慢性特发性间质性肺疾病的影像学表

慢性特发性间质性肺疾病的影像学 生国塞用』ｂ型苤盍塑！生垒旦筮丝鲞箜！塑 量高于正常对照可确诊。 ２．１．８慢性吸入吞咽功能障碍患儿，如智力低下儿童，环咽肌肉发育延迟以及胃食管反流的患儿，由于慢性吸入，肺炎迁延不愈。在支气管－肺泡灌洗液中，发现含脂类的巨噬细胞有助于慢性吸入的诊断。２．２病原体因素 ２．２．１ 肺结核小儿肺结核非常容易误诊为慢性肺炎，尤 其是大叶性干酪性肺炎、浸润性肺结核、原发性肺结核无明显纵隔淋巴结肿大以及结核性肉芽肿和干酪性物质阻塞支气管引起肺不张时。对于慢性肺炎甚至病程超过１个月时，应考虑肺结核的诊断，及时进行ＰＰＤ试验、痰液结核杆菌检查。当病程长、病情严重时，ＰＰＤ试验可阴性，影像学表现、相对中毒症状和咳嗽不重的临床特征有提示性，治疗反应和痰液结核杆菌检查有助于确诊。 ２．２．２真菌感染曲霉菌、念珠菌、隐球菌可引起慢性肺炎。真菌感染可发生于免疫缺陷病儿童和其它免疫抑制者，也可见于免疫功能基本正常儿童，多表现为发热、咳嗽、咳痰反复，同时肺部实变此起彼伏，即病变静止、复发和恶化交替出现。胸部ＣＴ除肺部实变外，多伴有结节样病变，反复痰液真菌检查或血清１，３Ｄ．葡聚糖、半乳糖甘露聚糖、隐球菌抗原检查有助于确诊。 ２．２．３条件致病细菌感染不动杆菌属、阴沟杆菌、假单胞菌属等条件致病细菌感染，由于这些细菌多重耐药，治疗困难，导致病情迁延。条件致病细菌感染可发生于免疫缺陷病儿童，也可见于免疫功能基本正常者，反复痰液培养有助于确诊。 ３ 非感染性肺疾病的鉴别诊断 肺肿瘤：如恶性淋巴瘤，可表现为迁延性甚至慢性肺部 浸润，但常伴有肝脾肿大或肾脏损害。 机化性肺炎伴闭塞性细支气管炎：胸部ｘ线片或ＣＴ可表现为双肺多发斑片浸润影，也可表现为肺外周实变影，或孤立性肺部阴影，实变区内有支气管充气影，易误诊为慢性肺炎。本病一般为干咳无痰，高热不明显，听诊肺部有 Ｖｅｌｅｒｏ Ｉ罗音，肺功能呈轻～中度限制性通气功能障碍，可资 鉴别。 慢性嗜酸细胞性肺炎：表现为长期发热、咳嗽，肺部外周实变影。但部分（０—６０％）患儿有嗜酸细胞升高，可鉴别。无嗜酸细胞升高者易误诊为为感染性肺炎，必要时肺活检鉴别。 亚急性或慢性过敏性肺泡炎：表现为长期发热、咳嗽，与感染性性肺炎相似，但肺部ＣＴ表现为网状或网结节阴影，常伴有呼吸困难，肺功能多呈限制性通气功能障碍，脱离环境肺部病变好转或消失可资鉴别。 ４＿譬黧黧璧皇坠……．一……，。。。竺端：薯勰裟黑篇慧 各种肺炎的吸收消散率不同，另外一些因素可影响肺 炎的吸收消散，如有菌血症、多叶病变时，肺炎吸收缓慢。 万　 方数据・２４７・ 、 一些病原体肺炎如军团菌、支原体肺炎，吸收很缓慢。如果有病原学依据，经治疗后症状消失，浸润阴影逐渐吸收，无上述机体因素等原因，可考虑为不易吸收消散的肺炎，进一步动态观察。 ５慢性肺炎的评价 首先排除非感染性肺疾病，确定为感染性肺炎后，进一步机体因素和（或）病原学因素，主要依据为患儿是同一部位肺炎还是多部位肺炎，前者多考虑气道内阻塞、支气管扩张、先天性肺一气道发育异常、结核病等，后者多考虑真菌感染、结核病、免疫功能缺陷等，再相应进行胸部ｃＴ、痰液病原学、ＰＰＤ、纤维支气管镜检查、免疫功能等检查。参考文献 ［１］胡亚美，江载芳．诸福棠实用儿科学［Ｍ］．７版，北京：人民卫 生出版社，２００２：１２１３－１２１４．［２］ＤａｖｉｄＶ，Ｋａｔｋｉｎ，ＪＰ．Ｃｈｒｏｎｉｃａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｐｎｅｕｍｏｎｉａｓ ｉｎｃｈｉｌ－ ｄｒｅｎ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＲｅｓｐｉｒＩｎｆｅｃｔ，２００２，１７（１）：７２－８４．