【word】 前列腺肉瘤样癌
前列腺肉瘤样癌
广西医学2008年7月第30卷第7期
children,inproceedingofthebritishorthopaeddieassociation[J].
BoneJointSurgBr,1970,52(1):179—183.
[2]马承宣,房论光,刘贵林,等.注射性臀大肌挛缩症[J].中华外
科杂志,1978,16(6):345—346.
[3]FemandezdeVaiderrarnaJA,EstevedeMiguelR.Fibrosisoftheglu—
teusmaxlmus:acauseoflimitedflexionandadductionofthehipin
children[J].ClinOrthop,1981,15(6):67-78.
[4]李承球,韩祖斌,孙贤敏,等.小儿肌肉注射后臀肌挛缩症(附6
例
)[J].中华小儿外科杂志,1984,5(4):101—103.
[5]秦泗河.重型臀肌挛缩症二例报告[J].中华骨科杂志,1998,18
(9):571—572.
[6j郑启新,杜靖远,邵增务,等.儿童臀中肌挛缩症[J].中国现代医
学杂志,1997,7(6):1—3.
[7]史占军,夏霆,杨玲利,等.臀肌挛缩对小儿发育的影响[J].中
华小儿外科杂志,1996,17(4):235—236.
[8]沈品泉,汪启筹,臀肌挛缩症诊治进展[J].中国矫形外科杂志,
1999,6(3):229—230.
[9]俞辉国,童学波,刘红兵,等.臀肌挛缩症的手术治疗探讨[J].
中华骨科杂志,1996,16(6):375—377.
[10]刘宝萍,李达泉,易斌,等.阔筋膜张肌腱膜转位术治疗注射性
臀肌挛缩症[J].中华小儿外科杂志,1995,16(2):89-90.
1027
[11]杨根兴.臀肌挛缩症伴骨盘倾斜症10例报告[J].中国矫形外科
杂志,1995,2(1):24—25.
[52]余希J临,刘波,沈先涛,等.儿童臀肌挛缩症评分
的临床应
用[J].中国矫形外科杂志,1999,6(4):302—303.
[13]查振刚,王德就.重症臀肌挛缩症20例手术治疗[j].暨南大学
,1995,56(4):94—96.
[14]刘国辉,杨述华,杜靖远,等.臀肌挛缩症治疗的回顾性分析兼论
相关问题[J].中国矫形外科杂志,2001,8(4):317—318.
[15]冯宗权,等.臀肌挛缩症并骨盆倾斜的病因分析及疗效观察[J].
中华骨科杂志,2000,20(11):649—651.
[16]贺西京,李浩鹏,王栋,等.臀肌挛缩症的分级与治疗[j].中华
骨科杂志,2003,23(2):96—99.
[17]平国兴,黄建凯,丘德赞,等.重症臀肌挛缩症的诊断与手术治疗
[J].中华骨科杂志.2003,23(7):418—422.
[18]秦泗河,彭爱民,陈建文,等.重度臀肌挛缩症继发骨与关节畸
形[J].中国矫形外科杂志,2003,23(15):418-488.
[19]刘国辉,杜靖远,杨述华,等.臀肌挛缩症治疗效果的相关因素分
析[J].中国矫形外科杂志,2004,12(24):1792—1794.
[20]徐世民,胡均平,曹知平,等.臀肌筋膜挛缩症的手术治疗(附87
例报告)[J].广西医学,2003,25(6):914-915.
(收稿13期:2008—03—17修回13期:2008一o4—15)
前列腺肉瘤样癌
刘德云综述李盛宽审校
(广西医科大学第一附属医院泌尿科学研究所,南宁市530021)
【关键词】肉瘤样癌;前列腺癌;前腺列肉瘤样癌
【中图分类号】R737.25【文献标识码】A【文章编号】0253-4304(2008)07.1027-03
前列腺肉瘤样癌和人体其他组织或器官的肉瘤样癌一
样,是一种比较罕见的预后极差的恶性肿瘤.由于其临床上
较为罕见,且病理成分复杂,临床表现元特异性,所以病理及
临床诊断较为困难,临床治疗上也元规范化的治疗策略.我
们查阅了国内外有关肉瘤样癌及前列腺肉瘤样癌的相关资
料,结合笔者曾经收治的1例前列腺肉瘤样癌患者的临床资
料,就此作一综述.
