01.肺间质病变的诊断

1 肺弥漫性疾病的诊断 南京鼓楼医院病理科 孟凡青 2 基 本 概 念 • 实质 • 间质 器官中行使功能的部分，大部 分脏器的实质是上皮成分 起支持连接功能的结缔组织 • 肺实质 终末细支气管以下部分：呼吸 性细支气管、肺泡管、肺泡囊 和肺泡中的真性间质和上皮成 分 肺弥漫性疾病 ILD/DPLD Interstitial lung disease/diffuse parenchymal lung disease • 各种原因引起的肺损伤，导致肺实质弥漫性反 应性病变应性病变 • 组织学上指一组以间质细胞增生、间质基质增 多，慢性炎性细胞浸润为主要变化，并伴有肺 实质上皮成分增生的病理过程 弥漫性肺实质病变 • 感染后改变 • 肺气肿、慢性阻塞性肺病(COPD) • 慢性细支气管炎 • 肺高血压病 • 职业病 • 胶原血管病及肉芽肿性病变 • 特殊组织学改变：淋巴管肌瘤病（LAM ）、郎格罕斯组织细胞增生症等 • 嗜酸性肺炎 • 特发性间质性肺炎等等 3 特发性间质性肺炎的分类2002，ATS/ERS 组织学类型 • 普通型间质性肺炎（ UIP） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 机化性肺炎( OP) 临床诊断名称 • 特发性肺纤维化/隐源性 肺纤维化（IPF/CFA） • NSIP • 隐源性机化性肺炎(COP)• 机化性肺炎( OP) • 弥漫性肺泡损伤（ DAD） • 脱屑性间质性肺炎（DIP） • 呼吸性细支气管炎（RB） • 淋巴细胞性间质性肺炎( LIP) 隐源性机化性肺炎( ) • 急性间质性肺炎(AIP) • DIP • RB伴间质性肺病(RBILD) • LIP 一组原因不明的弥漫性间质性病变 DPLD的特征 复杂 • 一种疾病在不同个体、 不同阶段，有不同的临 床 影像和病理学改变 困难 • 非特异性 • 不均一性床、影像和病理学改变 • 相同临床、影像和病理 改变，可能是不同疾病 的现 • 病理医生对临床及非肿 瘤病变不熟悉 • 没有充足的组织送检 解决: 学习 + 沟通 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生（特发性肺纤维化IPF、NSIP、 终末期肺等） 4 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润(急慢性感染、淋巴细胞性肺炎、 嗜酸细胞肺炎、细胞性NSIP) 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内填充（肺水肿、急性肺损伤AIP、肺泡蛋 白沉积症PAP、脱屑性肺炎DIP、机化性肺炎等）白沉积症PAP、脱屑性肺炎DIP、机化性肺炎等） 5 6 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内物质及组织沉积肺泡内物质及 织沉积 • 小气道为主病变（泛细、闭塞性细支气管炎、 滤泡性细支气管炎、过敏性肺炎等等） 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内物质及组织沉积肺泡内物质及 织沉积 • 小气道病变 • 肉芽肿性改变（结节病、结核、过敏性肺炎等） 7 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内蛋白物质及组织细胞沉积肺泡内蛋白物质及 织细胞沉积 • 肺泡内机化 • 阻塞性细支气管改变 • 肉芽肿性改变 • 血管病变（高血压、血管炎等） 8 9 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内物质及组织沉积肺泡内物质及 织沉积 • 肺泡内机化 • 阻塞性细支气管改变 • 肉芽肿性改变 • 血管炎症改变 • 肿瘤引起的弥漫性肺病变 10 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内物质及组织沉积 肺泡内机化• 肺泡内机化 • 阻塞性细支气管改变 • 肉芽肿性改变 • 血管炎症改变 • 肿瘤引起的弥漫性肺病变 • 其它 肺弥漫性疾病常见病理表现 • 纤维组织增生 • 炎症细胞浸润 • 肺泡内蛋白物质及组织细胞沉积 • 肺泡内机化• 肺泡内机化 • 阻塞性细支气管改变 • 肉芽肿性改变 • 血管炎症改变 • 肿瘤引起的弥漫性肺病变 • 其它 • 分布 11 间质病变临床病理诊断 • 充足的组织 • 正确有价值的临床信息 • 专业病理知识专 病理知识 • 临床、影像、病理讨论