[doc] 原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤诊治体会
原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤
诊治体会
山东医药2008年第48卷第41期
原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤
诊治体会
莫正英,骆志国,李芳,吴俊波,熊奎
(郧阳医学院附属太和医院,湖北十堰400042)
[摘要]采用免疫组化染色观察1例筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)镜下特点,并给予同步放化
疗,观察疗效及相关副反应,评价短期治疗效果.发现肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成,
免疫组化染色示有上皮性,间叶性及神经性标记物共同
达.认为DSRCT是一种特殊的高度恶性肿瘤,同步放化
疗是可行选择方法.
[关键词]促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤;病理学特点;同步放化疗
[中图分类号]R730.26[文献标识码]B[文章编号]1002—266X(2008)41一O082_o2
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是
一
种新近提出的特殊类型高度恶性小圆细胞肿瘤,
由于没有其特异的临床表现容易误诊.2005年12
月一2008年9月,我们采用免疫组化染色观察1例
筛窦DSRCT特点,以探讨其病理特点及诊治方法.
1临床资料
1.1诊治经过患者女,33岁.因右眼视物干涩,
疼痛伴复视1个月余,于2007年8月入我院,眼部
CT检查示右眼眶球后内侧块影,考虑炎性假瘤,血
管瘤;双侧筛窦蝶窦慢性炎症,耳鼻喉科检查发现鼻
窦新生物,于2007年8月21日在全麻下行经鼻外
进路鼻窦新生物摘除术,术中见筛窦底,眶板下缘,
蝶窦前壁破坏,灰白色组织充满筛窦,蝶窦,彻底清
除病变组织后送检,术后病理诊断促纤维组织增生
性小圆细胞瘤.术后半个月患者述右侧面部麻木伴
头痛,右眼球逐渐外凸且失明,并出现左眼复视,遂
于2007年9月10日人我科.人院后查体:右侧眼
球明显外凸,眼睑肿胀,闭眼不能,眼球固定,瞳孔散
大,光反射消失,无光感,左眼未见明显异常,中上颈
可扪及1,3em大小不等淋巴结数10枚,质韧欠活
动无压痛.复查CT提示病灶较术前明显增大,伴
有左眼眶内侵犯及双侧颈部多发肿大淋巴结.考虑
肿瘤术后复发及颈部淋巴结转移,予放化同步治疗.
于2007年9月11日予奈达铂50mg,第1—2,21,
22,4l,42天全身化疗,并于2007年9月17日利用
ELEKTA直线加速器,8MVX线行局部病灶9野调
强放疗,放疗范围包括整个鼻腔,筛窦,鼻咽,上颌
{通讯作者,E-m颤i:xiongkui@esco.o哼eft
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窦,上颈部淋巴引流区,锁骨上淋巴引流区单野SSD
放疗,调强放疗剂量70.4Gy/32f,锁骨上SSD照射
60Gy/30f.放疗22Gy/10f后右眼外凸,右侧面麻
及头痛明显好转,颈部淋巴结缩小,33Gy后右眼外
凸恢复正常,且右眼出现光感,眼睑闭合及眼球活动
正常,瞳孔2mm直径,光反射迟钝,左眼复视消失,
颈部淋巴结未扪及.放疗期间无明显骨髓抑制,感
口干,咽痛明显,出现?度口咽及皮肤反应,经对症
处理后好转.放疗结束后1个月复查MRI提示完
全缓解;目前病情稳定.
1.2病理诊断大体观察:肿瘤为灰白色不规则组
织5.6cmx4cm×8cm大小.镜下观察:肿瘤组织
由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质组成.瘤
细胞较小,圆或卵圆形,大小形态较一致;核圆形,卵
圆形或梭形,深染,核仁不清,核分裂相多见;瘤细胞
互相黏附排列成圆形和不规则巢团状,部分细胞巢
中可见裂隙,腺样或菊形团样结构;细胞巢周围包绕
丰富的纤维组织.诊断为筛窦DSRCT.
1.3色疟龇Sy.(+).desmin(+),Vim(+),CK(一),
S一1130(一),CgA(一),GFAP(一),EMK(一),NSE(一),C1999
(一),Keratin(一),H?\(一),MA(,),CEA(一).
