椎管内静脉高压综合征的病因发病机制诊断与治疗

中国临床神经外科杂志2007年1月第12卷第1期 【关键词】椎管内静脉高压综合征;病因;诊断;治疗 【文章编号】1009-153X(2007)01-0059-03 【文献标识码】B 【中图分类号】R744.1;R741.05 ● 学术讲座 ● 1概 述 椎管内静脉高压综合征 (venoushypertensive myelopathy,VHM)1973年由Aboulker最先提出。是 指由脊髓、脊柱及周围结构的多种血管性病变,导致 脊髓引流静脉回流受阻或椎管外静脉血逆流入椎管 内静脉系统使椎管内静脉系统压力增高,循环减慢 而产生脊髓功能受损的一组综合症状。Hasser的实 验报告显示 VHM的患者脊髓表面的静脉压力可达 54～78mmHg(正常为 9～45mmHg),为全身动脉压 的60%～87.5%,并随动脉压的升高或降低而变化。 2脊髓血管解剖与椎管内静脉高压的关系 2.1脊髓的血液供应与静脉回流特点 脊髓动脉一 是来自椎动脉发出的脊髓前、后动脉,在有些情况下 甲状颈干的颈升动脉、肋颈干的颈深动脉也参与脊 髓的供血;二是来自肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和 外侧骶动脉的脊髓支,称为根动脉,它随相应的脊神 经进入椎间孔,又分为前、后根动脉沿脊神经前、后 根至脊髓,共同构成脊髓动脉的前、后动脉链。它们 在脊髓表面形成周围动脉网入髓内,脊髓毛细血管 床经髓内放射样静脉引流至髓周静脉。髓周静脉主 要由脊髓前静脉和脊髓后静脉组成,两者之间有网 状静脉相连,称为冠状静脉。脊髓前、后静脉通过数 目有限的根静脉向硬脊膜外静脉丛引流。这些根静 脉位置相对固定,分别在颈椎 3~5之间,上、中胸椎 之间,下胸部以及腰部。硬脊膜外静脉丛由4条横形 的静脉丛连接成4条纵轴,通过椎间孔静脉与椎管 外静脉丛相连,然后在腰部向腰静脉,胸部向奇、半 奇静脉,上胸部及下颈部向上肋间静脉,上颈部向椎 静脉引流。 2.2脊髓血管的解剖特点与 VHM的关系 ①髓周 前、后静脉从腰到颈段形成一个纵形的静脉长轴。当 椎管内静脉压力增高时,整个长轴都可扩张迂曲,脊 髓内静脉回流受阻。髓周静脉向外注入硬脊膜外静 脉丛,主要在上胸段和胸腰段。当其先天缺如或闭塞 时,静脉回流受阻,即可引起VHM。它向上与后颅窝 静脉组成颈延汇合,向下经终丝静脉入骶静脉丛。颅 内血管畸形的引流静脉可沿后颅窝静脉逆行向脊髓 返流致VHM。②注入硬脊膜外的静脉在穿过硬膜时 形成一个特殊的弯曲通道,该通道正常情况下有抗 逆流作用。由于这些静脉没有正常的静脉壁结构,此 处硬脊膜若因炎症、外伤出现病变时,硬脊膜内动脉 与该通道相接即可形成硬脊膜动静脉瘘 (spinaldu- ralarteriovenousfistula,SDAVF)。这些瘘口通常位于 硬脊膜的侧方。引流动脉血入脊髓静脉,因而脊髓静 脉发生动脉化,压力增高,导致VHM。③脊髓静脉中 不存在静脉瓣。腔静脉系统异常(如髂静脉、奇静脉、 左肾静脉狭窄或闭塞)时,部分血液可以不受阻碍地 通过侧支涌入椎管内外静脉系统,导致单位血管内 容量增加,进而压力增高,引起VHM。临床上比较多 见的是左肾静脉狭窄时,平均每分钟有600ml血液 通过肾-椎静脉吻合逆流入硬脊膜外静脉丛,引起 VHM的一系列表现。另外,有研究发现约有10%的 人奇静脉瓣膜缺如,而且奇静脉的瓣膜分布也有其 特点,即瓣膜主要集中在奇静脉弓的中、后1/3,而在 第5胸椎水平以下的管腔内无瓣膜存在,因此临床 上VHM多见于下胸段和腰骶段。 