1肉瘤样癌的病理特征
肉瘤样癌由恶性上皮细胞和恶性间叶成分组成.因其病
理成分复杂,诊断困难,其曾有多达119个病理和临床诊断名
称.这不仅仅是肿瘤诊断名称问题,而且是关系到肿瘤治疗
策略和预后判断的重要问题.随着细胞培养,免疫组化和电
镜技术在诊断病理学中的更薪发展,目前认为:由恶性上皮组
织和恶性间叶成分组成的恶性肿瘤,其实质是来源于上皮细
胞源性的肉瘤样癌.即肿瘤是上皮细胞源性的,其中部分恶
性上皮细胞经”克隆进化(Clonalevlution)”而成为肉瘤细胞,
所以统一称为肉瘤样癌.肉瘤样癌是上皮细胞源性的依
据有’.’:(1)部分癌细胞可呈肉瘤细胞形态;(2)腺癌细
胞接种到裸鼠后癌细胞可以克隆进化为肉瘤细胞;(3)研究从
未发现由癌细胞向肉瘤细胞的反向形态转化;(4)电镜下部分
肉瘤细胞间有上皮细胞超微结构形态特点;(5)免疫组化染色
显示肉瘤部分细胞也可表达上皮细胞的标志物;(6)肉瘤样癌
生物学行为与分化差的癌相同;(7)肉瘤样癌的预后以及对化
疗,放疗的反应与分化差的癌相同;(8)肉瘤样癌与癌有着相
同的致癌基因.所以从本质上讲肉瘤样癌是分化差的癌,而
不是真正的肉瘤组织.上皮癌细胞通过克隆进化的方式而成
为肉瘤细胞.
目前比较倾向认为恶性肿瘤组织中肉瘤样成分需I>50%
方可诊断肉瘤样癌.但在临床工作中肉瘤样癌的病理及临
床诊断是比较困难的.对于肉瘤样癌病理诊断比较困难的问
题,我们应该注意以下几种情况:(1)有的病例病理标本中癌
的成分较少,肉瘤样组织则更少,需要反复广泛取材才能找到
癌或肉瘤样组织.(2)有的病例初发切除的肿瘤或原发病
灶肿瘤是明确的癌,肉瘤样成分可以没有或者很少,但是在复
发或者转移性病灶中却主要表现为肉瘤性结构,上皮结构可
很少或缺如,这时不能轻易把复发或转移病灶简单诊断为肉
瘤4,应同时考虑原发病灶的情况.Ray等的研究表明原
发病灶和转移病灶杂合子丢失分析显示癌和肉瘤有同源关
系.(3)肉瘤样癌中的肉瘤样成分往往呈多样性,肉瘤成分可
表现为纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,横绞肌肉瘤,血管肉
1028
瘤和骨或软骨肉瘤等.可以出现几种肉瘤的混合及上皮和问
叶性组织的过渡形态,且肉瘤样成分的含量差距较大(肉瘤成
分含量比例为5%,99%,平均65%).(4)肉瘤样癌中的肉
瘤样成分大部分有上皮性标志物(如Ker~in,EMA,Bet—EP4
等)的表达,但也同时表达Vimemin,actin,S一100等问叶或神经
组织的标志物,而部分肉瘤样癌的肉瘤样成分可没有上皮性
标志物的表达,有时真正的肉瘤对某些上皮性标志物也会出
阳性染色.所以病理诊断肉瘤样癌有时是相当困难的.
为了明确诊断则需要反复广泛的取材,多种抗体的免疫组化
染色,电镜亚细胞结构的观察以及分子生物学的技术检测.
