小儿髓母细胞瘤与室管膜瘤的术前误诊分析

·1102· JournalofClinicalandExperimentalMedicineV01．5，No．8Aug．2006 小儿髓母细胞瘤与室管膜瘤的术前误诊 李鹤虹(广州市儿童医院放射科 广东 广州 510120) 【摘要】 目的探讨小儿后颅窝肿瘤中最常见的髓母细胞瘤和室管膜瘤的cT诊断及误诊原因，提高诊断正确率。方 法回顾性分析34例手术后诊断为髓母细胞瘤和室管膜瘤的CT图像资料。所有患儿均有完整的术前CT扫描图像和 术后复查资料。结果髓母细胞瘤25例，室管膜瘤9例，肿瘤形状为圆形或卵圆形9例，不规则形5例。肿瘤位于小脑 蚓部24例，小脑半球1例。肿瘤边界清楚16例，边界不清9例。4例肿瘤内出现囊变，24例均无出血及钙化，轻微钙 化一例，瘤周水肿14例，第四脑室受压变形21例，完全消失4例，25例均出现幕上脑积水，均未见脑脊液种植及转移。 平扫时肿瘤实质部分为等或稍高密度13例，高于脑实质密度1例，但瘤内可见低密度囊变。增强扫描是肿瘤实质部分 呈均匀明显强化2例，中等增强2l例，轻微增强2例。误诊6例。结论对非典型现的髓母细胞瘤和室管膜瘤的CT 鉴别诊断常有困难。尤其是对位于后颅凹，脑干中线靠近颅底的小囊性肿瘤cT不易明确诊断，应进行MR检查。以便 能使用多平面轴位和多参数诊断，指导临床手术和提供更多临床信息。 【关键词】 儿童髓母细胞瘤 室管膜瘤误诊 AnalysisoftheeasilymistakencausesofCTonmedulloblastomaandependymomainchildren．L／He—hong．DepartmentofRadiology GuangzhouChildrenHospital，GuangzhouGuangdong510120，China． 【Abstract】ObjectiveTostudytheEasilyMistakenCausesofCTOilmedulloblastomaandependymomainchildrenandimprovetheaccuracy ofthediagnosis．MethodsandMethods34intracranialatypicalprimarytumorswerecollectedandcontrastedwithclinical、CT、operationand pathologicalfindings．ResultsIn34cases，25caseofmedulloblastoma，9caseofependymoma．6caseofmedulloblastomacoincidentwithepi— dermoidtumorwasmistakenforependymoma，3caseofependymomainIVventriclewasmistakenforcerebralcysticerosisandmedulloblastoma． ConclusionItmaybeveryimportantforincreasingCTandMRdiagnosticlevelofintracranialtumomtomastertheclinicalmaterialsandpatholo— gYknowledgecorrectly．Especiallytothesmallcysticandatypicalprimarytumorsinchildren． 【KeywordsIChildren；Medulloblastoma；Ependymoma；CT 儿童颅内肿瘤好发于中线部位和后颅凹，早期即可压迫脑室 系统，影响脑脊液循环而致颅内压增高，压迫脑干等主要结构，故 病情重，病程短。后颅窝肿瘤由于有颅底颅骨伪影干扰，CT影像 又仅限于横轴位扫描，往往造成后颅窝肿瘤的鉴别诊断困难，而 造成术前误诊¨o。