3VHM的病因与可能的机制 许 多 学 者 认 为 VHM 与 椎 管 内 血 管 疾 病 (SDAVF、髓周动静脉瘘、椎管内动静脉畸形、硬脊膜 外血管瘤、Cobb综合征)、硬脑膜动静脉瘘、椎动静 脉瘘及椎旁静脉系统异常(左肾静脉、奇静脉、半奇 静脉、副奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞)致其 向腔静脉回流不畅,而向椎管内静脉回流有关。脊髓 作者单位:广州军区武汉总医院神经外科(湖北武汉,430070) 椎管内静脉高压综合征的病因、发病机制、诊断与治疗 马廉亭 59- - ChinJClinNeurosurg,Jan2007,Vol12,No1 内静脉血回流障碍使脊髓静脉压力明显增高,早期 导致脊髓可逆性进行性水肿,晚期表现为不可逆转 的梗死,并延续到髓周血管。 3.1椎管内血管疾病 ①SDAVF是 VHM的最常见 原因,由 Kendall、Merland在 1977年相继提出。 SDAVF系指在硬脊膜的动静脉之间存在微小瘘口 (直径约 140μm),供血动脉一至数支,由于脊髓静 脉在解剖上没有静脉瓣,注入硬脊膜的静脉在穿过 硬脊膜时形成一非常特殊的通道,像静脉窦一样无 正常静脉壁结构,有抗逆流作用。在病理情况下,这 一通道开放即成为SDAVF瘘口,动脉血经脊髓表面 正常静脉引流,致使髓内正常的动静脉压力梯度紊 乱,使其扩张,压力增高,而造成脊髓正常静脉回流 障碍,脊髓充血,毛细血管淤滞,最终导致小动脉缺 血,脊髓间质水肿,缺血坏死。②髓周动静脉瘘致 VHM的机制同SDAF,只是瘘口部位不同。③椎旁动 静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段性血管瘤病 (如Cobb’s综合征)是由于椎管内有血管压迫脊髓, 同时血管瘤的大量血液进入奇静脉系统,引起脊髓 静脉回流障碍,致椎管内静脉高压。 3.2硬脑膜动静脉瘘 因脑膜血管直接注入横窦,加 之患侧颈内静脉闭塞,血液逆流向脑皮层静脉、脑基 底静脉丛及脊髓前、后静脉,致椎管内静脉高压。另 外,后颅窝硬脑膜动静脉瘘因脊髓静脉与后颅窝静 脉有正常吻合血管,故当后颅窝硬脑膜动静脉瘘向 脊髓静脉引流时,可影响脊髓静脉回流,导致椎管内 静脉压增高,进而使脊髓缺血,出现锥体束症状。 3.3椎动静脉瘘 可使位于椎管内的椎静脉增粗,血 流增多,压力增高,致使椎管内静脉压增高,继而压 迫颈段脊髓而导致脊髓功能障碍。 3.4腔静脉系统异常 由于左肾静脉、奇静脉、半奇 静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞,静脉血不能顺 利回流入腔静脉,部分血液通过交通支不受阻碍地 涌入椎管内外静脉系统致椎管内静脉高压。 4VHM的诊断 4.1临床表现 VHM的临床症状多变且没有特异 性,几乎所有病人都表现为程度不等的脊髓受损症 状,主要表现为进行性双下肢无力,自下而上的感觉 障碍、麻木、大小便障碍、性功能减退,也有发生蛛网 膜下腔出血者。 诊断依据:①病史中有进行性脊髓功能受损的 表现。②CT、MRI及椎管造影可见脊髓前后有迂曲 血管影、血管流空现象。我们观察到 MRI影像上有 一些特征性表现:在知状位上,可见脊髓前后方,尤 其是后方有点状、串珠样流空影,脊髓呈水样,但髓 内无畸形血管团;在冠状位上,可见脊髓水肿,髓内 无畸形血管团。在MRA影像上,矢状位可见管髓前、 后方,尤其是后方有点状或串珠样高信号血管影,髓 内无畸形血管团;冠状位,可见脊髓表面有迂曲的血 管影,但无畸形血管团影。