【doc】肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗

【doc】肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗 肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗 2009年2月第17卷第2期JC/inSurg,February2009,Vo1.17,No.2 肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗 曲辉白晓枫王成锋单毅赵东兵赵平 [摘要]目的提高肝脏血管周上皮细胞瘤诊断与外科治疗水平.回顾性分析我 院 腹部外科收治的14例肝脏血管周上皮细胞瘤的临床资料并进行随访.结果14例 患者中男性4 例,女性10例,平均年龄46.3岁,均无肝炎病史,术前AFP均正常,肿瘤均为单发,直 径5—17cm. l4例患者均行手术切除,11例行肝肿瘤不规则切除术,3例行左半肝切除术.14例标 本均无完整 包膜,质软,边界清,免疫组化HMtM5(14/14)表达阳性.患者术后恢复良好,除2例失 访外,无肿 瘤复发.结论肝脏血管周上皮细胞瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊, 肿瘤切除术 是首选治疗方法,预后良好. [关键词]血管周上皮细胞瘤;外科治疗;预后 [中图分类号]R735.7[文献标识码]Adoi:10.3969/j.issn.1005-6483.2009.02.015 DiagnosisandsurgicaltreatmentofhepaticperivascularepithelioidcelltumorQU Hui,BAIXiaong,WANGCheng-feng,eta1.(DepartmentofAbdominalSurgery,Cancer Institute&Hospital,ChineseAcademyofMedicalScience,PekingUnionMedicalColl ege, Beijing100021,China) [Abstract]ObjectiveToimprovethediagnosisandtreatmentofhepaticperivascularepi— thelioidcelltumor.MethodsAtotalof14patientswithhepaticPEComawhohadbeentreatedb ysur- gerywereanalyzedretrospectively.ResultsOfthe14patientswithhepaticPEComa,4weremaleand 10female,withameanageof46.3years.Allofthe14patientshadnohistoryofhepatitis,andtheirpre— operativelevelsofAFPwerenorma1.Alltumomweresinglewithdiametersof5— 17cm.All14patients underwenttumorresection,including11casesofirregulartumorresection,and3casesoflefthemihepate— ctomy.Thespecimenhadnocompleteamiculawithsoftsubstanceandclearmargin.Immunohistochemis? trystainingofHMB45wasallpositive.Allpatientswerealivewellwithouttumorrecurrenceexcept2pa— tientslostoffoil0Wedup.ConclusionHepaticPEC0maisanuncommonlivertumorwithnospecific symptoms.Itisdifficulttomakeadefinitepreoperativediagnosisbasedonclinicalpresentationandradio— graphicimages.Surgicalresectionistheleadingmethodforallthepatientswithgoodprognosis. [Keywords]perivascularepithelioidcelltumor;surgicaltreatment;prognosis 肝脏血管周上皮细胞瘤(perivascularepithelioid celltumor,PEComa)是一种少见的肿瘤,由于无症状或 仅有轻度右上腹不适,临床极易误诊或漏诊.手术后 切除的病理标本上,由于能看到畸形血管,平滑肌和脂 肪组织,极易诊断为错构瘤.收集我院腹部外科1996 年1月至2007年6月收治的手术切除后经病理检查 证实的肝脏血管周上皮细胞瘤(既往诊断为血管平滑 肌脂肪瘤)14例,对其临床病理特点和外科治疗效果 进行分析. 