2前列腺肉瘤样癌的病理诊断
按照2004年WHO前列腺肿瘤组织学分类,前列腺肿瘤
分为:(1)上皮性肿瘤;(2)神经内分泌肿瘤;(3)前列腺问质
肿瘤;(4)问叶性肿瘤;(5)淋巴造血组织肿瘤;(6)杂类肿瘤;
(7)转移性肿瘤;(8)精囊肿瘤8种类型.而最常见的前列腺
癌类型——腺泡性腺癌和罕见的前列腺肉瘤样癌同属于前列
腺上皮性肿瘤中的腺性肿瘤类型】J.目前比较倾向于前列
腺癌中肉瘤样成分?50%方可诊断为前列腺肉瘤样癌.前
列腺肉瘤样癌中的肉瘤样成分往往呈多样性,有时真正的肉
瘤对某些上皮性标志物也会出阳性染色,且肉瘤样成分的含
量差距较大,所以病理诊断及临床诊断前列腺肉瘤样癌也是
相当困难的.Hansel等报告42例前列腺肉瘤样癌病例,其
中21例病人首次被诊断为前列腺腺泡样腺癌,21例病人中有
11例病例从首诊前列腺腺泡样癌到最后诊断前列腺肉瘤样
癌,时间为0.5,16年,平均6.8年,提示如果肉瘤样成分太少
或者其对某些上皮性标志物出阳性染色就容易造成误诊.但
是如果肉瘤样成分含量太多或成分复杂也会造成误诊.
Hansel等报告42例病例中曾有7例首诊骨肉瘤,5例首诊
为软骨肉瘤,3例鳞癌,3例小细胞癌及4例导管腺癌.Rogem
等也报告了12例前列腺肉瘤样癌中有3例有鳞状细胞癌
成分.上述初次诊断被误诊的病例,绝大多数都是因为发现
其病程发展演变,生物学特性或和其PSA数值与常见的前列
腺腺癌存在较大的差异,而对原病理切片重新做病理检查而
最后得到正确诊断.
3前列腺肉瘤样癌的临床表现及临床诊断
肉瘤样癌的发病率占所有恶性肿瘤的2%,可以发生于体
内许多器官,临床进展很快,生长迅速,侵袭力强l-8].前列
腺肉瘤样癌的临床症状与前列腺腺癌相比无特异性.但由于
肉瘤样癌的临床进展很快,生长迅速,其引起排尿困难程度更
重,进展更快;或者是治疗后更快症状再发.肉瘤样癌侵袭力
强,较早侵犯周围组织及器官,病程早期就可能出现相应症
状.上述两点症状特点也可以作为与前列腺腺癌症状相鉴
别,但特异性不高.前列腺肉瘤样癌肛门指检中前列腺所及
有较大差异,这取决于其所含肉瘤成分的种类和数量.目前
未能发现前列腺肉瘤样癌在影像学方面的表现,与前列腺腺
癌对比有明显的特异性.我们知道某些前列腺癌的患者血清
中的PSA数值病程中可一直在正常水平,但对于在病程中
PSA数值一直处于正常范围的前列腺癌应注意是否是特殊类
GuangxiMedicalJournal,Ju1.2008,Vo1.30,No.7
型的前列腺恶性肿瘤.Mogud~等曾报告1例前列腺肉瘤
样癌病例,其病程中PSA数值一直在正常范围.笔者曾在
2006年5月收治1例前列腺肉瘤样癌病人,PSA一直在正常
水平.H~sel等报告42例前列腺肉瘤样癌病例PSA数值
均在正常范围,其中有8例病例其病理切片PSA染色阳性.
顾方六等..认为前列腺肉瘤样癌中的肉瘤成分影响了前列
腺上皮细胞分泌PSA,并认为前列腺肉瘤样癌中前列腺特异
性抗原,前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前
列腺腺癌相鉴别.
4前列腺肉瘤样癌的治疗
前列腺肉瘤样癌目前缺乏有效的治疗方法,效果差,预后
不佳.目前以手术治疗为主,化疗,放疗等为辅的综合治疗.
内分泌治疗无效.
4.1手术治疗前列腺肉瘤样癌局限于前列腺包膜内而尚
未浸润时,宜行前列腺根治性切除术;如已有周围组织或器官
浸润且无远处转移可行全盆腔清除术,但效果不佳且可能加
速肿瘤细胞扩散.Mogue~t等报告1例59岁前列腺肉瘤
样癌病人行前列腺根治性切除术后,随访15个月无肿瘤复发
或转移.目前尚无循证医学方法验证手术治疗的远期效果.
