白血病-6null白血病白血病Leukemia
第一节 概述第一节 概述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。
在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积,正常造血受抑制,浸润全身各组织与脏器,产生相应的临床表现。 病 因 病 因 病毒:
(1)50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV),并证实是多种动物白血病的主要致病因素,为RNA病毒。
(2)80年代初,分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ),并证实是人类T...
null白血病白血病Leukemia
第一节 概述第一节 概述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。
在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积,正常造血受抑制,浸润全身各组织与脏器,产生相应的临床
现。 病 因 病 因 病毒:
(1)50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV),并证实是多种动物白血病的主要致病因素,为RNA病毒。
(2)80年代初,分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ),并证实是人类T细胞白血病的病因。 病 因 病 因 电离辐射:X射线、γ射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病。
方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。 病 因 病 因 化学因素:损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。
1.化学物质 苯、杀虫剂、染发剂等。
2.药物 国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL。
烷化剂:氮介、CTX、马法兰、白消安。
氯霉素、保泰松、乙双吗啉。 病 因 病 因 遗传因素:证据来源于家族性白血病。
同卵孪生子中,一个患白血病,另一个患病机会可
高达20%。
同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人
高4倍。
Faconic贫血--各种癌变。
病 因 病 因 免疫因素:
自身免疫病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病
发病机制发病机制1.增殖失控 无节制增殖。
2.分化障碍 分化停滞。
3.凋亡受阻 白血病细胞蓄积。
4.免疫逃逸 AL极其有限的抗原性。第二节 急性白血病
Acute Leukemia第二节 急性白血病
Acute Leukemia
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官和组织,正常造血受抑制,主要表现为贫血 、出血、发热及浸润等。 临床表现 临床表现1.贫血(80%) 常为首发,进行性加重。
原因:无效造血、溶血、失血。
2.发热(70%) 低热白血病引起,高热继发
感染。原因:细菌、病毒、霉菌感染。
3.出血(40%) 不同部位,不同程度。
原因:血小板下降、浸润感染、凝血因子减少。
临床表现临床表现4.器官和组织浸润的表现
淋巴结及肝脾肿大:ALL
骨和关节疼痛:胸骨压痛,绿色瘤
齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征):M4、M5
中枢神经系统白血病(CNSL):ALL
睾丸白血病:儿童ALL
null齿龈肿胀null皮肤浸润 实验室检查(形态学) 实验室检查(形态学)血象:
1.白细胞质和量的改变:出现相当数量的原始及幼稚细胞(白血病细胞)。
约2/3的病人白细胞增高,可超过100×109/L,称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常,如< 1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。
2.贫血和血小板减少。 实验室检查(形态学) 实验室检查(形态学)骨髓象:
1.骨髓增生旺盛。如增生低下,称为低增生性白血病。
2.原始+第二代≥30%。
形态异常,AML可见Auer小体。
3.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。细胞化学染色特点细胞化学染色特点 实验室检查(形态学)急性白血病分型急性白血病分型
1976年提出急性白血病FAB分型
80年代提出白血病的MIC-M分型
1999年提出WHO2000分型方法急性白血病FAB分型急性白血病FAB分型 急性髓细胞白血病:
M0 急性髓细胞白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3急性早幼粒细胞白血病
M4急性粒-单核细胞白血病
M5急性单核细胞白血病
M6急性红白血病
M7急性巨核细胞白血病
急性淋巴细胞白血病:L1 、L2、L3AML-M1AML-M1AML-M2AML-M3AML-M3AML-M4AML-M5aAML-M5aAML-M6AML-M7AML-M7ALL-L1ALL-L1ALL-L2 ALL-L3 ALL-L3免疫学检查
Cluster of Differentiation system
系列特异性和阶段特异性
免疫学检查
Cluster of Differentiation system
系列特异性和阶段特异性
MICROSCOPY
(immunochemistry)
FLOW CYTOMETRYAntibodiesCell实验室检查 实验室检查 AML: cMPO 、 CD117 、 CD13 、 CD33、
CD65 、 CD14、CD15、CD64 、
HLA-DR、血型糖蛋白、CD41、CD61
ALL:B:CD79a 、 cCD22、 cIgM 、 CD19、
CD20 、 CD10 、 CD24
T:cCD3、TCR 、 CD2 、 CD5、CD7、CD4、
CD8、CD10 、 CD1a 、 TdT
Stem Cell: CD34+、CD38- 、Lin -细胞遗传学和分子生物学异常细胞遗传学和分子生物学异常nullAPL with t(15;17) PML-RAR诊 断诊 断
临床表现、血象、骨髓象
白血病细胞>30%
FAB分型
WHO2000分型鉴别诊断鉴别诊断1.骨髓增生异常综合征(MDS)。
2.类白血病反应。
3.巨幼细胞贫血和M6。
4.再生障碍性贫血。
5.特发性血小板减少性紫癜。
6.粒细胞缺乏症。
治 疗 治 疗(一)一般治疗(支持治疗)
1.防治高白细胞综合征
2.防治感染
3.纠正贫血
4.控制出血
5.尿酸性肾病的防治
6.止吐
7.保护重要脏器
8.其他 加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。(二)化学治疗
(二)化学治疗
化疗的策略:
目的:尽快达到完全缓解,使病人长期存活直至治愈。
原则:早期、足量、联合、个体化。
阶段:诱导缓解,缓解后治疗(强化治疗、巩固治疗、
维持治疗)。
治 疗(二)化学治疗
(二)化学治疗
化学治疗完全缓解标准:
1.白血病的症状和体征消失。红细胞及巨核细胞系列正常。
2.血象 Hb≥100g/L(男)或90g/L(女)
中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L
血小板≥100×109/L
外周血白细胞分类中无白血病细胞。
3.骨髓象:原始+第二代 ≤5%。
治 疗诱导缓解治疗(标准
)诱导缓解治疗(标准方案) AML: DA
柔红霉素(DNR)
阿糖胞苷(Ara-C)
ALL: VLDP
长春新碱(VCR)
柔红霉素(DNR)
左旋门冬酰胺酶(L-ASP)
强的松(Pred) 治 疗巩固强化治疗巩固强化治疗骨髓达CR标准后2周开始,进行3个循环、9个疗程的序贯治疗,每疗程间隔2~3周,每疗程后行1次骨髓检查。
AML:1)DA
2)HA
3)中剂量Ara-C
ALL:1)VLDP或VDCP。
2)EA: VP16 + Ara-C
3)大剂量氨甲呤(HD-MTX) 治 疗 治 疗APL(M3)治疗:
全反式维甲酸(ATRA)
三氧化二砷(As2O3)
中枢神经系统白血病的治疗
1.预防: 鞘内注射(i.t)
MTX
Ara-c
DEX,2次/周,共3周。
2.颅部放疗:2400~3000cGy
脊髓放疗:1200~1800cGy
治 疗null
1.基础研究 四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制。 基础
2.诊断手段 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学(MICM) 。 难点
3.四大临床表现+基本治疗 (化疗+支持治) 。
重点
4.高级治疗 (干细胞移植、生物治疗、基因治疗)。
热点
小 结null长 治 医 学 院
第一临床学院
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