肺隔离症外科诊治分析，疑难病杂志

肺隔离症外科诊治，疑难病杂志 肺隔离症的外科诊治分析 苗旺，黄壮士 作者单位: 450000 郑州市第三人民医院(郑州市肿瘤医院)肿瘤外科; 450000 郑州大学第二附属医院普胸外科 通信作者:黄壮士，E-mail:chest@163.com 【关键词】 肺隔离症;诊断; 分类; 外科治疗 肺隔离症(Pulmonary sequestration，PS)是一种少见先天肺发育畸形疾患，仅占肺先天畸形 0.15%, [1]6.4%。指发育异常的一段或一叶肺和正常肺组织隔离开来，形成相对隔离的肺。近5年作者收治5例及搜集国内医学期刊报道的515例计520例结合复习文献，探讨其临床诊断、分类及外科治疗方法。 1 临床资料 1.1 一般资料 2009年1月-2014年1月，作者科室收治 PS 5例及“维普医药信息资源系统V6.32”软件索引国内ISSN期刊有详细文献并确诊的 PS 计520例，男296例，女224例。0,10岁47例，10,20岁39例，20,30岁 255例，30,40岁140例，40,50岁25例，50,60岁10例，60岁以上4例。病程1个月,8年，中位数4.3个月。其中合并膈疝12例，膈膨升1例、漏斗胸1例、心脏发育畸形(包括房、室间隔缺损，心包异位)5例、动脉导管未闭2例、左肺先天二裂1例、右肺裂缺如1例。叶内型447例，叶外型73例。左上肺尖段2例、舌段3例，左下肺背段4例，左下肺内、后基底段350例;右上肺尖段1例、后段2例，右中叶0例，右下肺内、后基底段肺143例;左右下肺同时均有病变2例;膈下腹腔13例。均无家族相同病病史。 1.2 临床表现 咳嗽、咯痰、发热127例(26.6%)，咯血或痰带血23例(4.8%)，轻咳5例(1%)，胸痛或背痛10例(2.1%)，前述综合症状245例(51.4%)，吞咽困难2例(0.4%)，突发上腹痛1例(0.2%)，无临床症状52例(10%)。 91.3 实验室检查 血常规 (4,10)×10 ,L，中性粒细胞 0.45,0.65 ，血红蛋白110,163 g,L;凝血功能正常;红细胞沉降率正常。均行痰抗酸检查等排除结核。 1.4 影像学检查 X线检查不易确诊:叶内型常表现为肺下叶内、后基底段密度均匀、边缘清楚、有分叶的团块状阴影，部分呈含气囊腔阴影，几乎均临近膈肌;叶外型主要表现于膈肌上下的胸部或腹部孤立肿块或三角影。CT检查可呈含有气液的囊肿，软组织肿块，肿块周围肺气肿改变，局限性肺多血管征。CT分实性、囊性、囊实性，各占38%、35%、27%。实性病灶平扫CT值常为32,35HU，增强可达58,90HU;囊性病灶增强后仅边缘强化;囊实性病灶，因其密度不均，囊变区CT值常为8,20HU，增强后实质区强化值可达88HU。经三维重建，多可见异常供血动脉及引流静脉。MR:病变呈囊性或实性改变，囊内可见分隔，边界清晰，光滑，T1 加权像呈中等或高信号，T2 加权像则呈高信号，信号常不均匀。动脉造影:明确有自主动脉系统的动脉分支供应病变区。 1.5 治疗及预后 叶内型多采取肺叶切除，叶外型采取隔离肺切除。520例病例手术476例:肺叶切除473例、肺楔形切除3例、肺全切0例。常规开胸443例，胸腔镜术式33例。治愈474例;并发呼吸性衰竭死亡1例，术后1年内因合并食管癌而死亡1例。余44例未接受手术对症用药治疗好转8例，5例症状反复，其中1例再发咯血窒息死亡;介入治疗异常供血动脉栓塞15例，症状再发3例;未治15例，均有症状反复;胎儿PS引产3例;胎儿期确诊出生后自行消失1例;失访2例。 2 讨论 肺隔离症是胚胎异常发育过程中形成的无功能肺。隔开的肺组织生长于正常的肺实质内，为同一脏层胸膜所包被，通过Kohn孔和(或)细支气管与正常支气管树存在异常交通或不通者，称为叶内型肺隔离症;隔开的肺组织生长在正常的肺外，有独立、完整的胸膜包裹，与正常支气管树不通者，为叶外型肺隔离症。 肺隔离症高发年龄段为20,40岁，中位数28.16岁。男女发病比 5:4。叶内型/叶外型=6:1。左肺/右肺= 2.46/1。下叶后、内基底段者占发病总数的95 %;67,位于左肺下叶后基底段。临床表现特异性不强，多以间断咳嗽、咯痰、发热、咯血、痰带血等单一症状或综合症状占较高比例。而有10%的病例无任何症状，以不易合并 [2]感染的与支气管不相通的叶外型居多。