4.2内分泌治疗大多数前列腺腺癌患者起初都对内分泌
抗雄激素治疗有效,但经过中间时间14,30个月后,大多数
患者的病变都将逐渐发展为激素非依赖前列腺癌(AIPC)及激
素难治性前列腺癌(HRPC),而绝大多数前列腺肉瘤样癌病人
一
开始则对一线及二线内分泌治疗无效.顾方六等认为对
前列腺肉瘤样癌的内分泌治疗不但无效,而且有害,甚至会促
使疾病发展.笔者所收治的前列腺肉瘤样癌的患者对内分泌
治疗完全无效.其对内分泌治疗无效与其含有的肉瘤成分有
密切相关.
4.3放疗和化疗肉瘤样癌对化疗,放疗的反应与分化差的
癌相同.目前有零星报告把放疗和化疗作为前列腺肉瘤样癌
术后辅助性治疗,或是不能手术治疗时的姑息性治疗.
但目前无循证医学论证放疗和化疗对前列腺肉瘤样癌的疗
效.
5预后
前列腺肉瘤样癌是一个侵袭性极强的恶性肿瘤.预后极
差,不管它的形态学上的表现及临床表现如何..其初次被
诊断时Gleason评分都很高.Hansel等报告的42例病人
中,20%病人平均存活2.3年;20%病人被诊断后1年内死亡;
50%的病人1年内发展为转移性癌.
综上所述,我们认为前列腺肉瘤样癌是一种较罕见的侵
袭性极强的前列腺腺上皮的恶性肿瘤中特殊类型,临床表现
及影像学检查无特异性,但病程中PSA数值大多在正常范围,
病理诊断及临床诊断困难,对内分泌治疗无效.应及早诊断,
争取做前列腺根治性切除术,同时辅以放疗和化疗,但预后不
佳.
广由医学2008年7月第30卷第7期
参考文献
[1]WickM,SwansonPE.Carcinosarcomas:currentperspectivesandan
historicalreviewofnosologicalconcepts[J].SeminDiagnpathol,
1993,10(2):118—127.
[2]方铣华,林雪平.肉瘤样癌和癌肉瘤的新认识[J].肿瘤研究与l临
床,2005,17(2):138—139.
[3]刘筱青,方铣华.肉瘤样癌,癌肉瘤的临床与病理[J].医学理论与
实践,2006,17(1):33—34.
[4]丁华野,廖松林.癌肉瘤和肉瘤样癌[J].诊断病理学杂志,1999,
6(1):56—57.
[5]张哉根,叶明福,谢青,等.肉瘤样癌的病理诊断与鉴别诊断研
究[J].第三军医大学,2002,24(8):958—960.
[6]RogersCG,ParwaniA,TekesA,eta1.Carcinosarcomaoftheprostate
withurothalialandsquamouscomponents[J].JUrol,2005,173
(2):439—440.
[7]ShannonRL,RoJY,GrignonDJ,eta1.Sarcomatoidcarcinomaof
prostate.Aclinicopathologicstudyof12patients[J].Cancer,1992,
69(11):2676—2682.
[8]吴国祥,洗美生.食管息肉型癌.食管”癌肉瘤”病理本质的探因
[J].癌症,1983,2(1):15—16.
[9]RayME,WojnoKJ,GbldsteinNS,eta1.Clonalityofsarcomatousand
1029
carcinomatouselementsinsarcomatoidcarcinomaoftheprostate[J].
Urology,2006,67(2):423,5—8.
[1O]张磊,竺海波,王宗敏.前列腺肉瘤样癌误诊1例[J].温州医
学院,2000,30(9):211.
[11]EbleJN,SauterG,EpsteinJI,SesterhennIA(Eds).WorldHealth
OrgannizationClassificationoftumorsPathologyandgeneticsof
tumorsoftheUrinarysystemandmalegenitalorgansIARCPerss:
Lyon2004.
