膀胱黏液纤维肉瘤一例
现代泌尿生殖肿瘤杂志2009年8月第1卷第4期
JContempUrolReprodOncol,August2009,Vol1,No.4
膀胱黏液纤维肉瘤一例
鄢艳军陈德胜简新明陈从文
doi:10.3870/j.issn.1674—4624.2009.04.016
患者,女,38岁.因”间歇性发作腹痛5年”人院.查体:
双肾区叩击痛(一);膀胱区两侧深压痛,未扪及腹部包块.
血,尿常规及生化检查均正常.B超检查提示膀胱内实质占
位性病变(5.1cmX3.1cm),子宫多发小肌瘤.膀胱镜检
查:膀胱底部偏右侧壁,右侧输尿管口外侧有一约5.0cm×
4.0cm的肿块,膀胱内可见坏死组织,双侧输尿管口喷尿清,
未取活检.膀胱CT平扫加增强扫描:膀胱底部偏右侧新生
物,大小4.2cm×3.2cm,CT值15,114HU,
面可见钙
化,边缘凹凸不平;子宫多发肌瘤,肌瘤大小为1.0cm×0.7
cm,3.2cm×2.8cm,边界清楚;增强扫描膀胱肿块明显强
化.于2009年2月21日手术治疗,行肿瘤及膀胱部分切除
术.术后病理检查:电镜下见瘤细胞丰富,细胞具有一定的
异型性,核分裂象稍增多.免疫组化:CK(AE1/AE3)(一),
VIM(+),S一100(一),CD68(+).确诊为膀胱黏液纤维肉
瘤.术后采用阿霉素加顺铂全身化疗,目前仍在随访中.
讨论黏液纤维肉瘤于1977年由Angervall等首先提
出.好发于老年人(50~80岁),男女性别差异不大.临床上
肿瘤生长缓慢,不痛,肿块多见于四肢,其次为躯干,头颈及
肿瘤大小从 腹膜后等处,其中发生于皮下者多于肌肉内,
0.8,27.0CN不等,深部肿块比浅表要大?1].通常将此瘤分
为I,?,?,?四级,并认为?和?级同黏液恶性纤维组织
细胞瘤.它属于恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型.
肉眼观:黏液纤维肉瘤大致可分为皮下和深部软组织内
两型.位于浅表皮下者,呈多个胶冻或坚实的结节状,沿表
皮呈纵向分布;位于肌内及筋膜下者则无特殊性形态.显微
镜检:依照肿瘤的分化程度,Mentzel等将其分为以下三种
类型:?低度恶性黏液纤维肉瘤:肿瘤呈多结节性生长,肿瘤
的绝大部分为黏液样的基质,而细胞成分稀疏而分散.此型
瘤细胞呈梭形,圆形或星形,瘤细胞边界不清,胞质淡嗜伊红
色.尽管瘤细胞稀少,但仍有异型性.间质中的血管为薄壁
血管,纤细分支或呈曲线样.?高度恶性黏液纤维肉瘤:细
胞密度明显增加,瘤细胞不仅有多型性,还可见到大量及异
型核分裂象,出血及坏死等,似黏液恶性纤维组织细胞瘤.
此型中一般均含有典型低度恶性黏液纤维肉瘤的形态,所占
比例应在1O%以上.?中间恶性黏液纤维肉瘤:细胞异型性
不显着,也无肿瘤性坏死,但细胞密度比低度恶性者高,并含
有实性的条束状区域及多核巨细胞.
范钦和等E.认为黏液纤维肉瘤实质上是黏液恶性纤维
作者单位:433000仙桃市第一人民医院泌尿外科(鄢艳军,陈德
胜,简新明);病理科(陈从文)
通讯作者:鄢艳军,E—mail:yyjgayr@126.corn
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病例
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组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤病理形态多样,可分为席
纹状多形型,黏液型,巨细胞型,炎症型和血管瘤型_4].Jo—
seph等l5报道席纹状结构为恶性纤维组织细胞瘤特有的病
理特点.黏液恶性纤维组织细胞瘤罕见.肾脏的恶性纤维
组织细胞瘤于1974年由Klug等_6首次报道,膀胱恶性纤维
组织细胞瘤于1985年由Goodman等l_7]首次报道,国内近二
十年极少报道.其临床上多以无痛性血尿为主,缺乏特异
性,难以与膀胱其他常见的恶性肿瘤相鉴别.本例患者病史
特点不同,患者经常有腹痛症状,但无明显血尿病史,只是间
断有坏死组织从膀胱内排出,患者未予重视.恶性纤维组织
细胞瘤恶性程度极高,对放化疗不敏感,治疗以根治性手术
切除术为主.国内报道病例4例行膀胱全切术,仅1例生存
超过2年.贾本忠等报道1例膀胱恶性纤维组织细胞瘤
行TURBT加膀胱部分切除术,术后膀胱灌注化疗,生存期
超过2年.本例患者行肿瘤及膀胱部分切除术,远期疗效需
进一步随访.
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(收稿日期:2009—04—22)
(本文编辑:熊钰芬)