［３］ Ｗａｌｄ，ＥＲ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｎｄｎｏｎｒｅｓｏｌｖｉｎｇ ｐｎｅｕｍｏｎｉａ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ Ｒｅｓｐｉｒ Ｉｎｆｅｃｔ，１９９３。８（１）：４６－５８． ［４］ ＯｄｈａＲ，ＫａｂｒａＳＫ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ／ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｐｎｅｕｍｏｎｉａ［Ｊ］．Ｉｎｄｉａｎ Ｐｅｄｉａｔｒ，２０００，３７（１０）：１０８５－１０９２．［５］ ＣｏｕｒｉｅｌＪ．Ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｔｈｅｃｈｉｌｄ ｗｉｔｈｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｃｈｅｓｔｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ ［Ｊ］．Ｂｒｉｔｉｓｈ Ｍｅｄ Ｂｕｌｌｅｔｉｎ，２００２，６１（２）：１１５—１３２． （２００７—０１—２０收稿） （本文编辑：郭继龙） 文ｌ！ｌ！ｌｉｉ＃：１００５—２２２４（２００７）０４—０２４７—０３ 慢性特发性间质性肺疾病的影像学表现 袁新宇１，叶滨宾２ 中图分类号：Ｒ７２文献标志码：Ａ “间质性肺疾病”一词是在１９７５年美国第１８届Ａｓｐｅｎ肺科讨论会以后开始被广泛使用的，由一组以肺泡壁为主要病变而引起的异质性疾病组成，其临床、影像和肺功能改变相近，发病机制和病理表现也具颇多类似之处，临床鉴别较为困难。２０世纪９０年代以后，随着现代科学技术的发展，对于该疾病的研究越来越深入。在影像诊断学方面，螺 … ～ Ｅ二。ｉ１：ｒａｄ。。纛ｌ：３：。：。＿二。 ・２４８・ 空国塞旦』Ｌ抖苤查！塑！生堡旦筮！！鲞筮！搁 旋ＣＴ（特别是多排螺旋ＣＴ）的出现为这些疾病的诊断与鉴疾病诊断的应用受到阻碍。２０世纪９０年代，人们开始利别提供了有效的依据。 用吸入超极化３Ｈｅ气体前后的肺部磁共振图像变化来研究肺通气状况，以后又有学者对ＭＲ在呼吸系统疾病诊断中 １ 影像检查在间质性肺疾病诊断中的价值 的应用进行了各种尝试性的基础和临床研究Ｈ“，极大地目前，用于肺部疾患的影像检查包括常规ｘ线胸 推动了该技术的应用和发展。近来，有人采用３．０ＴＭＲ设片、常规ＣＴ和高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）、放射性同位素以及磁备对间质性肺疾患进行检查并与ＨＲＣＴ对比后认为，高场共振检查。 强ＭＲ在评价间质性肺疾病的活动性方面优于ＨＲＣＴ（诊常规ｘ线胸片当前仍然是临床应用最广的检查手段。断正确率分别为７５％和５８％）。６Ｊ。 它简便易行、费用低廉，且辐射剂量小。但常规胸片也存在空间分辨率低、解剖部位相互重叠等缺点，其诊断准确率较２ 间质性肺疾病的常见病理改变及其影像特征 低，不能为临床提供更多的信息。间质性肺疾病具有分布一般来讲，慢性间质性肺疾病的病变分布多呈弥漫性， 广泛、变化细微的特点，故常规ｘ线胸片的诊断价值不大。其表现主要分为３种：气腔（肺泡）、间质和小气道（毛细支Ｃｏｐｌｅｙ等…的研究表明，常规ｘ线胸片对儿童间质性肺疾气管）病变。 病的诊断正确率为４５％，而“第一诊断”正确率仅为３４％。２．１ 气腔病变为各种炎性细胞或组织填充肺泡，主要分 所以，在临床工作中，常规ｘ线胸片仅为初步筛查的手段。 布在肺中央区域。气腔病变的影像表现包括磨玻璃样阴ＣＴ是２０世纪７０年代出现的一项影像检查技术，其能影、实变以及仅能在ＨＲＣＴ上观察到的小叶中心结节影。