故术前确诊率较低,确诊307例( 59%)。临床如见到无诱因反复发作局灶性肺部感染、间断咯血者，在排除肺脓肿、肺囊肿、支气管扩张、肺炎、肺结核球、肺肿瘤、膈疝等疾病后， [3]应高度考虑肺隔离症的进一步诊断。X线可做初步筛查。进一步确诊，则在于影像学发现来自体循环的异常血供。隔离肺血供均自体循环，降主动脉、腹主动脉居多，并可有膈动脉、肋间动脉、腹腔干、支气管动脉等多支血供可能。动脉造影为确诊的“黄金标准”，但其操作的复杂性、有创性，使目前更倾向于使用16排以上多排螺旋CT增强扫描或MR检查。如能显示出自病灶与体循环有条索状、圆柱状或形似“逗号” 的血管阴影相连，或三 [4,5]维成像见到了异常供血动脉的起源、走行者，即确诊。甚至优于传统血管造影，显示率可接近100%。 [6]肺隔离症采取保守治疗有反复继发感染可能，少数病变则可能癌变。一旦确诊，应首选手术切除。早期手术可使残余肺组织良好代偿生长，以减少相关并发症。叶内型无自身胸膜，与正常肺组织无明显界限，如未合并感染，可行肺段切除;合并反复感染的，多造成周围肺组织炎症、充血、与胸膜粘连等，应行肺叶切除，一般在感染控制期手术。叶外型隔离肺有自己的完整胸膜，不与支气管相通，除非与消化道相通，一般感染机会很少，故采取隔离肺切除。识别隔离肺部位、查找并妥善处理隔离肺异常血管为术中关键。隔离肺组织无呼吸功能，术 [7]中可查见其呈无碳末沉着或有极少量碳末沉着不张状、或充血红润状;完全包被于肺组织内的隔离肺无法识别者，可结合术前检查或术前长细针穿刺定位查找。隔离肺的供血动脉直径5,51mm，一般在10mm以下，多于患侧 [8]下肺韧带内走形。由于体循环动脉压力高于肺动脉6倍，故血管壁弹力纤维比肌纤维多，早年即可有粥样硬化 [9]或伴有假性动脉瘤改变，容易破裂，且畸形变异性大，部分迂曲冗长。考虑隔离肺供血动脉内压大、壁脆、撕裂后易回缩特点，应先结扎处理异常供血动脉，后处理肺动脉和肺静脉，术中处理时不必将其解剖过净，残留周围部分组织更利于血管结扎，避免滑脱。处理所有肺周粘连带及增厚的胸膜时均应妥善，避免遗漏处理其它多支供血血管。同时注意静脉引流畸形，以防不必要的损伤。 随着胸腔镜技术在国内各级医院的普及、提高，适应征的扩大，胸腔镜术式对肺隔离症的诊断、治疗，尤其针对无合并症的肺隔离症，逐渐表现出了其独特优势，可使视野扩大,手术盲区减小,有利于下肺韧带及膈面的显露与探查，异常的体循环动脉多能被安全地游离及切除，且开胸手术的转换率很低。可达到简单、快捷、微创的手术治疗效果。 总之，合理掌握肺隔离症诊断、分类、外科手术时机及切除方法，做好相应的处理预案，手术治疗肺隔离症预后良好。 参考文献 1 Lu G，Shen KL，Hu YH，et al，Diagnosis and treatment of 19 children with pulmonary sequestration[J]. J Appl Clin Padiatr ，2010，25，(10):748-750. 2 郑浩胜，傅俊惠. 肺隔离症的诊治进展[J]. 实用医药杂志，2013,30(01):86-88. 3 肖静，刘立恒，吴玉芬. 叶内型肺隔离症诊治分析[J].临床肺科杂志，2013，18(9):1645-1647. 4 潘琴梅. 肺隔离症临床诊治方法的相关性研究[J]. 浙江中医药大学学报，2012，36(2):167-169. 5 李栋，张志泰，区颂雷，等. 肺隔离症的外科诊治分析[J].中华胸心血管外科杂志，2012,28(3):135-137. 6. Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, et al. Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration [ J ]. Thorac Cardiovasc Surg, 2008, 56 (3):154-157. 7 孙玉鹗. 胸外科手术学[M].北京:人民军医出版社，2007: 222-224. 8 李泽坚. 实用临床胸外科学[M].北京:科学技术文献出版社，2007:275-278. 9 顾恺时. 顾恺时胸心外科手术学[M] .上海:上海科学技术出版社,2003 :772-774. (收稿日期:2014-04-10)