脊髓疾病

null脊 髓 疾 病 (Diseases of the spinal cord)脊 髓 疾 病 (Diseases of the spinal cord)神经病学教研室 脊髓疾病 脊髓疾病概述 急性脊髓炎 脊髓压迫症 脊髓空洞症 亚急性联合变性 脊髓血管疾病 运动神经元病概 述概 述脊髓解剖脊髓解剖外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42~ 45cm 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段 脊髓解剖脊髓解剖颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第10~12胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平 脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔null脊髓解剖脊髓解剖内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8~L2及S2~4尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成脊髓解剖脊髓解剖 C8~L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S2~4侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺脊髓解剖脊髓解剖皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层脊髓解剖脊髓解剖薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调null脊髓解剖脊髓解剖脊髓的血液供应 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现高颈段(C1~4)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C3~5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现颈膨大(C5~T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现胸髓(T3~12)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现腰膨大(L1~S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L2~4时膝反射消失；在S1~2时踝反射消失；S1~3受损出现阳痿脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现脊髓圆锥(S3~5和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据反射的改变： C5~6, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C7~8, 肱三头肌反射 L2~4, 膝腱反射 S1~2, 踝反射判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走： 脊髓病变上界=皮节1 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis)急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis)急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。 急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。急性脊髓炎的病理急性脊髓炎的病理可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3~5)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或1~2周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在1~2天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化(MS)脊髓型 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害急性脊髓炎的辅助检查急性脊髓炎的辅助检查血常规、腰穿脑脊液检查 电生理检查 ：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI急性脊髓炎的诊断急性脊髓炎的诊断急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素 护理：预防各种并发症 康复治疗：应早期进行急性脊髓炎的预后急性脊髓炎的预后通常3~6个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭脊髓压迫症 (compressive myelopathy)脊髓压迫症 (compressive myelopathy)脊髓压迫症的概念脊髓压迫症的概念是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的病因脊髓压迫症的病因肿瘤最常见，约占1/3以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓损伤程度也不同脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低2~3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回避” 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 脊髓休克时各种反射均不能引出脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍 马尾、圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。脊髓压迫症的辅助检查脊髓压迫症的辅助检查脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞分离 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别： 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓病变节段的确定(见概述所讲) 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表)null 髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显 感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍 锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见, 半离断征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征 有 无 椎管梗阻 早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-) 脊柱平片 常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现 椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗治疗原则： 尽快去除脊髓受压的病因，能行手术者应及早进行。