够横断面显像及具有较高空间分辨率的特点，为多种疾病磨玻璃样阴影：为肺泡内充满渗出物和间质轻度增厚的表的影像学诊断带来了革命性的变化。肺泡含有大量气体，现，在多数患儿中，它代表活动性、可逆性病变；表现为肺野可与软组织结构形成天然的良好对比，故ＣＴ在肺部疾病内密度轻一中度增高的雾状阴影，典型者呈片状分布，其特的诊断价值是其他影像学检查不可替代的，尤其是多层螺点为阴影中可见肺纹理分布。肺实变：则为掩盖了肺纹理旋ＣＴ，其扫描时间与成像时间明显缩短、层厚较薄、扫描范的高密度阴影，通常表明气腔已被液体、细胞或其他物质所围大，减少了儿童胸廓小、不能屏气等不利因素影响，尤其充满。以上两种征象既可在常规Ｘ线胸片也可在ＨＲＣＴ是低剂量扫描技术的开发，对降低儿童射线损伤有重要意中发现，但ＨＲＣＴ的显示率明显高于常规ｘ线检查＂ｏ；小义。但由于间质性肺疾病的基本病理改变发生于肺支持组叶中心结节影：为直径小于ｌｃｍ、边缘模糊的结节阴影，反织中（包括细支气管和肺ｄ，ｖｆ‘间隔等）。常规ＣＴ的容积效映了局限性气腔实变或毛细支气管周围炎症，仅为ＨＲＣＴ应和空间分辨率则不足以显示这些解剖结构中的变化。为所显示。 了满足临床不断增长的诊断要求，有人提出＿ｒ薄层ＣＴ扫２．２间质病变指气腔周围结构的病变，包括支气管血管 描的概念。以后，在薄层扫描的基础上又采用了，骨算法，从束、裂隙和ｄ，Ｄｆ内或小叶间间隔，主要分布于肺野外带，其而形成了高分辨率ＣＴ扫描。到目前为止，ＨＲＣＴ在弥漫性征象包括间隔增厚、结节和囊性变。间隔增厚在ＨＲＣＴ中间质性肺疾病诊断中的作用得到公认，其所具有的高空间表现为肺内带状影和胸膜下线，严重的间隔增厚在常规ｘ分辨率足以使放射科医生观察到次级Ｎｄ，叶结构，从而发线平片中显示为网状肺纹理，而早期或轻度增厚则只能通现在ｘ线胸片和常规ＣＴ中不能显示的病变征象。Ａｆｅｈｒａ过ＨＲＣＴ扫描才能观察到。小叶间间隔增厚：为１～２ｃｍ长等旧。报道，ＨＲＣＴ对间质性肺疾病提示诊断率为８５％左右，短、直达胸膜表面的短线状阴影所构成的细网状结构；小叶而肺功能检查和ｘ线胸片仅约为４０％。国内作者＂。对内间隔增厚：则勾勒出小叶壁，表现为肺实质内的网状或筛ＨＲＣＴ、常规ＣＴ和ｘ线胸片对于儿科肺问质病变的显示情孔样结构。小叶间隔增厚可平滑或为结节状，平滑者通常况进行对比研究的结果表明，ＨＲＣＴ在显示网状阴影、小结为肺水肿或间质细胞浸润所致，而结节状增厚则常为结节节阴影、磨玻璃样阴影、肺气肿和细支气管病变等方面均明病或肿瘤转移所致；胸膜下线为细曲线状阴影，通常位于胸显优于其他两种方法。因此，ＨＲＣＴ是目前诊断肺间质病膜下１ｃｍ范围内，与胸膜平行；间质结节影也是仅能在变的最佳手段之一。 ＨＲＣＴ中观察到的征象，它是毛细支气管周围炎症的表现，放射性同位素检查在呼吸系统疾病诊断中的应用日益典型者为模糊的圆形小阴影。但在ＨＲＣＴ上很难区分间质广泛，肺灌注和通气显像对于评估肺功能，特别是早期发现性结节和气腔结节。囊性变通常为终末期纤维化的表现，肺栓塞可提供巨大帮助。但在间质性肺疾病诊断中的应用在常规ｘ线胸片中显示为局限性透亮区，有时其内可见分价值尚存在争议，不少研究者正致力于这方面的探索，相信隔，在ＨＲＣＴ上则表现为多层分布的多发厚壁囊状结构，主在不久的将来，同位素扫描（特别是ＰＥＴ—ＣＴ）将发挥更大要出现于胸膜下区。 的作用。 ２．３小气道病变ＨＲＣＴ是显示小气道病变惟一理想的磁共振是一种与射线检查完全不同的、全新概念的影影像学方法，其征象包括细支气管扩张、支气管壁增厚、小像方法，它主要依赖人体内含量丰富的Ｈ质子成像。由于叶中心阴影、马赛克灌注和气体滞留。其中，小叶中心阴肺内含有大量气体，其中Ｈ质子含量极低，故ＭＲ在肺部 影：是毛细支气管鞘增厚或毛细支气管内充满液体或黏液 万　 方数据 生国塞旦』Ｌ社苤盍！鲤！至！旦笠！！