盆腔骨外尤文氏肉瘤一例报告并文献复习

盆腔骨外尤文氏肉瘤一例并文献复习 南昌大学学报(医学版)2010年第50器第9期 JournalofNanchangUniversity(MedicalScience)2010,Vo1.50No.9119 盆腔骨外尤文氏肉瘤一例报告并文献复习 胡金花,钟陆行,詹正宇 (南昌大学a.研究生院医学部2008级;b.第一附属医院肿瘤科,南昌330006) 关键词:骨外尤文氏肉瘤;小细胞恶性肿瘤;免疫组织化学 中图分类号:R738.1文献标志码:B文章编号:1000 尤文氏肉瘤即Ewing’S瘤,好发于青少年下肢 长管骨,由JamesEwing’S于1921年首次报道,该 肿瘤高度恶性,转移率高,早期便可经血道至肺或其 它脏器,预后差;但该肿瘤对放化疗敏感,结合手术 治疗,预后更好.尤文氏肉瘤发病率低,骨外尤文氏 肉瘤尤其少见,南昌大学第一附属医院肿瘤科收治 1例,现结合文献复习报告如下. 1临床资料 1.1临床现 患者,男,21岁,因右髂部疼痛酸胀一月余于 2009年8月6日入院.患者缘于2009年7月无明 显诱因出现右髂骨处疼痛酸胀,呈间歇性,不向他处 放射,夜间及行走时疼痛加重,不影响睡眠.8月初 疼痛加重,并发现右下腹包块.查体:体质量52kg, 身高175cm,体表面积1.67m,患者一般状况评分 卡氏标准(KPS)8O分.全身浅表淋巴结未及肿大, 大小约11cm×10cm,质 右髂骨处可触及一包块, 韧,边界欠清楚,无压痛,活动度稍差.心肺无异常. 1.2辅助检查 胸部+全腹部CT示:盆腔右侧可见巨大软组 织影,大小约10cm×8cm,紧贴右髂骨,肿块内可 见钙化,右髂骨可见轻微骨质破坏及骨膜反应;胸部 CT未见明显异常.MRI示:右髂窝可见一椭圆形 异常信号影,大小约10cm×8cm,呈等T1稍长T2 信号影,抑脂序列呈高信号影,病灶边界欠清,右侧 腰大肌受压,向内侧移位,右侧髂骨显示欠清,T2信 号增高,右侧臀大肌信号增高(图1—3).临床诊 断:右髂部占位性病变.2009年8月10日行右髂 肉眼:灰褐灰白碎组织,切面灰白,质 部包块活检术, 韧.镜检:纤维组织及横纹肌见异型性细胞弥漫分 布,细胞大小较一致,核小圆形(图4).免疫组化: CD99(卅),上皮膜抗原(EMA)(一),S100(一),突 触素Syn(一),嗜铬粒素A(CgA)(一),细胞角蛋白 (CK)(一),波形蛋白(Vim)(一),白细胞共同抗原 (LcA)(一),甲状腺转录因子(TTF-1)(一),黑色素 瘤抗体(HMB45)(一),生肌因子(MyoD1)(一),bcl (+/一).病理诊断:骨外尤文氏肉瘤. 1.3治疗方法及结果 患者肿块较大且累及右髂骨,先行化疗,第1— 5天,给予异环磷酰胺(IF0)1.8g?m,;第1天及 第2天,给予表阿霉素(法码新)50mg?m并予美 安解毒.每21天为1个周期. 化疗3周期后复查腹部CT:右侧髂骨翼可见 骨质破坏及骨膜反应征并可见线状透亮影,右髂骨 旁可见软组织肿块影,大小约6am×1.5cm(图5). 请外科会诊建议行手术治疗, 但患者及家属拒绝.继续原化疗2周期后 复查CT:原右髂骨软组织肿块基本消退(图6).第 5周期化疗结束后行右盆腔野局部放疗,剂量为 60Gy.患者目前正在随访中. 一一图1骨外尤文氏肉瘤MRI的T2WI的表现图2骨外尤文氏肉瘤MRI的T1w1的表现 图3骨外尤文氏肉瘤的CT表现 通信作者:钟陆行,主任医师,E—mail:zhongluxing@sogou.corn. 胡金花等:盆腔骨外尤文氏肉瘤…例报告,f:文献复习 切除术,但囚发现I忖火多有广泛侵袭,手术完全切除 困难,相关统计只有24能完全切除-.F1前越来 越多的研究支持的治疗手段足术前新辅助化疗加外 科手术切除结合术后辅助放化疗.在化疗上骨尤文 氏肉瘤和骨外尤文氏肉瘤的方案没有区别.化疗药 物多采用长春新碱(VCR),阿霉素(ADM),环磷酰 胺(CTX),异环磷眦胺(IFO),依托泊{=}=(VP16),放 线菌素D(DTM)等,尚无确切对照来示小同药物 的疗效差别.组成的联合方案有CVD,CAVD, VAC,ICE等.PengR.J.等l6报道CAV/IE交替 方案町能优于其他的化疗方案.有研究认为(IFO +ADM)和(IFO+VP一16)是治疗初治患者的有效 方案].MilanoG.M.等报道ICE(异环磷酰胺, 卡铂,依托泊苷)和CAV(环磷酰胺,阿霉素,长春新 碱)序贯化疗加上手术使95的高风险的尤文氏家 族肿瘤患者疗效评价为CR,3年OS为67? 12.蒋铁斌等胡报道大剂量化疗联合造血干细胞 移植治疗盆腔骨外尤文氏肉瘤效果明显.目前研究 认为在造血干细胞支持下的大剂量放化疗用于对传 统化疗有效但有小部分残留的患者的疗效是肯定 的[.骨外尤文氏肉瘤对放疗敏感,在用多少剂量 照射的问题上,目前大多是参考骨尤文氏肉瘤,放疗 多采用常规分割放疗方式,推荐剂量是:肉眼可见肿 瘤55.8Gy,显微镜下残留病变5O.4Gy]. 