脊髓空洞症 (syringomyelia)脊髓空洞症 (syringomyelia)脊髓空洞症的概念脊髓空洞症的概念是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独发生或与脊髓空洞症并发病因与发病机制病因与发病机制确切病因及发病机制尚不清楚，可能为多种致病因素所致 先天性发育异常 机械因素 脊髓血液循环异常脊髓空洞症的病理脊髓空洞症的病理脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 空洞最常见于脊髓颈段脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点典型临床表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，故症状和体征多为单侧性 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等脊髓空洞症的辅助检查脊髓空洞症的辅助检查脑脊液检查 X线检查 MRI是确诊本病的首选方法脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断诊断标准： 成年发病、起病隐袭、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断鉴别诊断： 脊髓内肿瘤 颈椎病 肌萎缩性侧索硬化症脊髓空洞症的治疗脊髓空洞症的治疗进展缓慢，目前尚无特效治疗 对症处理 放射治疗 手术治疗脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)脊髓亚急性联合变性的概念 脊髓亚急性联合变性的概念 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。病因及发病机制病因及发病机制主要与维生素B12缺乏有关 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏-神经及精神病损 维生素B12还参与血红蛋白合成，缺乏-恶性贫血脊髓亚急性联合变性的病理脊髓亚急性联合变性的病理病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束 大体：大脑轻度萎缩；脊髓切面显示白质脱髓鞘 镜下：脊髓肿胀、空泡形成及轴突变性脊髓亚急性联合变性的临床特点脊髓亚急性联合变性的临床特点典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变辅助检查辅助检查脑脊液检查 周围血象及骨髓涂片 血清维生素B12含量检测诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断标准： 中年以后发病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状 贫血 实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断鉴别诊断： 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒脊髓亚急性联合变性的治疗脊髓亚急性联合变性的治疗一经确诊或拟诊，即应大剂量维生素B12治疗脊髓血管疾病 (vascular diseases of the spinal cord)脊髓血管疾病 (vascular diseases of the spinal cord)脊髓血管疾病脊髓血管疾病分三类 ： 缺血性 出血性 血管畸形病因及发病机制病因及发病机制缺血性脊髓病：心肌梗死、心脏停博等引起的严重低血压；动脉粥样硬化等 外伤是椎管内出血最主要的原因 自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病等脊髓血管疾病的病理脊髓血管疾病的病理脊髓前动脉血栓最常见于颈胸段，出现神经细胞变性、坏死、炎细胞浸润 脊髓内出血常浸及数个节段，中央灰质居多 血管畸形可见于脊髓任何节段，扩张迂曲的异常血管形成网状血管团脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点缺血性疾病临床表现： 脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征 脊髓梗死：脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点出血性疾病的特点： 硬膜外、硬膜下和脊髓内出血：急性横贯性脊髓损害的表现 脊髓蛛网膜下腔出血：急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点血管畸形的临床特征： 绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段 以急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍脊髓血管疾病辅助检查脊髓血管疾病辅助检查脑脊液检查 CT和MRI 脊髓造影，其中选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值脊髓血管疾病的治疗脊髓血管疾病的治疗缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术 脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎、切除或介入栓塞运动神经元病 (motor neuron disease)运动神经元病 (motor neuron disease)运动神经元病的概念运动神经元病的概念是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能不受影响。病因及发病机制病因及发病机制病因尚不明确，可能与下列因素有关： 遗传因素 免疫因素 中毒因素 慢性病毒感染及恶性肿瘤运动神经元病的病理运动神经元病的病理最多见颈髓前角细胞变性 变性细胞深染固缩，胞浆内可见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生运动神经元病的临床特点运动神经元病的临床特点临床通常分为四种类型： 肌萎缩性侧索硬化 进行性脊肌萎缩症 进行性延髓麻痹 原发性侧索硬化运动神经元病的临床特点运动神经元病的临床特点肌萎缩性侧索硬化： 多在40岁以后发病，男多于女 首发症状常为手指运动不灵活，渐出现手部、前臂、上臂等肌群的萎缩和肌束颤动 上运动神经元损害的症状 主观感觉异常运动神经元病的临床特点运动神经元病的临床特点进行性肌肌萎缩症： 多在30岁发病，男性多 仅表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元受损症状 累及延髓出现延髓麻痹运动神经元病的临床特点运动神经元病的临床特点进行性延髓麻痹： 多中年以后起病 延髓麻痹：吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、舌肌萎缩伴肌束颤动 进展快，预后不良运动神经元病的临床特点运动神经元病的临床特点原发性侧索硬化： 极少见，中年或更晚起病 首发症状为下肢上运动神经元瘫，渐累及双上肢 皮质延髓束变性运动神经元病的辅助检查运动神经元病的辅助检查生化血清肌酸磷酸激酶检测 脑电图 CT和MRI 肌电图呈典型神经原性改变诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断运动神经元病的诊断： 中年以后隐袭起病 表现上、下运动神经元受累的体征 无感觉障碍 典型神经原性肌电图改变诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断运动神经元病的鉴别诊断： 脊髓肌萎缩症 颈椎病脊髓型 脊髓空洞症 良性肌束震颤运动神经元病的治疗运动神经元病的治疗目前尚无有效治疗方法 一般以支持基对症疗法为主 新药-力鲁唑