鲞筮垒翅 的结果，它们可为圆形、结节形或分支状；分支状阴影又被称为“树芽征”，常见于慢性气道感染、结核支气管播散以及囊性纤维化。马赛克灌注：为肺局部血流灌注异常所引起，在ＨＲＣＴ上表现为黑白相间分布的特征，灌注减少区（肺野透亮度相对增高的区域）血管较正常区纤细。气体滞留：由于是小气道病变所引起，在ＨＲＣＴ中也可以表现为密度差别明显的区域相间排列，有时也可呈“轮辐样”，呼气相最为显著；病变区域在呼吸气相ＨＲＣＴ图像中的变化程度有助于血管性疾病和小气道病变的区分。 ・２４９・ 病的诊断和鉴别提供帮助。选择原则：（１）应遵循先简单后复杂，先经济后昂贵，根据患儿本身的实际情况出发，进行优选；（２）扬长避短，尽可能先选择该疾病的首选检查方法进行检查，其它检查方法可作为必要的有益的补充；（３）首选无辐射的影像检查方法，不得已选用ｘ线检查时，尽可能减少摄片次数和辐射时间。间质性肺炎、郎汉斯组织细胞增生症等弥漫性肺部间质性病变一般无需进行ＨＲＣＴ检查，但当普通ｘ线胸片显示正常而临床表现较重或疗效不佳时，应直接进行ＨＲＣＴ扫描；另外，当常规ｃＴ无法清晰显示间质性肺炎或特发性肺含铁血黄素沉着症等局限性 ３儿童常见慢性特发性间质性肺疾病ＨＲＣＴ表现 根据目前国内外的有关分类方法，特发性间质性肺疾病根据病因可分为原发于肺部的和由结缔组织疾病等其他疾病所继发的间质性疾患。儿童中常见的慢性特发性间质性肺疾病为特发性肺问质纤维化、特发性普通性间质性肺炎、特发性脱屑性间质性肺炎以及特发性闭塞性毛细支气管炎（伴或不伴机化性肺炎）。 特发性肺间质纤维化：是一种慢性、弥漫性非特异性间质炎症，本病中病变区域多位于下叶。早期ＨＲＣＴ表现为磨玻璃样阴影，随着病情的演进，可见小叶间隔增厚以及胸膜下线，病程晚期，则出现蜂窝肺和肺气肿，提示病变已进入不可逆过程。 特发性普通性间质性肺炎：以肺内多种病变（间质细胞浸润、活动性纤维化带以及终末期纤维化）与正常肺组织共存为特点，ＨＲＣＴ表现为胸膜下和肺基底段的不线状高密度影和蜂窝肺，大多数病例依据这些征象及其分布特点可作出特异性诊断。磨玻璃样阴影也常见于本病。 特发性脱屑性间质性肺炎：以大量巨噬细胞填充气腔以及中度肺间质纤维化为特点，ＨＲＣＴ主要表现为累及双侧中下肺野的磨玻璃样阴影，６０％的病例中可见病变区域位于胸膜下，５０％可见小叶间隔增厚，代表肺纤维化出现，主要分布于两肺基底段和胸膜下区；约３０％可见蜂窝肺。虽然少数病例还可见牵拉性支气管扩张，但并非其特异性征象。 特发性闭塞性毛细支气管炎（伴或不伴机化性肺炎）：以肉芽组织填充肺泡管或毛细支气管伴不同程度间质和气腔单核细胞或泡沫样巨噬细胞浸润为组织学特点。患儿常见发热、干咳以及进行性呼吸困难，ＨＲＣＴ表现主要为双侧的肺实变，５０％一６０％分布于胸膜下和支气管周围。其他少见征象还有磨玻璃样阴影、模糊小结节影以及不规则线状阴影。 间质病变时，可对感兴趣区间进行ＨＲＣＴ扫描；而对疑诊为特发行肺间质纤维化等严重的弥漫性病变，则主张从开始就使用ＨＲＣＴ进行检查和随访观察，以便明确诊断和疗效。另一方面，ＨＲＣＴ虽然在肺部疾病诊断中具有明显的优势，但由于其辐射量较大，增加了造成机体损伤的机会，且要求受检者积极配合，故在儿科中应用有一定难度。因此，ＨＲＣＴ检查应在普通ｘ线和（或）常规ＣＴ检查诊断困难的病例中应用，如果可能应尽可能采用多层螺旋ＣＴ检查，并选取低剂量自动曝光扫描条件，降低所接受的扫描剂量；于检查前需对年长儿进行呼吸气的配合训练；年幼ＪＩ。Ｐ］需服用镇静剂，在平静呼吸中进行检查，以减少运动伪影。