30例肺隔离症患者的临床诊疗分析

30例肺隔离症患者的临床诊疗分析 摘要:目的:对30例肺隔离症患者的诊断治疗及疗效进行评估，方法:1992年1月至2009年1月在本院就诊的30例患者的资料进行分析，评估患者的年龄、性别、症状诊疗过程手术方式术中所见术后并发症及随诊结果等。结果:30名肺隔离患者中男性18例、女性12例，平均年龄23.3岁(3.5—51岁)，其中22名患者术前有反复发作肺炎、胸疼、咯血、及呼吸短促等症状，主要使用x线胸片胸部CT、MRI以及支气管镜检等手段进行术前检查，所有患者中，叶内型肺隔离症患者21例(70%)，叶外型9例(30%)。叶内型肺隔离症患者中20例接受肺叶切除术，一例接受肺段切除术，叶外型患者均做隔离肺切除。术后均经病理检查确诊。两例患者出现术后并发症，一例为肺持续漏气，另一例发生脓胸，本组无死亡病例。结论:肺隔离症可引起潜在的严重并发症一经确诊应选择手术切除。 关键词:肺隔离症、叶内型、叶外型、外科治疗 肺隔离症是一种先天性肺发育异常，其特征为部分肺组织与正常肺分离，不与正常支气管相通，并有体循环动脉供血，血管一般发自主动脉，静脉多回流至肺静脉，但也可回流至体循环静脉系统。根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，分为叶内型与叶外型。肺隔离症约占肺先天性畸形0.15%-6.40%。本研究对肺隔离症的临床诊疗过程进行了评估，以提高对本病的认识。 一 资料和方法: 回顾性分析1992年1月至2009年1月在本院就诊的30例患者的资料进行分析，评估患者的年龄、性别、症状诊疗过程手术方式术中所见术后并发症及随诊结果等。 二 结果 30名肺隔离患者中男性18例、女性12例，平均年龄23.3岁(3.5—51岁)。7名患者(22%)年龄低于16岁，23名患者(78%)年龄高于16岁。22名患者具有术前症状:11人有肺炎反复发作史，7人有胸疼，2人有咯血症状，另有2名患者有呼吸短促。 所有患者均行X线胸片检查，其中20例患者现为囊性或实性肿块影，5例表现为肺部浸润阴影，另有5例患者未发现明显异常。胸部CT平扫提示病灶的形态与胸片表现基本一致，CT增强扫描病变表现为囊性及蜂窝状多囊性病灶 不均匀强化，病灶外围部增强较显著，实性肿块影增强后表现为无强化，薄壁环形强化或厚壁周围性强化。3例患者由于怀疑肺隔离症而接受主动脉造影检查，检查发现异常供血动脉。1名患者行MRI检查，表现为肺实性肿块。 除主动脉造影检查确诊的3例肺隔离症患者行胸廓切开术外，其余27名患者均因肺囊肿或肺肿物而接受手术。21例患者(70%)确诊为叶内型肺隔离症，9例患者(30%)为叶外型肺隔离症。叶内型肺隔离症患者中，11例病变位于右肺下叶，10例病变位于左肺下叶，叶外型肺隔离症患者中，3例病变位于右肺下叶与横膈之间，6例病变位于左肺下叶与横膈之间。 接受主动脉造影检查的3例患者中，一例异常血供来源于胸主动脉，一例来源于支气管动脉，另有一例来源于腹主动脉。另外27名患者术中观察显示有10例患者异常血供来源于胸主动脉，8例患者供血动脉来源于横膈下方，另有9例患者不能找到供血来源。所有叶内型患者及3例叶外型患者病变区血液回流入肺静脉，另有2例叶外型患者病变区血液回流入体静脉系统，其余4例叶外型患者静脉回流不能确定。 20例叶内型患者行肺下叶切除术，1例叶内型患者行肺段切除术。所有叶外型患者均行隔离肺切除术。手术均采用胸后外侧切口入路，术中可见所有病变均被覆胸膜。一例叶外型患者并发膈疝，已于术中修补。 术后病理均示肺隔离症，可见病变组织缺乏正常的支气管交通，多呈非均质的纤维化实性变肺组织，部分为囊性，内有炎性或脓性分泌物。1例叶内型患者病变标本中发现曲霉球。本组无死亡病例，两例成人患者出现术后并发症，一例为肺持续漏气，另一例发生脓胸，均已治愈。 三 讨论 肺隔离症的病因尚不明确，目前存在多种肺隔离症成因的假说。目前学者一致认为叶外型肺隔离症为先天畸形，但叶内型肺隔离症究竟为先天畸形亦或后天 [1]获得尚有争论。Boyden等的理论认为此病为一种先天性支气管肺-前肠畸形。 [2]而Stocker和Malczak的理论认为支气管阻塞，肺炎，肺动脉闭塞，胸膜炎以及肺韧带动脉寄生虫感染等多种原因最终导致了叶内型肺隔离症的发生。 [3][4]叶外型肺隔离症约占所有肺隔离症病例的25%。Savic等通过回顾统计文献报道发现叶外型和叶内型肺隔离症分别有133例和400例，且叶外型肺隔离 症病变常位于左肺下叶与横膈之间，而叶内型病变多位于左肺下叶的后外侧部。在本组病例中，叶外型占全部肺隔离症病例的30%，发病部位也多位于左肺下叶与横膈之间。但叶内型的发病部位则多位于右肺。 叶外型肺隔离症伴发其他畸形的比例为50%，明显高于叶内型的14%。伴发畸形一般为膈疝、心肺畸形、与前肠相通等。叶外型患者中膈疝的发生率约为 [4]30%。本组病例只有1例叶外型患者伴发膈疝。 肺隔离症可在怀孕18周时通过超声检查发现，进而可做出出生前诊断。连续超声随诊发现，68%的肺隔离症最终消失，但残余的肺隔离症将在患者儿童期 [5]引发反复感染或心力衰竭。本组无出生前诊断病例。 X线胸片检查是诊断肺隔离症的第一步，常表现为肺下叶的肿块或浸润影，多位于后内基底段贴近横膈及心影旁，肺隔离症X线胸片的特点为治疗后病变 [6]可缩小但长期不消失，可呈动态变化。