3讨论
DSRCT是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,进展
快,预后差,多发于儿童及青少年.1989年Ger~d
等首次报道以来,至1996年国内外文献报道约有
104例;国外男女之比2,5:1,我国女性略高于男
性.病理诊断:电镜下特点为小圆形瘤细胞聚集呈
境界清楚,大小和形状不一的巢状,瘤细胞较小,圆
或卵圆形,大小形态较一致,排列紧密,细胞质稀少,
山东医药2008年第48卷第41期
胞界不清,细胞胞质内偶见空泡或嗜酸性的玻璃样
小体;核圆形,卵圆形或梭形,深染,核仁不明显,核
分裂相多见,偶见多核瘤细胞.较大团巢中央常见
坏死,周边细胞可呈栅栏状,偶呈弥漫实性,乳头或
腺泡状.胞体大,核异常的瘤细胞巢及菊形团结构
有时亦可见到.瘤细胞之间为致密的纤维组织,主
要为纤维母细胞和肌纤维母细胞,肿瘤细胞与纤维
之间比例不一,一般几乎相等,可伴有黏液样变性及
坏死,细胞巢中常有小灶状坏死.免疫组化:显示多
向分化,可有上皮性,间叶性及神经性标记物共同表
达,有人认为是同一瘤细胞内具有三种组织标记物复
合表达的惟一肿瘤.大部分病例肿瘤细胞CK,
EMA,vimentin,desmin,NSE阳性,少数病例Syn,S一
100,CgA,actin阳性.NF,GFAP,HMB45,CEA,rnyo—
globin阴性.借助以上临床,病理,免疫组化特点,应
注意本病与小细胞未分化癌,恶性间皮瘤,神经内分
泌癌,神经母细胞瘤,肠系膜恶性淋巴瘤等的鉴别.
DSRCT的治疗以手术切除为准,术后配合化疗
和(或)放疗.因为肿瘤边界不清及广泛的腹膜种
植,常不能彻底切除.本病化疗
选择较多,无标
准方案考虑上皮来源选择以铂类为主,考虑间叶和
神经来源选择以肉瘤为主治疗方案,一般化疗在开
始有一定效果,但后来效果甚差.该例患者发生于
筛窦,故选择放化同步方案,采用IMRT放疗配合奈
达铂同步化疗,取得显着效果.但由于随访时间较
短,远期生存时间暂无法评判;据文献报道该瘤生长
迅速,高度侵袭性并广泛转移,绝大部分患者在诊断
后4个月,5a不等死亡.但有报道存活10a者,
期间复发6次l2J.同时对于发生于头颈部的
DSRCT采用放化疗为主的治疗方法确实可行,因病
例数较少,还需进一步深入研究.
[参考文献]
[1]DorseyBV,BenjaminLE,RauscherF,eta1.Intra-abdominaldesmo-
plasticsmallround-celltumor:expansionofthepathologicprofile
[J1.ModPathol,1996,9(6):703-709.
[2]高冬霞,廖松林,石雪君,等.促纤维化小圆细胞肿瘤5例临床病
理,免疫组化及电镜观察[J].临床与实验病理学杂志,2000,16
(5):353—356.
(收稿日期:2008-08.13)
急性胆源性胰腺炎的内镜治疗
张天华
(遵义医学院第三附院,贵州遵义563002)
[摘要]急性胆源性胰腺炎(ABP)患者131例,其中急诊内镜治疗(内镜组)78例,行逆行胰胆管造影术(ER—
cP),内镜下乳头括约肌切开用网篮取石或碎石后取石及鼻胆管引流术;保守或急诊外科手术治疗(对照组)53例.
发现内镜治疗的成功率为92%,未发生与内镜操作有关的严重并发症;与对照组相比,内镜组术后腹痛缓解快,住
院时间短,从术后第2天开始血及尿淀粉酶明显降低,第3天降低更为明显.提示ERCP的早期干预能有效逆转
ABP的急性症状和转归,尤其对于重症胰腺炎.
[关键词]胰腺炎,急性坏死性;十二指肠镜检查;胰胆管造影术,内窥镜逆行;引流术
[中图分类号]R657.5[文献标识码]B[文章编号]1002—266X(2008)41-0083-03
急性胆源性胰腺炎(ABP)是一种常见外科急腹
症,起病急,发展快,在国内外占急性胰腺炎年发病
人数的15%,50%,死亡率达20%,35%.近年来
随着内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)及腹腔镜技术
的普及与提高,早期内镜下乳头括约肌切开(EST)
及鼻胆管引流术(ENBD),平稳期腹腔镜胆囊切除
术(LC)在ABP中得到了尝试.我院自2004年6月
一
2008年5月收治131例ABP患者,对其行EST,
胆总管取石及ENBD,取得好的疗效.现
如下.
1资料与方法
1.1临床资料本文ABP患者共131例,急诊内镜
治疗(内镜组)78例,其中男43例,女35例,年龄20
,
71岁.血淀粉酶(1247?127)U/L,尿淀酶(5548
?1893)U/L,起病时间(30?6)h,体温(38.0?
0.5)?,外周血白细胞(12.63?2.23)X10/L,
APACHE评分(7?5)分.行保守或急诊手术治疗(对
照组)53例,其中男33例,女20例,年龄22,70岁,
血淀粉酶(1210?194)U/L,尿淀酶(5328?1588)
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