周围神经疾病-2

null 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves概 述概 述null周围神经系统组成 脊神经 颅神经概 念null周围神经解剖及生理神经元神经纤维细胞体轴突轴突鞘膜根据神经纤维直径和传导速度将神经纤维分三类解剖及生理根据神经纤维直径和传导速度将神经纤维分三类A型纤维：直径最大，传导速度最快B型纤维：直径较细，传导速度较慢C型纤维：直径最小，传导速度最慢nullD. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常B. 华勒变性 (损伤远端轴 索及髓鞘变性)C. 轴索变性(轴索变性及脱髓鞘自远端向近端发展) 病 理null按病变性质分为：轴突变性、脱髓鞘性临床分类按起病方式和病程分为：突然起病、急性、 亚急性、慢性、复发性按受损神经的分布形式分为： 单神经病、多发性神经病按病因分为：感染性、中毒性、遗传性等null感觉缺失、感觉过敏、感觉过度、感觉异常、疼痛。1. 感觉障碍临床表现为下运功神经元性瘫痪2. 运动障碍3. 自主神经功能障碍 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍null1. 神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查辅助检查2. 血液等常规检查三叉神经痛 Trigemninal Neuralgia三叉神经痛 Trigemninal Neuralgianull 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概 念null 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动与伪突触 传递病因和发病机制null中老年多见,>40岁起病(70%～80%), 女:男=2～3:1扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢 洗脸\进食\讲话, 面色憔悴疼痛局限于某一分支区域;以第一、二支多见, 多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1～2分 突发突止, 间歇期正常临床表现null根据 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断及鉴别诊断1. 诊断null 出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹(1) 继发性三叉神经痛2. 鉴别诊断诊断及鉴别诊断(2) 牙痛牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷\热食加剧 X线检查可鉴别 null 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑ 鼻腔检查及X线摄片可确诊 (3) 鼻窦炎2. 鉴别诊断诊断及鉴别诊断(4) 颞颌关节病 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛null 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是 周围性癫癎样放电抗痫药治疗有效治 疗1. 药物治疗null 药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失2. 神经阻滞治疗治 疗nullCT导向射频电极针经皮插入半月神经节 疗效90%以上3. 经皮半月神经节射频电凝疗法 治 疗null 传统方法--三叉神经感觉根部分切断术 γ-刀及 X-刀治疗可能有效 4. 手术治疗治 疗特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsynull Bell麻痹-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症概 念null病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因及病理病因null 严重者轴索变性 早期— 神经水肿及脱髓鞘病理病因及病理null1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状在半小时 或 1～2d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛 临床表现null2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合或闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮及吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barré综合征 临床表现null４.镫骨肌支前受损 舌前2/3味觉丧失及听觉过敏3. 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2/3味觉丧失5.膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓及外耳道感觉减退 外耳道及鼓膜疱疹临床表现null 根据急性起病的周围性面瘫1. 诊断诊断及鉴别诊断null 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2. 鉴别诊断(1) Guillain-Barré 综合征诊断及鉴别诊断(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎) 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史及特殊症状null 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, 口服, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染)1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7~10d逐渐减量 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d 减轻面神经水肿\缓解神经受压治 疗急性期null2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500µg i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, 口服, 可逐渐增量至30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用--恶心\呕吐\嗜睡等 治 疗null4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿治 疗5. 预防眼部并发症 眼罩防护 眼药水\眼膏null1. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min治 疗恢复期null2. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用治 疗null 不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血 压\动脉硬化\心绞痛及心肌梗死者预后差 预 后坐骨神经痛 Sciatica Neuralgia坐骨神经痛 Sciatica Neuralgianull 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征 由L4~S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经概 念null继发性坐骨神经痛 ---坐骨神经通路病变及器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿\鼻窦\扁桃体感染 经血流侵犯周围神经→间质性神经炎分 类null 多见, 多为椎管内及脊椎病变 最常见: 腰椎间盘脱出 其他— 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤及蛛网膜炎根据病变部位分为①根性坐骨神经痛分 类null以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤及感染 ②干性坐骨神经痛 腰骶丛及神经干邻近病变 骶髂关节炎\结核\半脱位根据病变部位分为分 类null患者常取减痛姿势 患肢微屈及健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部\小腿后外侧\足外侧) 放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛及烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走\活动\牵拉可诱发及加重临床表现null 常伴麻木及感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 L5神经根→足及趾背屈无力 S1神经根→足跖屈无力及踝反射减弱2. 