2.6预后 骨外尤文氏肉瘤因恶性程度商,早期症状体征 不明显,易延误治疗,预后极差,确切牛存率尚不明 确.影响预后的因素主要有发病年龄,帅瘤原发部 位,原发肿瘤大小及有无转移,治疗模式及疗效等. E1WeshiA.等.报道5年无事件生存率(EFS)和 总生存(()S)分别为35和47,并提示转移情况, 肿瘤大小,手术切缘与总生存和兀事件生存显着相 关.AhmadR.等u报道5年生存率为61,无疾 病生存率为54,多元统计分析发现年龄和手术治 疗是重要的预后因予.也有研究报道化疗后的近期 疗效评估对于远期生存的预测有重要预示作用,化 疗后疗效评价为CR+PR组较SD+PD组能够获 得更长的生存期--J. 121 综所述,骨外尤文氏肉瘤恶性程度高,早期诊 断困难,诊断主要依靠病理组织学及免疫组化,综合 治疗可改善其5年生存率. 参考文献: [1]黄智}15,伟雄.骨外尤文氏肉瘤渗疗进[J.岭南现代I}缶床 外科.2007,7f6):,16’1-466. 2l艾},,隧,}i乎.....’11外尤文氏l矧瘸15例临床及病理分析口]. I川.2006,27(9):9169{7. [3]AngervMlI,EnzingerFM.Extraskeletalneoplasmresembling Ewing’Ssarcoma[J].Cancer,1975.36(1):210-251. [4周仲佑,刘文慈,土浩.骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析_J]. 实刚t医院临床杂志,2009,6(3):81—83. [5JML】khopadhyayP,GairolaM,SharmaM,eta1.Primaryspinal epiduralextraosseousEwing’8sarcoma:reportoffivecases andliteraturereview[-I.AustralasRadiol,2001,45(3):372— 379. E6]PengRJ,SunXF,XiangXJ,eta1.Efficacyandsurvivalof92 casesofEwing’Ssarcomafamilyoflumorinitiallytreatedwith mult1discip1inarytherapyrJ.AiZheng,2009,28(12):1304— 1309 【7]MilanoGM.CozzaR,IlariI,eta1.Highhistologicandoverall responseIodoseintenslficationofifosfamide,carboplatin.and etoposidewithcyclophosphamide,doxorubicin,andvincristine inpatientswithhigh—riskEwingsarcomafamilytumors:the BambinoGes6Chihtren’SHospitalexperience[J].Cancer, 2006,6(8):1838—1845. F8]将铁斌,李昕,刘竞,等.大剂量化疗联合造血干细胞移植治疗 骨外尤文氏肉瘤,一例并文献复习[J].中国垒科医学,2008,11 (7A):1193-1194. [9]BurdachS,JiirgensH.Highdosechemoradiotherapy(HDC) intheEwingfamilyoftumors(EFT)lJ.CritRevOncolHe— rnatol,2002,41(2):169,189. [1o]殷蔚们,余子豪,徐国镇,等.肿瘤放射治疗学[M].北京:巾国 协和医科大学?{版社,2008:l233. [11]E1WeshiA,AllamA,AjarimD,eta1.ExtraskeletalEwing’s sarcomafamilyoftunloursinaduhS:analysisof57patients fromasingleinstitutionEJ].ClinOncol,2010,22(5):374— 381. [12]AhmadR,MayolBR,DavisM,eta1.ExtraskeletalEwing’s sarcomaJ].Cancer,1999,85(3):725—731. (责任编辑:刘大仁) (上接第118页) “U”形瓣气管切开术式,气管套管脱出时,迅速拉开 倒”U”形瓣后,气管瘘口开放,可以顺气管瓣形成的 坡道很容易插入气管套管,避免造成脱管窒息]. 参考文献: r1]善泗k.手术学伞集:I,鼻咽喉科卷rM].jE京:人民军医fb版 :,1994:483. [2]张帆,陆兴.气管切开术后发生脱管的原因及防治[J1.临床耳 鼻咽喉科杂志,2006,gO(2】):996. [3]云包平.张东利.采用倒”u”形瓣气管切”术临床体会[J].中 国医药导报,2008,5(14):49. (责任编辑:钟荣梅)