急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义

急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义 急性低频感音神经性听力损失的听力学检 查特征及意义 ? 38?ChineseJoumalofOtologyVo1.9,No.1,2011 急性低频感音神经性听力损失的听力学检查 特征及意义 刘岩,周其友侯志强?李倩王大勇王秋菊 1中国人民解放军总参谋部警卫局卫生保健处(北京100017) 2中国人民解放军总医院耳鼻咽喉一头颈外科,中国人民解放军耳鼻咽喉科研究所(北京100853) 3南开大学医学院(天津300071) 【摘要】目的明确各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中的意义,以指导该病的诊断 和治疗.对2oo8年7月至2010年5月在本科就诊的急性低频感音神经性听力损失患者的临床听力学检查 进行了回顾性分析.结果在所有15例患者中有9人(60.0%)有明显诱发因素.在随访期间,有8例(53'3%)出 现复发.男女两性无诱发因素和复发率差异.8例患者进行了耳蜗电图的检查,有5例(62.5%)一SP/AP(总合电 位,动作电位)检查异常.结论纯音测听,耳蜗电图,DPOAE(畸变产物耳声发射),ABR(听性脑干电位)在急 性低频感音神经性听力损失诊断及研究中意义较大.其发病很可能与生活压力事件相关,病因可能是膜迷路积 水,自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等因素的综合作用. 【关键词】急性低频感音神经性听力损失;听力学检查;耳蜗电图 【中图分类号】R764.43.R764.04【文献标识码】A【文章编号J Audiometrictestinginacutelow-tonesensorineuralhearingloss LIUYahZHOUQi-you~HOUZhi-qianf,LIQian~,WANGDa-yonf,WANGQiu-juz JTheHealthDepartmentoftheOfficeofSecurityCouncil,Bering100017,China 2DepartmentofOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,ChinesePeopleLiberationArmyGeneralHospital, Beijing100853,China ConrespondingauthorWangQiu-ju,Email:wqcr@263.net 【Abstract】 ObjectiveToidentifythecharacteristicsandvaluesofaudiometrictestinginacutelow-tonesen- sorineuralhearinglossinimpmvigdiagnosisandtreatment.MethodsMAudiometricandimagingresultswerereviewed forpatientswithacutelow-tonesensorineuralhearinglossadmiuedtoourhospitalfromJuly2008toMay2010.Results Ofthe15patientsstudied,anapparentcausativefactorwasidentifiedin9(60.O%).In8patients(53-3%)therewasre— currenceofhearinglossduringf0Uowup.Nodifferencewasf0undbetweenmaleandfemalepatientsregardingcauseand recurrenceofheatingloss.Electrocochleogramwasperformedin8patients,inwhom5(62.5%)showedabnormal—SP/ APratios.ConclusionTheexaminationsincludingpuretoneaudiometry,electrecochleogram(ECoehG),DPOAEand ABRhavemoresignificancethanothersinacutelowfrequencysensorineuralheatingloss.Studiesareneededforideal managementofthiscondition,whichisprobablyassociatedwiththesocialstress.Itspathophysiologylikelyinvolvesan arrayofabnormalitiesincludingendolymphatichydrops,autoimmunedisordersandautonomicnervoussystemdysfunction. 