急性腰椎间盘突出常累及背部及腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛 脊柱运动受限及背部局限压痛 脊旁肌痉挛及Lasegue征 中央型腰椎间盘突出→双侧症状\体征及括约肌 障碍 临床表现null 患侧臀肌松弛\小腿萎缩 小腿及足背外侧感觉减退 踝反射减弱及消失 颈静脉压迫试验--可加剧下肢疼痛直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征) <80o 及 90o为(+)--腘旁肌反射性痉挛3. 沿坐骨神经压痛---L4, L5棘突旁\臀点\股后点 \腓点\腓肠肌点\踝点 干性坐骨神经痛压痛点--臀部以下坐骨神经临床表现null1. 诊断 根据疼痛分布\放射径路\压痛点\疼痛加剧及减轻诱 因\Lasegue征\踝反射减弱\小腿及足背外侧感觉↓ 须注意区分根性及干性诊断及鉴别诊断null2. 鉴别诊断 腰肌劳损 梨状肌综合征 髋关节病变诊断及鉴别诊断null糖皮质激素 神经营养药 腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息1~2周, 常使症状稳定1. 病因治疗2. 药物治疗治 疗null 超短波、红外线照射及热疗等3. 封闭疗法1%~2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭治 疗4. 物理疗法急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barré综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barré综合征(GBS)null 急性及亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关及免疫机制参与概 念null 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因及发病机制null 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史 急性及亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命1. 运动障碍临床表现null 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉及关节运动觉通常保存2. 感觉障碍临床表现null 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状3. 脑神经麻痹临床表现null 窦性心动过速及心律失常 体位性低血压及高血压 出汗增多及皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4. 自主神经障碍临床表现null特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 临床分型(1)经典型格林-巴利综合征（GBS）null 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (3) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)临床分型null包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (4) Fisher综合征(5) 不能分类的GBS临床分型null本病特征性表现 (病后2~3w) 蛋白增高\细胞数正常CSF蛋白细胞分离辅助检查null脱髓鞘病变 运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟及消失 (F波异常代表神经近端及神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经)2. 电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查null 可见脱髓鞘及炎性细胞浸润3. 周围神经活检辅助检查null 病前1~4周感染史 急性及亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 周围神经有电生理改变1. 诊断诊断及鉴别诊断null(1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2. 鉴别诊断(2)急性脊髓灰质炎(3)急性脊髓炎(4)全身型重症肌无力(5)周期性瘫痪诊断及鉴别诊断null 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开及插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量治 疗1. 辅助呼吸null 高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容及调整体位 2. 对症治疗及预防治疗重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器治 疗 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿 便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠 null⑥及早识别\处理焦虑症及抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o⑤疼痛--镇痛药 试用卡马西平2. 对症治疗及预防治疗治 疗null穿长弹力袜预防深静脉血栓形成治 疗3. 防治并发症 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入及吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 null保持床单平整及勤翻身, 预防褥疮及早康复治疗 肢体被动及主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗及步态训练 治 疗null禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 3. 病因治疗(1) 血浆交换(PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治 疗null 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG 及 PE是AIDP的一线治疗3. 病因治疗治 疗null无条件用IVIG及PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d(3) 皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效, 并有不良反应3. 病因治疗治 疗null本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周及数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 3%~4%死亡, 常死于呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良预 后null长治医学院附属和平医院 内科教研室