急性后极部多发性鳞状色素上皮病变

急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 一 褂即蒙j,交 江西医学院MP已,&奔重 急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 . 壑蕴蕉星壁v-2~i/ (第二附属医院眼科南昌330006) 急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 (简称APMPPE).是1968年首先由Gass 认为它是一种原发性视网 报导三例而定名. 膜色素上皮病变,与多发性栓子所致的播散 性脉络膜炎的临床现相类似,但本病损害 仅限于视网膜色素上皮平面,浅层的视网膜 没有浆液性脱离,后面的脉络膜也无明显的 损害L1].病变痊愈后遗留视网膜色素上皮永 久性紊乱,即色素上皮脱色素和色素增殖.与 播散性脉络膜炎侵及脉络膜全层,痊愈后结 瘢暴露白色巩膜的眼底状态绝然不同.作者 现报告如下: 近年来发现12例, 1临床资料 1.1一般资料 本组收集APMPPE12例20眼,其中男 9例15眼,女3例5眼;年龄21,42岁;病 程最短5d,最长2年;双眼发病8例,单眼发 病4例;最低视力0.1,最高视力1.2. 1.2检查方法 患者均行全身及眼部检查,眼底彩色照 像,眼底荧光血管造影以及视野检查. 2结果 2.1眼部情况 12例中除1例合并虹膜睫状体炎外,其 他病例眼前节均正常,3例玻璃体轻度混浊, 10例病变限于后极部,2例病变波及到赤道 周围.急性期病例眼底以视盘或黄斑为中心 呈散在扁平鳞状病灶,早期乳白色,随后互相 融合不规则地图状;后期病变处视网膜色素 紊乱,大部分表现为脱色素改变,但不暴露白 色巩膜.2例病变波及到赤道周围,遗留广泛 色素上皮脱色素和色素增殖,双眼发病者病 变程度及病变范围并不完全对称 2.2眼底荧光血管造影 随后病灶区 急性期造影静脉期低荧光, 染色荧光逐渐增强,低荧光区则逐渐缩小;病 变恢复期则显示色素上皮广泛脱失的窗样缺 损荧光及色素增殖的低荧光. 2.3视野 可见参差不齐的中央或傍中央环形或不 规则形绝对性暗点,数目及大小范围不一,周 边视野改变不大. 3讨论 APMPPE是一种原发性视网膜色素上 皮病变,急性期眼底后极部及黄斑区视网膜 血管下有多发,散在,呈奶油色或黄白色的类 圆形病灶,边缘模糊,扁平如鳞状,病灶大小 不等,与播散性脉络膜炎在临床上颇为相似. 然而本病损害仅限于网膜色素上皮平面,在 病程持续数周后,病灶从中心开始吸收,消退 部分残留淡淡的界限清楚的脱色素斑及色素 增殖[1].表现的仅仅是色素上皮受损后的眼 底图像.而不像播散性脉络膜炎那样病变侵 及脉络膜全层,痊愈后病灶相应部位的色素 上皮,脉络膜毛细血管层以及中大血管层的 间质逐渐消失,使巩膜背景完全暴露,病灶变 为白色J. APMPPE好发于青壮年,无性别和种族 差异[3-s].起病急骤,多累及双眼.病因不 104江西医学院39卷 明[6].本组病例年龄在21,42岁之间,单眼 发病4例,双眼发病8例,1例合并前葡萄膜 炎者脑脊液检查发现淋巴细胞增多和蛋白含 量增高,其他病例均未查出全身其他异常. APMPPE原发损害部位究竟是在视网 膜色素上皮,还是脉络膜毛细血管?仍有争 议[1].大多数人倾向于视网膜色素上皮为原 发部位,因为病变都是扁平状,其深度及向旁 边扩展的范围也均不超过色素上皮,病灶浅 层的视网膜无浆液性脱离,病变处无脉络膜 永久损害.近年来有报道用吲哚氰绿脉络膜 血管造影显示无灌注区域与无赤光照相下所 见的鳞状病灶区域不一致,故认为APMPPE 可能是原发的脉络膜血管炎症而继发色素上 皮病变J. 本病无需治疗,有人观察采用皮质激素 可缩短疗程,如能查出病因,可针对病因治 疗,也可用阿司匹林,消炎痛,血管扩张剂及 维生素等治疗. 4参考文献 l梁树今,廖菊生.高育英,等.眼底荧光血管造影释义 ().石家庄:河北人民出版社,l984:2l3 2上海第一医学院眼耳鼻喉科医院眼科教研组眼科学. 北京:人民卫生出版社.1972.241 3刘端济,张起会.冀天恩.急性后极部露发性鳞状色素 上皮病变(附33例报告).中华眼科杂志.1985.2l:328 4张国梅.急性后极部多发性鳞状色素上皮病变一例. 中华眼科杂志,l985.2l:328 5杨德旺,王树奎.急性后极部多发性鳞状色素上皮病变 一 :31l 例.中华眼科杂志.1983.19 6陈有信.叶俊杰(综述).口jl哚氰绿脉络膜血管造影I: 临床应用.中华眼底病杂志.1994.10:256 (收稿日期l999一Ol一26) —驴—驴—驴—驴—驴—驴—驴—驴 (上接第102页)边缘较清,颈内A,V影向前推移, 肿块前内侧突向口咽部,强化迅速廓清,表示是血管 性肿块.意见:右颈深部血管瘤.MRI检查:胸锁乳 突肌中上部深面见一长椭园形占位病变,肿块大小 为3cm×3cm×7cm,境界清楚.TlwI见病灶信号 比邻近肌肉略高,TWI信号明显增高,信号均匀,其 内未发现弯曲扩张的血管流空现象.肿块境界清楚, 颈内静脉和颈总动脉受压向左前方移位,未见血管 包埋和颈内外静分叉明显的分体改变.其它所示结 构无特殊表现.意见,右颈中上部颈动脉鞘区占位病 变.信号均匀,境界清楚,考虑为(1)副神经节瘤;(2) 结合CT明显强化考虑为血管瘤.临床上遂以血管 瘤行手术治疗. 病理所见:(1)巨检:灰红组织一堆,共6cm×4 cm×3cm的切面示4个淋巴结,大者直径6cm,小 者直径4cm,被膜完整,质平,切面灰红;(2)显微镜 检查:淋巴结结构尚存.被膜完整淋巴滤泡增生,大 小不等,散在分布,小血管广泛增生伴玻璃样变.分 布于滤泡间,并向滤泡中央呈放射状插入,淋巴结内 尚可见到少量浆细胞浸润.诊断:血管滤泡性淋巴组 织增生. 2讨论 本病是一种少见的交界型淋巴组织增生性疾 病,由于淋巴结内小血管瘤样增生,所以CT,MRI 极易误诊为血管瘤.本病首先由Castleman等1954 年报道,又称Castleman病,它可发生于任何年龄, 病程一般为数年,长者可达2O年,从内脏到浅表淋 巴结构可发生.Neisenhunger等1985年称之为血管 滤泡性淋巴组织增生.根据侵犯部位不同分为局限 型和系统型,组织学分为透明血管型,浆细胞和中间 型,发病机理不明,可能与机体免疫功能异常有关. 本病应与以下疾病相鉴别:?血管性免疫母细 胞性淋巴结;该病正常淋巴结构破坏,增生小血管无 透明变性,无淋巴滤泡增生;?类风湿性关节炎性淋 巴结:该病有关节病史,淋巴结内小血管不增生.