③选择性脊髓血管造影, 是确诊本综合征最有价值的方法,可显示病变的部 位、类型、瘘口大小,供血动脉的来源、数目,引流静 脉的方向与粗细及循环时间等。④对因左肾静脉、下 腔静脉与奇静脉狭窄引起者及其增粗扩张情况,有 时还需经股静脉插管到下腔静脉,再插入左肾静脉、 奇静脉以了解狭窄的具体部位及狭窄程度。 4.2影像学表现 ①椎管碘苯脂或碘水造影,特别是 薄层正、侧位断层,常能清楚地显示本病的典型特 征,即脊髓前后方有扩张迂曲的静脉血管影。②MRI 可以显示脊髓血管迂曲扩张及脊髓水肿、出血现象, 对本病的鉴别诊断非常重要。如VHM早期得不到诊 治,则因静脉回流受阻,初期脊髓出现一种可逆转、 进行性发展的水肿征象,后期则表现为一种不可逆 转的梗死,并延续到髓周血管。这一过程的发展可以 通过MRI清楚显示。VHM在 MRI片上通常表现为, T1和T2权重像上显示受累节段或全脊髓周围团状、 虫蚀状或管状无信号流空影;T2权重像冠状位见流 空影为迂曲增粗的血管形态,未见团块状影,矢状位 见流空影呈串珠状,排列于脊髓前后方,如系 SDAVF,则引流静脉可在瘘口附近相对粗大集中;脊 髓T2权重像呈长T2高信号,T1权重像不明显,有些 患者脊髓表现出相应的胶质增生;注射 GD-DTPA 后强化;所有患者无论T1或T2权重像,矢状面、冠状 面及横断面上脊髓内均未见血管流空及出血信号。 根据MRI片怀疑有VHM的患者,如再行脊髓 MRA 检查,可进一步显示病变血管的类型、分布。③选择 性脊髓血管造影可以清楚显示 SDAVF供血动脉的 部位、数目以及瘘口和引流静脉的范围。椎管内无畸 形血管团,引流静脉为脊髓本身回流静脉的扩张,是 确诊VHM病因的主要依据。不同的致病因素 DSA 检查中有不同的表现和要求。 4.2.1SDAVF 瘘口常见一个,有时为多个,位于胸 腰段任何水平,颈段少见。供血动脉为肋间动脉、腰 动脉、骶正中动脉或髂内动脉,其中髂内动脉供血占 12.5%,造影时不能遗漏。血流缓慢地从一支或数支 纤细的硬脊膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内。单 支供血占75%,多支占25%。静脉向上进入椎管内参 60- - 中国临床神经外科杂志2007年1月第12卷第1期 庆贺段国升教授从医65周年暨三0一神经外科高峰论坛 2007年5月适逢我国著名神经外科专家、新中国神经外科事业奠基者之一段国升教授88华诞暨从医65 周年。5月19~21日将在北京隆重集会庆贺,并举办“三0一神经外科高峰论坛”。论坛将本着突出重点、广泛 参与的原则,采取国内外著名专家主题报告和与会者自由发言、疑难病例讨论、手术演示等相结合的方式,就 神经外科各领域的热点问题为各位同道提供探索交流的平台。论坛还将为所有曾经在解放军总医院神经外科 研修学习过的同仁(含研究生、进修生)创造充分展示自身工作研究成果的机会,并评选优秀论文。 论坛组委会欢迎投稿(500字左右摘要1份),请于3月15日前寄往:100853 北京301医院神经外科 朱平、姜燕女士。 传真:010-68150287 E-mail:shjwkk@sina.com !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 与前或后髓周静脉系统,并使之明显扩张,静脉系统 向下到达圆锥水平,由此向外流。循环时间减慢,脊 髓静脉完全充盈需40~60s,而正常仅需15~20s。 4.2.2髓周动静脉瘘 可分为三型:Ⅰ型,供血动脉 纤细,与引流静脉之间仅有一小瘘口,血流速度缓 慢,常见于马尾部,易被忽略。