【KeyWords】Acutelow— tonesensorineuralheatingloss;Audiomet~;Electrocochleogram 急性低频感音神经性听力损失(Acutelow—tone sensorineuralhearingloss,ALHL)是一种急性起病 (?7天),以低频听力(125,250,500Hz)损失为 主要特征,不累及高频听力的的一组临床症状…. 基金项目:国家自然基金重点项目(30830104),国家自然基金面上项目(30771203), 北京市自然科学基金重大项目(7070002)联合 资助. 作者简介:刘岩,男,副主任医师.总参警卫局卫生保健处.研究方向为老年医学及耳 内科学.Emaihpikasol@163.corn 刘岩和周其友为并列第一作者 通讯作者:王秋菊,Email:wqcr@263.net 中华耳科学杂志2011年第9卷第1期?39? 这种情况在临床上较常见,常伴有耳鸣,耳闷胀 感,自听增强E23.偶有轻微的头晕,但是没有眩晕 发作.1982年Abe等首次将其描述为一种独立的 疾病『转引自参考文献1].Fushiki等对82例 ALHL患者进行长期随访,发现其累积复发率在1 年时为29%,在5年时为47%;而累积进展为梅尼 埃病的比例在1年时为3%,在5年时为10%.本 病在日本研究的较多.而在欧美则很少有文献报 道.据13本的地区性研究,ALHL的发病率为 4o/10万,60/10万『转引自参考文献3]. 目前还没有关于ALHL的统一诊断.不同 的文献报道采用了不同的诊断标准,听力损 失的具体方法和数值也不同,但总体来说,这些诊断标准都具有以下共同特点:急性起病;低频听 力的范围包括125Hz,250Hz,500Hz;高频听 力没有下降,仅有低频感音神经性听力损失;不伴 有眩晕:排除占位性病变或其他疾病导致的听力 损失[,,. 本研究对2008年7月至2010年5月在本科就 诊的15例ALHL患者的听力学检查结果进行分析, 以明确各项听力学检查在ALHL诊断及研究中的意 义.为该疾病的诊断和治疗奠定基础. 1资料和方法 本研究对2008年7月至2010年5月在本科就 诊的急性低频感音神经性听力损失的患者进行了回 顾性的分析. 1.1诊断标准 在病例诊断和收集的过程中遵循以下标准: (1)急性起病,发病时间?7天;(2)不伴有眩晕; (3)排除其他疾病所致的听力损失;(4)现为低 频感音神经性听力损失,125,250,500Hz的听阈 之和?80dBHL.比之前或对侧听力下降?40 dBHL;(5)高频听力(2000,4000,8000Hz)较 之前或较对侧健耳相差?10dBHL. 1.2治疗方法 患者的治疗主要包括激素,利尿剂,血管扩张 类药物,改善微循环类药物和神经营养类药物.具 体药物为:银杏叶提取物注射液(金纳多),前列地 尔注射液(凯时),注射用单唾液酸四己糖神经节苷 脂钠,溶于生理盐水或5%葡萄糖中静脉滴注,1 次/d.巴曲酶5Bu溶于生理盐水中静脉滴注,每 隔一天应用一次,首次应用剂量加倍,共应用3次 (用药期间监测凝血功能).治疗开始头三天应用地 塞米松磷酸钠注射液,每次10mg,1次/d;然后改 为每次5mg,1次/d,继续应用三天.1:3服药物包括 双氢克尿噻片,氯化钾缓释片,甲钴胺片,甲磺酸 倍他司汀片. 1.3疗效评价 在本研究中.我们对ALHL患者的疗效及复发 的评定标准如下: (1)痊愈:受损频率听力恢复至正常,或达健 耳水平,或达此次患病前水平; (2)显效:受损频率听力提高30dBHL以上; (3)有效:受损频率听力提高15—3OdBHL; (4)无效:受损频率听力改善不足15dBHL; (5)复发:低频听力恢复15dBHL以上之后又 再次下降>10dBHL: (6)加重:低频听力未见好转,而且下降>10 dBHL. 1.4听力学检查 患者进行了必要的听力学和影像学检查:纯音 测听;声导抗检查;畸变产物耳声发射(Distortion productotoacousticemissions,DPOAE);听性脑干 反应(Audiotoryhrainstemresponse,ABR);耳蜗电 图检查;前庭肌源性诱发电位(Vestibular—evoked myogenicpotential,VEMP)检查;前庭功能检查; 4OHz相关电位检查(40HzAERP)检查;颈动脉 超声:经颅多普勒超声检查;言语识别率检查:该 检查是在患者听阈上30dBHL的刺激声强度下对 患者进行25个汉语词汇的测试,然后计算其正确 的百分率,正常范围为80%,100%. 