作者单位:100021北京,中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医 院腹部外科 通讯作者:赵平 临床资料 ? 97? ? 论着? 1.一般资料:本组14例,男性4例,女性l0例,年 龄21—57岁,平均46.3岁.2例因右上腹疼痛不适 就诊,12例因查体时发现肝脏占位病变就诊.所有患 者均无肝炎病史,女性患者无口服避孕药史,AFP, CEA,CA19—9,CA242均正常.血常规及肝肾功能均 正常,所有患者均无其他脏器错构瘤和血管平滑肌脂 肪瘤病史,无结节性硬化疾病史. 2.方法:本组患者全部行超声检查,所有病灶内部 均可见丰富血流信号;8例注射造影剂后显示早期增 强明显,晚期仍有造影剂充盈.9例患者行CT检查, 平扫均为边界清楚的低密度肿块,密度均匀或不均匀; 1例呈"靶"征,表现为平扫中心密度与肝实质相仿,而 ? 98? 周围被宽约2em,CT值为一25HU的更低密度环绕. 增强扫描时动脉期均有强化,1例病灶中心可以见到 点状或扭曲的血管影.门脉期和延迟期肿物强化均有 明显降低,病灶边界清或不清楚.5例行MRI检查, TWI扫描上以低信号为主,内见斑点状,细条状高信 号区,TwI为不均匀高信号.增强扫描时动脉期出现 明显的强化,门脉期和延迟期仍有轻度和中度强化. 术前联合影像学检查诊断肝血管平滑肌脂肪瘤6例, 肝癌4例,肝脏良性占位病变不除外恶性4例. 3.结果:所有患者均行手术治疗,术中见无明显肝 硬化,11例行肝肿瘤不规则切除术,3例行左半肝切除 术.手术后1例第2天死于并发症,1例患者出现轻 微胆漏,1例出现切口脂肪液化,经保守治疗后痊愈, 其余患者术后顺利出院.大体病理为切面淡黄或灰白 ,17cm,14例标本均无完整 色,肿瘤均为单发,直径5 包膜,质软,边界清,镜下实性片状肌样组织与不等量 的脂肪细胞穿插排列呈地图样,血管组织中以窦样血 管为多见,4例髓外造血明显,厚壁畸形血管为典型, 伴部分透明变性.14例标本中均可见血管,平滑肌和 脂肪组织.免疫组化HMB45均为阳性(14/14). 12例患者得到随访,随访6个月至10年,随访率 85.7%,所有患者生活质量良好,无肿瘤复发. 讨论 血管周上皮样细胞的概念是1992年由Bonetti首 次提出?J,来源于迁移到微血管外壁的问叶细胞.血 管周上皮样细胞是一种多能细胞,能够向脂肪细胞,骨 母细胞,吞噬细胞和平滑肌细胞方向分化. 血管周细胞肿瘤最早是在肾脏病变中发现,诊断 为错构瘤,1951年采用根据其组织成分命名为血管平 滑肌脂肪瘤,以后在肝脏,肺,子宫等脏器中都发现类 似病变的存在.当时一致的观念认为,肿瘤由畸形血 管,不同分化程度的平滑肌细胞和脂肪细胞组成.此 后的大量研究都集中于肿瘤的良恶性上,即对于肿瘤 中的平滑肌细胞有无异型性,有无局部淋巴结转移和 远处转移的观察上,未提出对肿瘤中的平滑肌细胞的 质疑.然而在上世纪90年代,先后有数篇文章报道了 位于肿瘤血管周围的平滑肌细胞免疫组化上表达 HMB45和aetinl2j,符合血管周上皮样细胞的特点. 这与通常的平滑肌细胞和脂肪细胞有着本质的不同. 由此认为仅仅以显微镜下看到的肿瘤成分而不考虑肿 瘤来源来命名是不恰当的,作为肿瘤的病理学名称,肝 脏血管周上皮细胞瘤的命名逐渐取代了血管平滑肌脂 肪瘤,为大多数人所接受. 临床上患者多无明显症状,本组14例患者中12 2009年2月第17卷第2期JClinSmg.February2009.Vo1.17.N0.2 例由查体发现,由于没有特异性的症状,肝脏术前主要 依靠影像学检查诊断.但由于周细胞分化的多样性, 术前影像学诊断率低,难以确诊.曾有部分学者认为 可以通过术前穿刺细胞学来确诊,但由于肝脏血管周 细胞显微镜下是由血管,不同分化程度的平滑肌和脂 肪3种成分构成,不同的穿刺者及不同的穿刺部位可 能会出现不同的结果,仍较难确诊J.其病理组织分 型中的混合型和肌细胞为主型.由于在螺旋CT增强 扫描上表现为动脉期不规则强化,门脉期和延迟期强 化有明显降低,表现为类似肝癌组织的"快进快出"的 特点,极易误诊为肝癌,本组患者混合型和肌细胞为主 型的肝脏血管周上皮细胞肿瘤中,大部分术前都诊断 为肝细胞肝癌;而脂肪细胞为主型和血管瘤样型术前 也极容易被诊断为肝脂肪瘤和肝血管瘤.因此我 们认为,肝脏血管周细胞肿瘤实际的发病率要比文献 报道的要高,临床上可能有比较小的肝脏血管周细胞 肿瘤被误诊为血管瘤或脂肪瘤而行保守治疗. 治疗上是否应当进行手术治疗还存在争议.部分 学者认为,肝脏血管周细胞瘤为良性肿瘤,且患者多无 临床症状,因此在诊断后可暂时不手术,通过密切随访 检测肿瘤的发展.如在随访过程中出现症状或肿瘤呈 进行性增大,再手术切除.反对者认为,至2007年6 月,国内外文献共能检索出4例手术后发生复发或转 移的肝脏血管周细胞肿瘤,应当积极手术切除.本 组中有1例诊断后2年未手术,期间先后行介入治疗 6次,放疗1次,肿瘤仍逐渐增大,改为手术切除. 由于肝脏血管周细胞瘤术前诊断率低,不少病例 难与肝癌鉴别,因此对于乙肝,丙肝的病毒携带者采用 保守治疗风险就更大,Chang等报道了1例肝脏血 管周细胞瘤合并肝癌的患者.