【08考研】生物化学名词解释第六章 氨基酸的代谢

第六章 氨基酸的代谢 1. 生物固氮作用（biological nitrogen fixatio）：大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 2. 尿素循环（urea cycle）：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。讠循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。 3. 脱氨（deamination）：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸）中除去氨基的过程。 4. 氧化脱氨（oxidative deamination）：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的α-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。（脱氨和水解） 5. 转氨（transamination）：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。 6. 乒乓反应（ping-pong reaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。 7. 生糖氨基酸（glucongenic amino acid）：降解可生成能作为糖异生前体的分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。 8. 生酮氨基酸（acetonegenic amino acid）：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。 9. 苯酮尿症（phenylketonuria）：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。 10. 尿黑酸症（alcaptonuria）：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色 欢迎来到免费考研网www.freekaoyan.com