亚健康培训资料地中海贫血 地中海贫血(Mediteranean Anemia)
诊断要点
一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、常有家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b ...
地中海贫血(Mediteranean Anemia)
诊断要点
一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、常有家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白
重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
治疗要点
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。输血指征:
(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以卜)。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征
(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。
法国血色病专家说血色素沉着症宜及早治疗
(2005-06-03 16:35:45)
新华网巴黎6月2日电 (记者杨骏)法国血色病协会专家2日指出,常见遗传疾病血色病(又称血色素沉着症)难于早期诊断,如不及时加以治疗,将导致患者出现更为严重的症状。
血色病是肠组织吸收过量铁元素所致。随着铁元素在心脏、肝脏、胰腺等器官或组织中不断积累,组织器官会出现功能异常,表现为疲劳、关节疼痛、抑郁、性欲减退及心脏病等。但这些症状通常在患者得病30年后才表现出来。
法国血色病协会专家说,血色病在法国的发病率为千分之二到千分之五。由于发病时间晚,医院常将其漏诊或误诊,结果导致更严重疾病出现,如肝炎、肝癌、心脏病、更年期提前等。血色病一旦被确诊,可以通过手术降低血液中铁元素含量,无需特殊药物治疗。
专家建议说,如果某位患者被诊断为血色病,应告知其整个家族,让他们及时进行检查,做到早查早治。
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