本文回顾分析一组儿童后颅窝肿瘤病例，试 图找出误诊原因，提示新的鉴别诊断的特征。 1临床资料 1997年12月至2005年12月期间在我院就珍34例术后诊 断为髓母细胞瘤和室管膜瘤的病例，均有完整的术前CT扫描图 像和术后复查资料。其中男性24例，女性10例，年龄3月～14 岁，平均年龄4．6岁。病灶12例位于小脑半球，3例位于小脑蚓 部，15例肿瘤为实质性，实质内有多灶性坏死囊变，3例肿瘤内 有钙化。CT扫描呈不均质混杂密度。 分析本组资料发现，典型髓母细胞瘤一般直径大于3．5cm， 位于后颅凹中线之小脑蚓部，93．2％可向小脑半球和脑干或第四 脑室延伸，累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，少数位于 小脑半球。 本组9例小脑室管膜瘤中，6例位于小脑半球，3例位于小脑 蚓部，均有CT平扫和增强扫描，肿瘤实质均呈等密度或稍高密 度。提示小脑室管膜瘤肿瘤实质内有多发小灶性坏死囊变，故整 个肿瘤密度不均质，呈等(或稍高)、低混杂密度；或有钙化时，呈 高、等(或稍高)、低混杂密度。发生于小脑半球的室管膜瘤，可 能与硬膜或小脑幕有较长的连接面，仅1例肿瘤内坏死囊变很显 著。位于第四脑室或其他脑室内的室管膜瘤无瘤周水肿，小脑室 管膜瘤可向后生长至小脑蚓，向侧方生长至桥小脑角。肿瘤境界 多不清楚，周围均有不同程度的水肿存在，多数为轻度水肿，少数 水肿可以显著。这两点不同于大脑半球脑实质室管膜瘤，后者与 正常脑实质问往往有清楚的分界，且肿瘤周围一般无水肿或仅有 轻微的水肿。 第4脑室的室管膜瘤约58．7％有钙化，大脑半球脑实质室 管膜瘤钙化高达61．4％。本组9例中，有3例(33．3％)肿瘤实 质内无钙化，钙化发生率低于幕上脑实质室管膜瘤，术前均误诊。 (见图1、图2) 图l后颅窝混杂密度占位肿块。致Ⅳ脑室以上阻塞性脑积水， 难以判断肿瘤位于Ⅳ脑室内。还是来源于蚓部的肿瘤 图2同一病例增强图像。肿瘤显著强化，密度较均匀，提示髓母 细胞瘤可能性大，手术病理为恶性髓母细胞瘤 (下转1104页)万方数据 ·1104· JournalofClinicalandExperimentalMedicineV01．5，No．8Aug．2006 较高，其应用因而受限制啦J。 随着经皮肾穿刺取石术(PCNL)及ESWL的发展，肾脏铸型 感染性结石更倾向采用微创治疗。感染性结石具有结构疏松、质 地较脆的特点，是ESWL效果最好(对结石面积少于5cm2者)的 一类结石。但单独使用ESWL治疗铸型感染性结石的效果并不 理想，输尿管结石的发生率约为50％，残留结石率为46％一 56％【3’4J。而采用传统PCNL治疗铸型感染性结石，由于扩张通 道大(扩张至27—30F)，大出血及。肾实质损害等并发症发生率 较高，输血率高达53％，难以施行多通道取石术，难以取得满意 的结石清除率”j。PonskyMo等报道采用“PCNL+ESWL+PCNL 三明治疗法”治疗肾脏铸型感染性结石(结石平均面积20．8 em2)，结石清除率达70％，该疗法可减少造瘘通道的数量，输血 率为20．5％，术后发热率为33．3％，术后平均随访31个月，结石 复发率为22．2％。 与传统PCNL相比，Mini—PCNL采用经皮肾微造瘘(扩张至 16F～18F)，应用8—11F输尿管镜或肾镜代替传统肾镜，利用 水流冲洗为主结合取石钳取出结石，不仅能减轻损伤和出血、缩 短手术时间，而且细小的操作镜摆动角度大，可在同一通道进人 更多的肾盏及输尿管上段，有利于多通道取石术H。，对治疗肾脏 感染性结石更有裨益。本组66例，结石平均面积22．5em2，Mini —PCNL术后结石清除率为81．7％，联合ESWL结石清除率提高 至88．7％，输血率为4．2％，术后发热率为26．8％，术后随访12 个月，结石复发率为14．6％。我们的体会为：①术前常规作中段 尿培养，根据药敏试验结果预防应用抗生素，可减少术后发热及 感染性休克的发生。