[12]DelahuntB,EbleJN,NaceyJN,eta1.Sarcomatoidcarcinomaofthe
prostate;progressionfromadenocarcinomaisassociatedwithp53O—
expression[J].AnticancerRes,1999,19(5B):4279—4283. ver—
[13]HanselDE,EpsteinJI.SarcomatoidCarcinomaoftheprostate:astud
Yof42cases[J].AmJSurgPathol,2006,30(10):1316—1321.
[14]MogueletP,GappeleO,GobetF,eta1.Biphasicsarcomatoidcarcino—
maoftheprostate[J].AnnPathol,2001,21(1):67-70.
[15]顾方六.现代前列腺病学[J].北京:人民军医出版
社,2002:509—517.
[16]CanfieldSE,GansTH,UngerP,eta1.Postradiationprostatic8arco—
ma;denovocarcinogenesisordedifferentiationofprostaticadenocarci—
noma?[J].TechUrol,2001,7(1):294—295.
(收稿日期:2008—03—10修回日期:2008—04,30)
胰岛素样生长因子.I与鼻息肉
何宁综述梁建平审较
(广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科,南宁市530021)
【关键词】鼻息肉;胰岛素样生长因子一I
【中图分类号】R765.25【文献标识码】A【文章编号】
0253-4304(2008)07—1029-03
胰岛素样生长因子(insulin—likegrowthfactors,IGFs)是由
于其结构与胰岛素相似而得名,它是一类既有胰岛素样合成
代谢作用,又参与人和脊椎动物正常生长发育,组织修复,细
胞增值分化等方面的多肽.随着现代分子生物学的发展,对
IGFs的研究已进入临床诊断与疾病治疗的新阶段,本文对
IGFs的主要成员IGF—I及其受体(insulin—likegrowthfactors—I
receptor,IGF-IR)的研究进展作一综述.
lIGFs概述
IGF系统包括两种多肽因子(IGF—I,IGF.11),两种受体
(IGF—IR,IGF一11R),6种结合蛋白(IGFBP1-6).
1.1IGFsIGF—I,IGF一11分别为拥有70,67个氨基酸的单
链多肽,由3个双硫键交叉连接而成,分为A,B,C,D四个区.
IGF—I的A,B区中70%的氨基酸序列与IGF一11相同,50%与
胰岛素相同,许多组织,细胞在不同的发育阶段都有IGF—I和
IGF一11的表达…,IGFs既具有胰岛素样作用,又可促进细胞分
化和增殖|2』.IGFs不仅作为内分泌因子存在于血循环中,而
且还能通过自分泌或旁分泌的形式在局部组织发挥作用.
IGF—I几乎存在于哺乳动物所有组织中,主要由肝脏和骨髓基
质细胞分泌,受生长激素(growthhormone,GH)的调节,使细胞
从G1期进入S期,在促进生长发育和物质代谢方面有重要作
用.IGF一?在胎肝和新生儿肝脏中大量表达,但出生后基因迅
速降低至关闭.
1.2IGF受体IGF受体是通过细胞表面受体而起作用j.
IGF受体是含4个亚单位的糖蛋白,根据结构和功能的不同分
为2类:IGF—IR和IGF一11R.IGF-,IR与胰岛素结构相似,
IGF一11R的结构及生化特征与甘露醇_6一磷酸(m一6一P)受体完
全相同.IGF—IR是一种由2个亚基和2个B亚基组成的
四聚体分子,之间由几个二硫键连接.细胞外的亚基是结
合亚基,可与3种不同配体结合,按亲和力依次为IGF—I>
IGF一11>胰岛素,这种配体和受体之间的结合受游离的IGF结
合蛋白(IGFBP)的调节.B亚基大约有1/3位于细胞外,通过
一
个跨膜结构域与胞内部分结合.IGF—IR对IGF—I亲和力
很高,而对,IGF一11和胰岛素的亲和力极低.IGF.I和IGF一11
对生长过程的影响介导的受体都是IGF.IR,而不是IGF一11
R.
1.3IGF结合蛋白IGF通常与其结合蛋白结合(IGFBP)成
复合物的形式存在于血浆和各种生物体液中,现在已分离出6
种功能不同的IGFBP,邵IGFBP1-6,IGFBP对决定IGFs在体
内的生物学效应及生物活性起关键作用J.IGFBP在靶细胞