通过对本组病例的分析 及复习相关文献,我们认为对肝脏血管周细胞肿瘤应 当采取积极手术治疗,其理由为:(1)肝脏血管周细胞 瘤不应该被完全视为良性肿瘤,而是存在复发转移的 危险因素的肿瘤.保守治疗有可能将误诊为肝脏血管 周细胞瘤的肝癌漏诊.(2)若在保守治疗中肿瘤明显 增大时再手术切除,风险极大,本组的死亡病例即为肿 瘤较大,切除后出现严重并发症.(3)目前肝脏手术 安全性较以前大大提高,术后患者多能获得良好生存. 这与子宫血管周细胞瘤治疗的观念一致.手术方 式以局部切除为主,切除范围包括全部肿瘤及其周围 部分正常肝脏,避免残留瘤组织和复发,由于肿瘤组织 无包膜且多位于肝脏内部,有时术中难以分清肿瘤组 织与正常肝脏的界限.因此术中操作轻柔,避免瘤组 织破碎,术中区分困难时应结合B超决定手术切除范 围,并行切缘快速病理学检查,以确保切缘干净.术后 2009年2月第17卷第2期JClinSurg,February2009,Vo1.17,No.2 注意随访,结合B超,CT,MRI及AFP情况,综合分析 肿瘤复发与否. 综上所述,肝脏血管周细胞瘤作为一种性质和生 物学行为都不甚清楚的肿瘤,肝切除术可以获得满意 的疗效,但由于目前病例数较少,对其规范化治疗的探 讨,尚待大宗病例的积累. 参考文献 [1]BonettiF,PeaM,MartignoniG,eta1.PECandsugar[J].AmJSurg Pathol,1992,16(3):307—308. 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(收稿日期:2008-08-04) 腔镜下治疗男性乳房肥大症二例 李杨吴硕东苏洋孔静 [中图分类号]R655.8[文献标识码]Ddoi:10.3969/j.issn.1005-6483.2009.02.016 我科2008年4月至6月对2例男性 乳房肥大症(gynecomastia,GYN)患者采 取了腔镜手术治疗,报道如下. 临床资料 1.一般资料:2例患者均为男性青春 期乳腺发育症,年龄分别为19岁,25岁, 病程分别为10年和9年,均为单侧乳腺 发育,伴局部疼痛不适,外观呈现女性乳 房形态,乳房直径分别为8cm,7cm,质 软,边缘清楚,有压痛,Simon分度为IIB 度.超声提示患侧乳腺腺体增生.激素 水平均正常. 2.手术方法:患者全身麻醉后,取仰 卧位,患侧肩下垫枕,患侧上肢固定在头 架上,乳腺边缘标记病变部位及拟手术 区域.于腋中线上做3个小切口,中间 切口平乳头,上方和下方切口分别距中 间切口约6,8cm,用十二指肠钳游离皮 下与乳腺之间间隙初步建立腔镜操作空 间后,置入10mm腔镜trocar,接气腹,充 气压力7—8mmHg.另外两个切1:3置人 5mm腔镜trocar,分别置人把持钳及超 作者单位:l10004沈阳,中国医科大学 附属盛京医院第一微创胆道外科 声刀.用超声刀切断皮下与乳腺组织之 间的纤维组织和血管.分离至乳晕区 时,助手轻轻提起乳头,用分离钳将乳头 下方导管与腺体交界处分离成多束后用 超声刀逐一切断,乳晕下方留3,8mm 厚腺体.分离皮瓣至腺体边缘.经腋窝 进乳房后间隙,从胸大肌筋膜表面逐渐 分离,完整切除乳腺组织.稍扩大中间 Trocar切口,分块取出乳腺组织.生理盐 水冲洗,腔镜直视下仔细止血.通过最 下Trocar切口置入一5mm硅胶引流. 戳口消毒后以3—0可吸收线连续缝合 关闭切口.无菌敷料覆盖切口,弹力绷 带适当加压固定.切除标本病理检查均 为男性乳房肥大症.手术时间平均150 min,术中出血均?100ml,解剖视野清 晰.引流管引流量术后3,4d由50m1逐 渐减至5ml,引流管术后3,4d拔除. 3.结果:患者术后3,6d出院,无皮 下积液及积血,无乳头及皮肤的坏死. 随访3个月后2例患者乳房形态自然良 好,乳头乳晕感觉均正常,皮肤完整,弹 性良好.乳房表面无瘢痕,患者对美容 效果满意. 讨论对于男性青春期乳腺发育症 应首先观察随访,但如果病程长,增生腺 ? 短篇报道? 体已被纤维组织和玻璃样变替代,则需 外科手术治疗.腔镜下治疗GYN适应 证为:(1)乳腺直径>4cm,影响美观; (2)药物治疗无效或长期服用有不良反 应;(3)疑有恶变;(4)Simon分度?度以下. 我们的手术经验是:(1)术前皮肤标 记病变部位及拟手术区域;(2)采用全身 麻醉,仰卧位,垫高患侧,患侧上肢固定 在头架上;(3)手术进路最好选择在隐蔽 部位;(4)要注意乳头乳晕区的保护,防 止乳头坏死;(5)建立并维持足够,有效 的操作空间;(6)正确使用超声刀可加快 手术过程并减少出血;(7)手术过程中, 掌握正确的手术层次;(8)手术完成后应 在腔镜下仔细止血,妥善放置引流并加 压包扎. 由于目前GYN的腔镜手术我们开 展病例少,技术欠熟练,手术时间较长, 但乳房表面无瘢痕,美容效果好,足以弥 补了这方面的不足.对于Simon分度为 ?度以下的患者施行腔镜增生乳腺切除 手术效果满意. [作者简介]李杨(1976一),男,主治医师. (收稿日期:2008—12.10)