Ⅱ型,供血动脉有多 根,脊髓前动脉可扩张迂曲,瘘口处血流速度较快, 静脉端可有静脉球样扩张,引流静脉也有迂曲扩张。 Ⅲ型:供血动脉有多支,引流静脉呈瘤样扩张,瘘口 往往很大,流速极快。 4.2.3椎旁动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段 性血管瘤病(如Cobb’s综合征)造影时发现髓内无 畸形血管团,硬脊膜外或椎旁有畸形血管团,早期通 过椎管内静脉丛向脊髓前或后静脉引流。DSA所示 静脉扩张迂曲,其部位形态与脊髓MRI、脊髓碘水造 影所见相符。 4.2.4硬脑膜动静脉瘘 其供血动脉相当丰富,选择 性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈 干动脉造影,可以发现瘘的供血动脉和引流静脉均 有不同程度的迂曲扩张。由于静脉窦压力过高,皮层 静脉回流不畅,引流静脉和静脉窦常在动脉期即显 影。 此种椎管内静脉压增高的患者脊髓动脉造影 正常,颈动脉、椎动脉造影可发现瘘口位于硬脑膜, 瘘的静脉引流入脊髓前、后静脉,静脉粗大扩张并向 下直抵圆锥。 4.2.5椎动静脉瘘 造影可以明确瘘口位于椎动、静 脉及其分支之间,椎静脉增粗明显,Halbach(1987年) 根据影像学特征将其分为自发性和创伤性两种:自 发性瘘瘘口较小,常有多支动脉供血;创伤性瘘瘘口 较大,常伴有假性动脉瘤形成。 4.2.6腔静脉系统异常 主要指左肾静脉、奇静脉、 半奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄和闭塞。患者全脑 血管及脊髓动脉造影正常,下腔静脉超选择插管造 影检查可以了解这些静脉狭窄的具体部位及程度。 例如左肾静脉狭窄患者,下腔静脉超选择插管造影 时可发现导管通过狭窄处困难,肾-椎静脉干明显增 粗似肾静脉,肾血流注入胸腰段椎管内静脉丛 ,导 致相应节段脊髓前、后静脉扩张迂曲。另外,据报道 VHM患者腔静脉系统造影还需检查无名静脉主干、 颈内静脉和椎静脉。 5治 疗 VHM的早期诊断、早期治疗是非常重要的,它 直接关系到患者的预后。延误治疗可能造成患者某 些神经功能的永久缺失。不同的病因有不同的治疗 原则和重点。对VHM的治疗目前多采用血管内治疗 或手术与血管内治疗相结合。 对于所有动静脉瘘,都应闭合瘘口。 超选择插 管到达瘘口附近时注入NBCA等液化胶,恰在瘘口 处将供血动脉与瘘口闭塞。如栓塞困难,可手术将瘘 口灼闭,也可取得满意效果。但术中切不可将扩张迂 曲的正常引流静脉栓塞或误认为是畸形血管团予以 切除,因为这些扩张的引流静脉都具有引流正常脊 髓静脉血的功能,它们的迂曲扩张是肌体的保护性 反应,损伤它们会造成严重后果。 对椎旁动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管节段 性血管瘤病引起者,应在充分栓塞的前提下手术切 除硬脊膜外血管瘤。在栓塞椎旁血管瘤时,切勿栓塞 可能从血管瘤供血动脉发出的根髓动脉,以防脊髓 供血受损。 对有些奇静脉、半奇静脉、腰静脉、髂静脉与腔 静脉吻合支膜样狭窄的患者,可采用经股静脉入路 插入导引管到腔静脉再经导引管插入带球囊微导管 扩张狭窄部位进行治疗,往往可以获得意想不到的 良好效果。 对左肾静脉狭窄引起者,应行狭窄静脉段切除, 重新吻合或自体肾移植,恢复正常的静脉回流。另 外,1986年FrantzP等报道,结扎肾-椎静脉干也是 治疗左肾静脉狭窄引起VHM的有效措施。 (2006-11-20收稿) 61- -