑丸等;哺乳期的妈妈也要避开相关的药物。 蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。般病例症状持续2,6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，会引起不良后果。但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。