痉挛性斜颈
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疾病名:痉挛性斜颈
英文名:spasmodic torticollis
缩写:
别名:rotatory tic;spasmodic contraction;痉挛性收缩;旋转性抽搐
ICD号:G24.3
分类:神经内科
概述:痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌
阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜,1792年Wepter首先
报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部
分,也可能是全身性肌张...
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疾病名:痉挛性斜颈
英文名:spasmodic torticollis
缩写:
别名:rotatory tic;spasmodic contraction;痉挛性收缩;旋转性抽搐
ICD号:G24.3
分类:神经内科
概述:痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,
现为颈肌
阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜,1792年Wepter首先
报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部
分,也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病
而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的
成功地制作出该病的
动物模型,结束了该病是精神疾病的错误理论,确立了它是一种锥体外系
运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁
症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速
发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查
进行区分。
流行病学:痉挛性斜颈常发生于30~50岁的成人,男女同样受累,女性稍
多见。尚无确切的发病率统计。
病因:痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大
量证据认为,纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血
和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从
解剖环路上得到解释:中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状
体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大,但显然不是本病的
原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区,头部位置的空间感知取决于前
庭系统和颈部的本体传入,而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入
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来完成的。所以认为在本病中,前庭和颈部的本体信号处于不对称状态,
使这些病人有一种异常的颈部空间感知,前庭功能异常也可能是本病的机
制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一
个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉
挛等其他形式的肌张力障碍,甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据
著名的Jenneta理论,至少在水平型痉挛性斜颈中,后颅窝行走的副神经受
异常走行血管的压迫,副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变,使离心
神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支
等。此类病人可有下列特点:当病人头部处于休息状态时,由于健侧副神
经的活动减弱,而病侧副神经由于反复的短路活动,使双侧副神经的活动
失衡加重,导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。
发病机制:痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而
且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可
在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧
壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现
双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性
斜颈没有结构性改变。
临床表现:起病多甚缓慢,但亦有骤然急起者,特别是癔症性者。颈部的
深、浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现
出症状。
单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,颈部则向对侧屈曲。一
侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时,则头向对侧旋转并固
定于此位置,不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时,
则头部向前屈曲,称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时,则头
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部向后过伸,称“颈后倾”。肌肉呈强直性收缩者,则呈现反复的阵挛样
跳动式痉挛,多见于癔症患者,往往两侧颈肌均有受累,但总以一侧更严
重。
患肌可发生肥大,受累的肌肉常有痛感,但多不严重。颈肌的不随意运
动早期可甚轻微而被忽视,随后则日益严重,最后则必须用极大力量,才
能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。不随意运动可因
情绪激动而加重,当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时则减轻,
睡眠中完全消失。反射及感觉均正常。患者往往因随意运动、日常工作和
社会活动发生障碍而影响情绪。
并发症:痉挛性斜颈患者为了补偿颈的异常位置,眼球常做相反方面偏
斜,以便视线与体位协调。
实验室检查:一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。
其他辅助检查:
1.肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应
用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态
下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,
属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。
2.局部阻滞试验 阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该
肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5~10ml即可。
即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断
后,可能会出现的效果。
3.脊柱X线片 可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现
象,偶可见颈椎小关节半脱位,
4.CT检查 对于复杂类型的痉挛性斜颈,可以作颈部CT水平扫描,扫描
范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以
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测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协
助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明
显异常改变。
诊断:本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的
临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、
锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受
累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状
即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈
部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉
列表,再制订治疗
。
鉴别诊断:
1.癔症性斜颈 临床特征骤然起病,常因精神创伤而诱发,症状变化多,
在情绪安定或接受暗示后症状可缓解,往往在无人注意时,头位自然复
正。
2.感染性斜颈 本病罕见,发病前有呼吸道感染或消化道症状,临床表现
与痉挛性斜颈相似,但发作时间短,持续数分钟或半小时,一般3~10天
症状即可完全消失。
3.迟发性运动障碍 长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、
面、颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈。
4.先天性斜颈 为小儿,多在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,
不肥大,无阵挛。
5.全身性肌张力障碍 痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现,也
可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以
与其区别。
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治疗:
1.本病药物治疗可用镇静剂、抗胆碱能药物等;感觉性生物反馈疗法对
某些轻症病例有效。可试用脊神经根切断术、立体定向丘脑电凝术、副神
经微血管减压术等,但疗效不确定。癔症性斜颈可采用心理治疗,配合镇
静剂、按摩、理疗等对症治疗。
2.已证明颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素(botulinum A toxin , BTXA)安全
有效。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉,每
块肌肉选择2~8个注射点,一次总剂量不超过55U,每次疗效可持续1~3
个月,显效率达50%~90%,重复注射有效。副作用轻,有时有疲劳感或
周身不适,偶有一过性吞咽困难、颈无力等,妊娠或哺乳期妇女慎用或禁
用。
在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉,并
准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是
不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发
现要较临床发现复杂与广泛的多。故而,选择受累肌肉在用BTXA治疗痉
挛性斜颈上就变得尤为重要。
Jankovic等报道用A型肉毒杆菌毒素治疗的患者中有71%有主观的改善,
效果持续平均11.2周,平均总剂量为244U。副作用有:颈部无力、疲劳、
不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于毒素弥散到吞咽肌肉所致。由于使
用的剂量较大,有12.5%的患者可产生抗体;也有在胸锁乳突肌和斜方肌
注射后发生臂丛神经病变的报道。
3.痉挛性斜颈病因不同,但都是γ-运动系统功能障碍所致。有人用普鲁
卡因或甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射,阻断γ-运动神经元冲动
传递治疗痉挛性斜颈。Poemnyi等观察44例患者,症状明显改善11例,部
分改善者28例,总有效率88.6%,扭转痉挛伴痉挛性斜颈无效。
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预后:痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年
的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)
有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工
作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。
预防:早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重
要意义。
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