1.5影像学检查 患者均进行了颞骨CT和颅脑MRI,内听道 MRI检查以排除占位性病变或其他导致听力损失的 疾病. 1.6统计学方法 应用SPSS18.0软件进行统计学分析,主要采 用的统计学方法是Fisher确切概率法. 2结果 本研究共收集ALHL患者15人,男性10人, 女性5人,左侧患病11人,右侧患病4人,平均年 龄为42.1岁(年龄范围8,57岁).有关这些患者 的具体信息见表1. 在所有的l5例患者中有9人(60.0%)存在明 ? 40?ChineseJournalofOtologyVo1.9,No.1,2011 显的诱发因素,多为劳累,感冒等.在随访期间, 共有8例(53.3%)出现了听力损失的复发.其余7 例患者听力损失没有出现波动性的改变.男女两性 之间比较,其存在诱因的比例和复发率的差异均没 有统计学意义,P>0.05. l5例患者中有13例患者进行了声导抗检查. 其中l1人呈A型鼓室曲线,1人呈Ad型鼓室曲 线,1人呈As型鼓室曲线.有l0人进行了言语识 别率检查,8人(80.0%)患耳言语识别率>80%, 另外2人的言语识别率均为68.O%.11例患者进行 了ABR检查.仅1人表现为I—V波间期延长,其 余患者均未见异常.8例患者进行了耳蜗电图检 查,患耳一SP/AP(总合电位/动作电位)有5例 (62.5%)异常(见表2). 共11例患者进行了DPOAE检查,多表现为低 频反应异常(表3),低频引出率为18.2%,高频引 出率为81.2%. 所有患者的VEMP检查结果均无异常,而前庭 功能检查仅有3例患者存在水平半规管功能减低, 所有患者均无自发性眼震.有5例患者进行了颈动 脉超声检查,4例表现为颈动脉硬化斑块形成.所 有患者均无颞骨CT和颅脑MRI异常. 表1患者的基本临床特征 表3畸变产物耳声发射检查结果 注:/代表该频率未引出反应,Y代表该频率引出反应.表中 所列为患耳的DPOAE检查结果 3讨论 本文对近期在本科就诊的 15例ALHL患者进行了研究分 析.发现9人(60.0%)有明显 诱发因素.随访期间有8例 (53-3%)出现听力损失复发.男 女两性无诱发因素和复发率的差 异.有8例患者进行了耳蜗电图 表2耳蜗电图检查结果 患者编号一SP/AP 注:一SP/AP的正常值为<0.4 4? 0O0O(O0O 2456? 中华耳科学杂志2011年第9卷第1期?41? 检查.其中5例(62.5%)一SP/AP比值异常. 目前对ALHL是一种独立性的疾病还是一组症 状相似的症候群还存在争论.日本学者和中国学者 在这方面进行了很多研究[1-14],但欧美国家却很少 见到类似的文献报道.这可能与人种不同及学术观 点的差异有关.支持ALHL是一种独立性疾病的学 者提出ALHL具有以下独特的临床特征:听力损失 为急性发作,但只累及1000Hz以下的低频率听 力,高频听力不受影响;无眩晕发作;最常见 的主诉为耳闷胀感,其次为听力损失,耳鸣,自听 增强和听觉过敏等:一般预后良好,有些患者无需 治疗听力便可自行恢复[1]:长期随访发现ALHL具 有较高的复发率和进展为梅尼埃病的比例,有文献 报道称口],其复发率和进展为梅尼埃病的比例分别 为47%和10%;很多ALHL患者耳蜗电图,甘油试 验的检查呈阳性,提示ALHL患者存在膜迷路 积水引. 现在考虑ALHL的病机可能为膜迷路积水,自 身免疫性机制异常和自主神经功能紊乱等….有不 少研究为此观点提供了支持的证据.很多ALHL患 者耳蜗电图和甘油试验呈阳性.应用异山梨醇可通 过调节渗透压来减轻膜迷路积水,从而使听力提 高.研究发现,单独应用异山梨醇治疗ALHL后8 周,可使75.0%的患者听力得到提高l】].虽然在内 耳中仍未找到相关抗原的作用靶点.但对进展性听 力损失的研究表明.免疫机制可能参与导致膜迷路 积水的形成.最近在ALHL病人中发现存在Th1/ Th2的平衡异常.激素可以抑制免疫机制,而利 尿剂可减轻膜迷路积水.有研究提示,联合应用激 素和利尿剂的疗效明显优于单纯应用激素或利尿 剂.这也支持ALHL的病因可能是免疫机制和膜 迷路积水联合作用导致的,而不是单纯的一种机 制….总之,以上这些特点表明ALHL与一般突发 性耳聋存在明显差异.因此,很多学者都倾向于认 为ALHL是一种独立性疾病^. ALHL是临床常见的疾病,但目前还没有统一 的诊断标准,以往的文献报道中也存在各种各样的 诊断标准,每一标准对听力损失的规定方法和具体 数值都不相同.其中使用较广泛的是由日本厚生劳 动省急性极重度耳聋研究委员会制定的诊断标 准【1],具体内容如下:(1)听力损失发生在7天之 内;(2)听力损失为单纯的感音神经性听力损失, 患者鼓膜正常,影像学检查可排除颞骨和颅脑的器 质性病变;(3)低频(125,250,500Hz)听阈之和 ?70dBHL,高频(2000,4000,8000Hz)听阈之 和?60dBHL,没有眩晕发作和自发性眼震.