MDS分型系统与预后评估

SANYGROUPsystemofficeroom【SANYUA16H-SANYHUASANYUA8Q8-SANYUA1688】MDS分型系统与预后评估MDSWHO分型系统（2001年）MDS亚型外周血象骨髓象难治性贫血（RA）贫血原始细胞＜1%单核细胞＜1×109/L红系发育异常原始细胞＜5%铁粒幼细胞＜15%骨髓或巨核细胞发育异常＜10%难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）贫血原始细胞＜1%单核细胞＜1×109/L红系发育异常原始细胞＜5%铁粒幼细胞＞15%难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）两系或全血细胞减少原始细胞＜1%单核细胞＜1×109/L两系或多系发育异常细胞＞10%原始细胞＜5%铁粒幼细胞＜15%难治性血细胞减少伴有多系发育异常和伴环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS）两系或全血细胞减少原始细胞＜1%单核细胞＜1×109/L两系或多系发育异常细胞＞10%原始细胞＜5%铁粒幼细胞＞15%难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1）血细胞减少原始细胞1-5%一系或多系发育异常原始细胞5-9%难治性贫血伴原始细胞增多-2型（RAEB-2）全血细胞减少原始细胞6-9%一系或多系发育异常原始细胞10-19%不能分类的骨髓增生异常（MDS-U）血细胞减少原始细胞＜1%骨髓或巨核系单系发育异常原始细胞＜5%单纯5q-MDS贫血原始细胞＜5%血小板数正常或增加巨核细胞正常或增多原始细胞＜5%根据WHO分型判断预后MDS亚型中位生存时间AML转化率RA66个月6%RARS72个月1-2%RCMD33个月11%RCMD-RS33个月11%RAEB-118个月25%RAEB-210个月33%MDS-U未知未知单纯5q-MDS良好少见MDSWHO分型系统（2008年）MDS亚型外周血象骨髓象难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）难治性贫血（RA）难治性中性粒细胞减少（RN）难治性血小板减少（RT）单系或两系减少☆原始细胞＜1%○单系发育异常≥10%原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞＜15%难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多（RARS）贫血没有原始细胞仅红系发育异常原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞≥15%难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）血细胞减少原始细胞＜1%○无Auer小体单核细胞＜1×109/L两系或多系发育异常≥10%原始细胞＜5%无Auer小体环形铁幼粒细胞±15%难治性贫血伴原始细胞增多-1型（RAEB-1）血细胞减少原始细胞＜5%○无Auer小体◇单核细胞＜1×109/L单核或多系发育异常原始细胞5-9%○无Auer小体±不能分类的骨髓增生异常综合症（MDS-U）血细胞减少原始细胞≤1%○单系或多系发育异常，但＜10%原始细胞＜5%○单纯5q-MDS贫血血小板计数正常或者增高原始细胞＜1%少分叶巨核细胞正常或增多原始细胞＜5%单纯5q-无Auer小体说明：☆RCUD中有时可见两系血细胞减少，全血减少者应诊断为MDS-U○如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞2-4%，诊断分型为RAEB-1如果骨髓中原始细胞＜5%，但外周血中原始细胞1%，诊断分型为MDS-U◇如果骨髓Auer小体阳性，外周血中原始细胞＜5%，骨髓原始细胞中＜10%，则诊断分型为RAEB-2MDSFAB分型系统MDS亚型骨髓象外周血原始细胞Auer小体环形铁粒幼细胞原始细胞单核细胞难治性贫血（RA）＜5%无＜15%＜1%-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）＜5%无＞15%＞5%-难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）5-20%无-＞5%-难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）21-30%有/无-＜5%-慢性粒-单核细胞白血病（CMML）＜20%无-＜5%＞1×109/L根据FAB分型判断预后MDS亚型中位生存期25%的患者进展为AML的时间RA4.2年4.7年RARS6.9年10.2年RAEB1.5年1.4年RAEB-t0.6年0.2年CMML2.4年2.9年国际预后积分系统（IPSS）IPSS分型00.51.01.52.0骨髓原始细胞＜5%5-10%-11-20%21-30%细胞遗传学异常*良好中等不良--血细胞减少0或1系2或3系---*：良好=正常核型，5q-，20q-，或Y-；*：不良=7号染色体异常，3个或3个以上细胞遗传学异常组合（复合核型）*：中等=所有其他类型的细胞遗传学异常根据IPSS危险度评分判断MDS预后IPSS评分IPSS危险度中位生存期25%的患者进展为AML的时间0低危5.7年9.4年0.5-1.0中危-13.5年3.3年1.5-2.0中危-21.2年1.1年≥2.5高危0.4年0.2年国际工作组疗效的修订建议-IWG2006标准类别疗效标准（疗效须维持≥4周）完全缓解?骨髓：原始细胞＜5%且所有细胞系正常成熟应注明持续存在的发育异常?外周血-血红蛋白≥11ｇ/dL-血小板≥100×109/L-中性粒细胞≥1.0×109/L-原始细胞0%部分缓解?其他条件均达到CR标准，骨髓原始细胞较治疗前减少≥50%但仍＞5%?不考虑细胞结构和形态学骨髓完全缓解?骨髓：原始细胞≤5%且较治疗前减少≥5%?外周血：如果达血液学改善（HI），应与骨髓完全缓解同时注明稳定?未达到PR的最低标准，但至少8周以上屋疾病进展证据失败?治疗期间死亡或病情进展，患者现为血细胞减少加重、骨髓原始细胞增高或进展为较治疗前更晚期的FAB亚型CR或PR后复发?有下列≥1项：-骨髓原始细胞回升至治疗前水平-粒细胞或血小板数较达最佳缓解/有效时水平下降≥50%-血红蛋白下降≥50%细胞遗传学反应?完全反应-染色体异常小时未出现新的异常?部分反应-染色体异常减少≥50%疾病进展?具体以下情况的患者-原始细胞＜5%；原始细胞增加≥50%，达到＞5%-原始细胞5%-10%；原始细胞增加≥50%，达到＞10%-原始细胞10%-20%；原始细胞增加≥50%，达到＞20%-原始细胞20%-30%；原始细胞增加≥50%，达到＞30%?下列任何一项：-粒细胞或血小板数较最佳缓解/有效时水平下降≥50%-血红蛋白下降≥2g/L-依赖输血生存?终点：-总生存（OS）：任何原因死亡-无事件生存（EFS）：治疗失败或任何原因死亡-无进展生存（PFS）：病情进展或死于MDS-无病生存（DFS）：至复发时间-特殊原因死亡：MDS相关死亡国际工作组疗效标准血液学改善的修订建议血液学改善*疗效标准（疗效须持续≥8周）红系反应（治疗前＜11g/dL）?血红蛋白升高≥1.5g/dL?与治疗前8周相比，每周红细胞输注单位数减少≥4个，只有那些治疗血红蛋白≤9g/dL而需红细胞输注这才纳入红细胞输注疗效评估血小板反应（治疗前＜100×109/L）?治疗前血小板计数＞20×109/L的患者，血小板计数净增值≥30×109/L?从＜20×109/L且至少增高100%中性粒细胞反应（治疗前＜1.0×109/L）增高＞100%和绝对数增高＞0.5×109/LHI后进展或复发**?≥以下1项-中性粒细胞或血小板数较最佳缓解/有效时水平下降≥50%-血红蛋白下降≥1.5g/dL-输血依赖*计数指治疗前至少相隔1周的两次测定的平均值。（无输血影响）**在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠道出血、溶血等其他原因的情况下。建议同时有红系和血小板两种疗效的情况下，在报告个别疗效的同时，也作为总体疗效交易报告。