参考文献 ［１］ＣｏｐｌｅｙＳＪ，ＣｏｒｅｎＭ，Ｎｉｃｈｏｌｓｏｎ ｔｈｉｎ—ｓｅｃｔｉｏｎＣＴ ＡＧ，ｅｔ ａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒｒａｃｙ ｏｆ ａｎｄｃｈｅｓｔ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｙｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＡｃａｎｄＪＲｈｅｕｍａｔｏｌ，２０００，１７４：５４９－５５４． ［２］ Ａｆｅｈｒａ ｌｕｎｇ Ａ，Ｚｅｎｎａｒｏ ｉｎ Ｄ，Ｇａｒｚｉａｐａｔｉｅｎｔｓ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｔｉｓｓｕｅ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｗｉｔｈｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｄｉｓｅａｓｅａｓ－ ｓｅｓｓｅｄｗｉｔｈ３９４． ＨＲＣＴ［Ｊ］．ＡｃａｎｄＪＲｈｅｕｍａｔｏｌ，２００６，３５（５）：３８８， ［３］袁新宇，陈慧中，郭红伟．儿童肺部间质性病变影像学检查［Ｊ］．临床儿科杂志，２００３，２１（９）：５２５－５２７． ［４］ Ｍａｔａ ＪＦ，ＡｌｔｅｓＴ，ＣａｉＪ，ｅｔａ１．Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｉｎ ａ ｏｆ ｅｍｐｈｙｓｅｍａｓｅｖｅｒｉｔｙ ａｎｄｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎＨｅ－３ａｎｄＡｐｐｌ Ｘｅ－１ ｒａｂｂｉｔｍｏｄｅｌ：ａ ＭＲｌ ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｏｆｈｙｐｅｒｐｏｌａｒｉｚｅｄ ２９Ｄｉｆｆｕｓｉｏｎ ｗｉｔｈｌｕｎｇ ｍｏｒｐｈｏｍｅｔｒｙ［Ｊ］．Ｊ Ｐｈｙｓｉｏｌ，２００７，１０２（３）：１２７３・１２８０． Ｅ，ｅｔ ［５］ＧａｅｔａＭ，ＢｌａｎｄｉｎｏＡ，Ｓｃｒｉｂａｎｏ ｄｉｓｅａｓｅｓ：ｖａｌｕｅ ｏｆ ａ１．Ｃｈｒｏｎｉｃ ＭＲＩｉｎ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｔｈｅ ｌｕｎｇ ｇａｄｏｌｉｎｉｕｍ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆ ｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙ－ｅａｒｌｙ １１７８． ｒｅｐｏｆｌ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２０００，１１７（４）：１１７３． ［６］ＬｕｔｔｅｒｂｅｙＧ，ＧｒｏｈｅＣ，ＧｉｅｓｅｋｅＪ，ｅｔ ｌｕｎｇ・ＭＲＩ ｖａｌｕａｔｉｏｎ ａｔ ａ１．Ｉｎｉｔｉａｌｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈ ｅ— ３．ＯＴ：ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｗｉｔｈ ＣＴａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｉｎｔｈｅ ｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ ａｃｔｉｖｉｔｙ［Ｊ］．ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌ， ２００７，６１（２）：２５６－２６Ｉ． ４ 间质性肺疾病的比较影像学 在肺部疾病影像学诊断中，应针对不同的临床需要选 （２００７一Ｏｌ一２５收稿） （本文编辑：郭继龙） 择适当的检查方法。普通ｘ线诊断是基础，ＣＴ是重要的补充，而ＨＲＣＴ可在肺小叶水平上观察病变情况，为间质性疾 万方数据