除此 之外,还有一些其他的标准见于文献报道中.Ya— masoba等的诊断标准为低频的听阈之和应? 100dBHL.而高频听阈之和应?60dBHL. Nozawa等将诊断标准定为:低频的平均听阈? 30dBHL,高频的平均听阈?20dBHL. 以上这些标准的定义都是针对低频听力损失而 高频听力正常的患者.但很多患者在出现低频听力 下降之前就已因老年性聋,噪声性聋或其他原因而 存在高频听力损失,而这类患者使用上述标准并不 适合.于是Suzuki等[]提出了这样的诊断标准: 高频平均听阈与对侧健耳相比?10dBHL.患耳 低频听力之和?8OdBHL,且与对侧相比?40 dBHL. 笔者认为Suzuki等学者提出的诊断标准较为合 理,因为有很多患者在发病之前就存在有不同程度 的听力损失,特别是中老年患者多存在高频听力损 失.因此在判定患者是否为ALHL时应该考虑到这 些情况.但Suzuki等提出的标准在其他方面还存在 一 些欠缺,所以在本研究中我们参考了以上这些标 准的优点.并结合实际情况制定了符合本研究需要 的诊断标准. 本研究中l5例患者中有9例(60.0%)发病前 有明显诱因.这表明个人生活事件在ALHL的发病 中起重要作用.这与以前的研究基本符合.Taka. hashi等E121对梅尼埃病和ALHL患者进行了有关生 活压力和生活方式对发病和病情进展的影响,发现 约80%的患者发病和病情加重与生活压力事件相 关,这些事件包括事业压力,睡眠不足,职场麻烦 或者家庭困扰等.这支持生活压力导致梅尼埃病 和ALHL的推断.另外,有关此类患者和正常对照 人群的调查问卷研究表明_l.两类人群的生活方 式,压力来源没有明显差异,但是两者的行为方式 存在明显差异,患病人群的行为方式多表现为自我 压抑,谨小慎微和工作专注.改变生活方式可有效 控制疾病的进展[11]. 有些学者认为ALHL是梅尼埃病的早期阶段, 且其共同的病理基础是膜迷路积水.随着病情的进 展,ALHL患者的听力损失会逐渐加重并波及高频 听力,出现眩晕发作,从而逐渐进展为梅尼埃病. 日本官方的大规模流行病学研究同样表明.梅尼埃 ? 42?ChineseJournalofOtologyVo1.9,No.1,2011 病没有家族聚集性,不受环境因素影响,在职人员 和工程师的发病率明显高于无业人员『转引自参考 文献12].这也提示个人因素与发病密切相关,而 不是环境因素. 在本研究中多数患者的DPOAE检查结果呈现 低频的异常反应,声导抗检查基本正常,说明这些 患者顶转耳蜗的外毛细胞功能有异常,而中耳是正 常的.在接受耳蜗电图检查的患者中,有62.5%的 患者一SP/AP?0.4,这表明大部分患者存在可检测 到的膜迷路积水.以往有研究表明ALHL患者耳蜗 电图一SP/AP异常增大的比例为65.7%【1引,本研究 结果与此相近.而ABR,颞骨CT,颅脑MRI检查 正常则可基本排除耳部及颅脑占位性病变.有5例 患者进行了颈动脉超声检查,4例表现异常.这提 示血管因素可能是致病原因.研究表明ALHL的致 病因素可能不止一种,它很可能是由膜迷路积水, 自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等多种因素共 同导致的[】].而其发病部位在耳蜗,而不是中耳或 蜗后.以前有研究应用甘油试验证实了耳蜗膜迷路 积水的存在[9],本研究中耳蜗电图的结果同样也证 明了这一点.这为耳蜗膜迷路积水是ALHL的病理 基础提供了证据. 本研究中患者前庭功能检查均基本正常,而复 发率达53I3%.这表明前庭功能检查的结果与病情 复发无明显相关性.有报道称,在ALHL患者中有 47%的患者出现复发,而前庭功能检查异常的患者 复发率为78.6%,前庭功能检查正常的患者复发率 为31.8%,并分析认为前庭功能检查结果与患 者的复发存在明显相关性『3].而本研究并未证明 这一点. 总之.有关AL}IL的研究正在逐步深入.其发 病原因,诊断及治疗都会被逐渐阐明和完善.多数 学者倾向于认为ALHL是一种独立性疾病,但也有 部分学者持反对意见.认为这只是梅尼埃病的一种 早期症状.其发病很可能与生活压力事件相关,而 病因可能是膜迷路积水,自身免疫性机制和自主神 经功能紊乱等因素的综合作用. 参考文献 1MoritaS,SuzukiM,IizukaK.Acomparisonoftheshort-termout- comeinpatientswithacutelow-tonesensorineuralhearingloss. 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