血管粘液瘤一例
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4李华川,陆士新原发性食管庙组织中多种抑瘟基因的研究中
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rnRNAd~ffereafial叩b出qlleNudelcAcidsRes.1995.23: 473S739
(收稿:1997.12.19修回:19984E-12)
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血备粘液瘤一例厶
唐忠辉傅福仁』叶兴安王万春
一,
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血管牯液瘤是一种特殊类型的软组 织肿瘤,临床上较为罕见.此瘤女性多 见,好发于外阴部,盆腔及肛门口周围. 它生长缓慢,易于复发,但很少发生转 移.最近我们发现1例,现
如下. 病例报告患者男,5岁,1年前在 右腋下发现一肿物就诊于某医院,诊断 为血瞥瘤,后行肿物切除,但未做病检, 术后切口愈合良好.4个月前在原切口 下方又发现肿物.约小指头大,最近增大 明显,颜色转为暗红色.入院后体检其 他无异常发现.只见右腋下肿物约 3cm×2.5cm,
面皮肤光滑,暗红色, 质软,压之可缩小,放手后恢复原状,术 前诊断为血管瘤.术中见肿物包膜完 整,部分与皮肤粘连紧密.内跟检查,肿 物约4cm×3cmx3ca,有包膜,切面粘 滑,灰白色,质中等硬.镜下见瘤细胞呈 梭形或星芒状,胞浆较少,位于核的两 端,淡红色.瘤细胞周围为牯液样基质, AB染色呈强阳性蓝色,间质内尚舍有许 多大小不等的薄壁血管,有的呈腔隙状 扩张,未见有厚壁血管,血管周围有少量 作者单位:351100福建医科大学莆口分 校病理学羞研室(唐忠辉).外科教研室(傅福 仁);福建邵武市立医院病理科(叶安);福 建安溪县医院病理科(王万春) 732,
淋巴或单棱细胞的浸润.免疫组化染 色,瘤细胞显示?嗍血(+),Ac血(一) D~mm(+).病理诊断为血管牯液瘤. 讨论自1983年Steeper与Rosai首 先认为它是独立的一种软组织肿瘤,此 后陆续有病例报告,但至目前为止,国外 文献尚不超过百例,国内只见1例报道. 此瘤在临床上,女性多见,常发生于外阴 部,盆腔软组织及肛门口周围,少数亦可 发生于他处.肿瘤大小一般在3—5cm, 大者直径可达20em以上,肿瘤生长缓 慢,术后易于复发,但很少发生转移.在 病理方面,肿瘤境界多不清或包膜不完 整,切面粘滑,灰白色.镜下瘤细胞多呈 梭形或星芒状,周围基质为粘液样组织, 间质内常舍有数量不等的血管,管壁厚 薄不均.血管周围常有少量淋巴细胞或 肥大细胞浸润.肿瘤很少发生坏死,出 血或囊性变.电镜与免疫组化染色显示 瘤细胞多为纤维母细胞或肌纤维母细胞 的形态.有的学者把此瘤分为侵袭性和 浅表性两型,前者是指肿瘤常无包膜,境 界不清呈浸润性生长,女性多见,外阴 部,盆腔是好发部位.瘤内含有各种类 型血管,但以厚壁多见.而浅表型者,男 女均见,常发生于躯干,颈部或四肢等皮 肤或皮下等处,肿瘤常具有包膜,瘤内血 管多为薄壁血管.奉组系男性,发生于 ?
病例报告?
右腋皮下,与皮肤紧密粘连,肿瘤包膜完 整,瘤内均为薄壁血管,且常呈血窦状扩 张,因血管含量丰富,故压之可缩小,放 手后肿瘤恢复原状,致临床误诊为血管 瘤,故本例是属于浅表型血管牯液瘤. 血管粘液瘤必须要与其他良恶性粘 液样肿瘤相鉴别,良性者如肌肉粘液瘤, 粘液样神经纤维瘤,粘液样梭形细胞脂 肪瘤以及血管肌纤维母细胞瘤等.恶性 者如粘液型脂肪内瘤,恶性纤维组织细 胞瘤,胚胎型横纹肌肉瘤及葡萄状内瘤 等,可通过临床好发部位,有无转移,电 镜及免疫组化染色等加以鉴别.本瘤与 血管肌纤维母细胞瘤较易混淆,因后者
且两者形态学有互相 亦好发于外阴部,
重叠现象,但临床上后者境界较完整.常 无复发现象,镜下瘤内多缺乏厚壁血管 可加以区别.最近有的学者提出这两者 可能是同一的组织来振而表现为不同时 相的组织学图像.
本瘤的组织来源目前尚有争论,有 人认为来自纤维母细胞,有人认为来自 肌纤维母细胞.电镜及免疫组化染色结 果亦互有矛盾.奉病例的免疫组化染色 瘤细胞显示Desmin(+)支持肌纤维母细 胞的来振,有待于今后电镜进一步证实. 致谢肖玉山羞授会诊
(收稿:1997—12-30修回:1998-02q9)