【精品文献】主动脉弓离断的临床X线表现(附7例分析)

【精品文献】主动脉弓离断的临床X线现(附7例) 主动脉弓离断的临床X线表现(附7例分析) 2011-07-21 唐郁宽 张群 李国业 谈文开 陆骊工 杨向太 【摘要】 目的 探讨先天性主动脉弓离断(IAA)的临床X线特点及X线平片 诊断价值。材料和方法 回顾性分析7例(男3例，女4例，年龄30天,11岁，平 均4岁)经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA患儿的临床、X线和ACG表现 及相互关系。结果 7例全属A1型，无B、C型，均合并心内畸形，术前X线平 片符合诊断3例。主要的X线征象有:?气管居中(7例);?主动脉结消失(7例); ?主动脉弓低位征(2例);?升主动脉发育不良(4例);?右上肺纵隔旁侧支循环血 管影(6例)。结论 X线平片诊断IAA有局限性，但紧密结合临床可提示诊断，临 床+X线+多普勒超声心动图(DE)的诊断模式可减少误(漏)诊率，确诊靠ACG，对 有造影禁忌证者，可采用MR来确诊。 【关键词】 主动脉弓离断 先天性 X线摄影术 心血管造影术 Clinical X-ray manifestations of interruption of aortic arch (Analysis of 7 cases) Tang Yukuan Zhang Qun Li Guoye (Department of Radiology, Panyu People's Hospital of Guangdong province, Panyu 511400) 【Abstract】 Objective To investigate the clinical X-ray characteristics and the capability of X-ray plain film in the diagnosis of congenital interrupted aortic arch(IAA). Methods The clinical, X-ray and Angiocardiography(ACG) features and their interrelations in 7 IAA cases(3 males and 4 females with ages ranged between 30 days and 11 years and an average of 4 years) were retrospectively analyzed. All cases were confirmed by ACG and/or surgery. Results All of the 7 cases belonged to type A1, without type B or type C. All cases were associated intra-cardiac deformity. X-ray plain film features were:?trachea in the middle (7 cases); ?aortic knob disappeared (7 cases); ?“low arch” sign (2 cases);?hypoplastic ascending aorta (4 cases);?shadows of bypass circulatory blood vessels beside upper right mediastinum (6 cases). Conclusion There are limitations in the X-ray plain film diagnosis of IAA, but it will be helpful for diagnosis in close clinical adoption. The diagnostic pattern of “clinical+X-ray+Doppler echocardiogram(DE)” may decrease the rate of misdiagnosis, Diagnosis may be made with ACG. For patients with contraindication of angiography, MR may be adopted in diagnosis. 【Key words】 Interrupted aortic arch Congenital Radiography Angiocardiography 主动脉弓离断(Interruption of the aortic arch, IAA)是一种罕见的先天性心血管畸 形，在先心中发病率不足1%,1,，多因合并室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭 (PDA)而造成误(漏)诊。本文报道7例经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA，并结合文献复习，以探讨该疾病的临床特点及X线特征性表现，以提高对本病的认识。 材料和方法 7例中男3例，女4例，年龄30天,11岁，平均4岁。5例出生后不久即出现气促，2例早期无明自觉症状。1例1岁时开始有蹲踞现象，2例曾有支气管肺炎合并心衰病史。查体:发育均较同龄儿落后，4例唇指(趾)紫绀，3例下肢重于上肢。测6例上肢血压高于下肢，1例下肢血压测不到，4例下肢脉搏弱。4例胸骨左缘第3,4肋间闻及?,?/?级早、中期收缩期返流性杂音(其中2例合并胸骨左缘2,3肋间连续性杂音)，3例仅胸骨左缘2,3肋间闻及?,?/?级收缩期杂音，2例伴有震颤，1例背部肩胛间区拟听到连续性杂音。全部病例P2亢进(++,+++)，A2,P2。3例行MRI检查、6例行心电图及多普勒超声心动图(DE)检查，7例均经X线平片、心导管检查和ACG，5例手术证实。 结果 心电图检查:4例窦性心动过速，3例右心室肥厚，3例心房肥大，其中2例分别合并心肌劳累及左前分支传导阻滞。 X线检查:摄心脏正侧位片，3例心影轻度增大，4例中至重度增大，以右心室增大为主，其次右心房增大，心胸比:0.52,0.70，平均0.61。5例呈主动脉型心，2例呈二尖瓣型心，其他X线征象见附表。7例均提出符合VSD和(或)PDA+肺动脉高压(pH)，3例提出符合IAA诊断。 附表 7例IAA的主要X线表现 X线征象 例数 X线征象 例数 双肺多血 7 主动脉弓低位征 2 右上肺纵隔旁侧支循环血管影 6 气管居中 7 肺动脉段向上突 6 心影呈大头样 4 肺动脉段呈瘤样扩张 2 心左缘出现双弓 5 右上纵隔影平直、窄小或空虚 7 心影呈小头样 2 主动脉结消失 7 肋骨下缘切迹 0 DE及MRI检查:6例常规做心脏DE检查，2例IAA被发现，均能发现合并的VSD、PDA，其中1例合并心内膜弹力纤维增生症，1例示不完全性心内膜垫缺损(ECD)。3例行MRI检查，对2例IAA及其合并畸形明确诊断。 心导管检查及ACG:7例作右心导管检查，导管均能经PDA到降主动脉(DAO)，1例导管经VSD到左心室，1例导管经ASD到左心房。6例加做左心导管检查，导管均不能送到升主动脉(AAO)，2例导管经PDA到肺动脉，造影证实PDA大(1.4 cm,1.5 cm)。左心室造影2例、右心室和(或)肺动脉造影6例:显示左锁骨下动脉远端中断(A型)6例(图1)，1例再循环显示不清，诊断不明确，经手术治疗证实也为A型。4例AAO发育不良，不同程度细小(AAO/DAO 0.5,0.72)，3例基本正常，3例见主要由锁骨下—乳内—DAO动脉系统构成的丰富的侧支循环血管(图2)。6例做DAO造影:显示DAO发育良好，无明显扩张，顶呈杵状盲端、边光滑，有PDA与其相连。6例同时做右心室和(或)肺动脉造影加DAO造影都能明确诊断IAA及心内合并畸形，离断距离0.76,3.0 cm，合并PDA(0.15,1.5 cm)中2例左?右分流，3例右?左分流。合并VSD(0.45,3.0 cm)中1例右?左分流，4例双向分流。 图1 图2 按照Celoria和Patton,2,的分型方法，根据造影及手术所见，本文7例全属A1型，无B、C型。均合并PDA、PH(中至重度)，5例合并VSD，其中1例尚合并ASD，1例为不完全性ECD。2例未合并VSD中有1例合并主肺动脉间隔缺损(APSD)，2例分别合并主动脉瓣及二尖瓣轻度狭窄。5例经手术治疗，行主动脉连续性重建——PDA结扎术，术后2例恢复良好出院，3例死亡。