②结石合并严重感染时，应先作经皮肾造瘘 引流5—7d，再作二期取石术。③术中尽量应用取石钳取出所有 结石纤维基质，有助于术后碎石的排出及提高ESWL的效率。④ 术中须及时降低肾盂内压，避免感染扩散。降低肾盂内压的措施 包括：尽量应用较大的穿刺通道(如18F通道)，使肾内积液容易 溢出，且可加快冲出碎石，缩短手术时间；避免长时间高压灌洗， 及时排空肾内积液；及早开通肾盂通道；采用多通道取石。⑤对 PCNL术后残留结石，应根据残留结石的大小及分布选择后续治 疗。残留结石体表面积>5em2应首选多通道mini—PCNL， 体表面积<5em2或残留多分支肾盏结石首选ESWL或“三明 治”疗法。 参考文献 [1]BarbeyF，CachatF，HalabiG，eta1．Infectivelithiasis[J]．RevMed SuisseRomande，2004，124(8)：465-469． [2]A1一KohlanyKM，ShokeirAA，MosbahA，eta1．Treatmentofcomplete staghomstones：aprospectiverandomizedcomparisonofopensurgery versuspercutaneousnephrolithotomy[J]．JUrol，2005，173(2)：469— 473． [3]RieuP．Infectivelithiasis[J]．AnnUrol(Paris)，2005，39(1)：16— 29． 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规则多环样强化。少数肿瘤呈囊性；肿瘤实质内可以发生钙化， 钙化可以比较显著；肿瘤周围多有轻度到中度水肿，少数水肿显 著；增强扫描时肿瘤多呈轻度斑片状不均质强化，少数强化显著， 呈不规则多环样强化。肿瘤发于小脑半球者多靠近小脑表面，与 硬膜或小脑幕有较长的连接面¨o。 3误诊分析 尽管小脑室管膜瘤cT表现有一些特点，但这些特点多缺乏特 征性，又加上小脑室管膜瘤位置多变，常与髓母细胞瘤混淆，容易 误诊，尤其当髓母细胞瘤出现非典型表现时，钙化，囊变坏死与典 型室管膜瘤相当难于鉴别。而室管膜瘤无钙化和囊变少时，仅观 察第四脑室形态则有误诊的风险。本组9例中有6例在术前定性 诊断准确，2例误诊为髓母细胞瘤，另外1例仅小脑肿瘤，未 提示定性诊断。通过本组资料分析，得出以下结论：①向后方生 长及向上延伸至上蚓部或天幕处多为髓母细胞瘤。②向下方生长 经第四脑室入枕大孔的多为室管膜瘤。③边缘不规整或分叶状多 为室管膜瘤。④肿瘤实质部分有钙化时应多考虑室管膜瘤。如前 所述，此点常造成误诊，原因是有非典型表现的相互交叉集合，鉴 别诊断有困难，应强调不均匀钙化可能较为可靠。 参考文献 [1]RacoA，RaimondiaJ，AlonzoA，eta1．Radiosurgeryinmanagementof pediatricbraintumors[J]．ChildsNervSyst，2000，16(2)：2872． [2]DavidKM，CaseyATH，HaywardRD，eta1．Medulloblastomaisthe5 一yearsurvivalrateimproving?[J]．Neurosurg，1997，86(3)：13— 21． [3]文明，张克随，程耀郯，等．后颅窝肿瘤的CT诊断和鉴别诊断(附 153例分析)[J]．实用放射学杂志，1995，4(11)：203—206． [4]邱光淮．髓母细胞瘤的不典型cT表现[J]．临床放射学杂志，1993， 14(4)：187—188． [5]柯以铨，徐如祥，陈长才，等．儿童后颅窝肿瘤的临床特点[J]．中国 实用儿科杂志，1996，11(4)：247—248． (收稿El期：2006—07一02)万方数据