肺隔离症的CT表现主要是囊肿、结节 [6]和快状影，有时病灶周围可伴有支气管扩张及局限性肺气肿。如增强扫描发现 [7]异常血管，常提示肺隔离症的发生。CT血管造影和多普勒超声检查常可发现 [8]异常血管及血流。有文献报道多层螺旋CT血管造影后重建成像诊断肺隔离症的正确率达100,，同时能准确观察供血血管的起始部位与走行方向，避免术中误伤血管。MRI及MRI血管造影可较明确显示异常血管及肺实质改变。由于术中仔细解剖分离病变组织。本组病例没有出现大出血的情况。 咳嗽、咳痰、反复肺部感染是肺隔离症的主要症状，也有部分病人没有明显 [4][9]症状。肺隔离症较严重的并发症有致命性咯血，大量胸腔积血，心血管系统 [10]并发症，严重的真菌感染，以及良恶性肿瘤等。如发生这些并发症且肺隔离症诊断明确，应尽早手术切除病变组织;即使诊断不明确，手术也应作为诊断和治疗的手段。一般叶外型肺隔离症选择隔离肺切除术，而叶内型患者多采用肺叶切除术。手术的主要困难为异常供血动脉的定位和结扎，由于往往术区炎症较重， [11]因而定位更加困难，术中应仔细解剖分离。本组病例中，73.3%的患者有自发症状，2例患者有咯血，1例患者伴有真菌感染。 总之，一经确诊，肺隔离症患者即应接受手术治疗。术前确定异常供血动脉位置对手术有极大帮助，但即使不能定位，术中仔细的解剖分离也能保证手术顺利进行。 参考文献: 1 E.A. Boyden, Bronchogenic cysts and the theory of intralobar sequestration: new embryologic data, J Thorac Surg 35 (1958), 604–616. 2 J.T. Stocker and H.T. Malczak, A study of pulmonary ligament arteries: Relationship to intralobar pulmonary sequestration, Chest 86 (1984), 611–615. 3 P. Lagausie, A. Bonnard, D. Berrebi, P. Petit, S. Dorgeret and J.M. Guys, Video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration in children, Ann Thorac Surg 80 (2005), 1266–1269. 4 B. Savic, F.J. Birtel, W. Tholen, H.D. Funke and R. Knoche, Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases, Thorax 34 (1979), 96–101. 5 M. Samuel and D.M. Burge, Management of antenatally diagnosed pulmonary sequestration associated with congenital cystic adenomatoid malformation, Thorax 54 (1999), 701–706. 6 Ko SF，Ng SH，Lee TY，et a1(Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration(AJR Am J Roentgenol,175(2000), 1005–1012. 7 T. Sancak, A.K. Cangir, Ç. Atasoy and N. Özdemir, The role of contrast enhanced three-dimensional MR angiography in pulmonary sequestration, Interact Cardiovasc Thorac Surg 2 (2003), 480–482. 8 尤正千，朱晓华(多层螺旋cT后处理诊断肺隔离症的优势(中国临床医学影像杂志，2005， 16，15-18( 9 F.N. Hofman, H.G. Pasker and R.G.H. Speekenbrink, Hemoptysis and massive hemothorax as a presentation of intralobar sequestration, Ann Thorac Surg 80 (2005), 2343–2344. 10 P. Berna, E.D. Lebied, J. Assouad, C. Foucault, C. Danel and M. Riquet, Pulmonary sequestration and aspergillosis, Eur J Cardiothorac Surg 27 (2005), 28–31. 11 P.B. Kestenholz, D. Schneiter, S. Hillinger, D. Lardinois and W. Weder, Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration, Eur J Cardiothorac Surg 29 (2006), 815–818.