痛性眼肌麻痹综合征的临床和脑脊液细胞学研究

痛-眭眼肌麻痹综合征的临床 和脑脊液细胞学研究 谢海峰 谢岳锐 马翰章 广州医学院第二附属医院神经科学研究所脑脊液细胞室(510260) 关键词 眼肌麻痹 脑脊液细胞学 神经影像学 中国临床神经科学2002年第 l0卷第三塑 摘要 目的：对痛性眼肌麻痹综合征患者的脑脊液细胞学(Cerebrospinal fluid cytology，csF．c)及其临床进行研究。方法：临床确诊的 lO例痛性眼肌麻痹综合征患者的起病情况、脑神经受损的表现、CSF-C以及辅助检查结果作出了。结果：本组患者主要以眼肌 麻痹为主综合征，CSF．C及神经影像学可有异常发现。结论：可能的病因为与免疫反应有关的非特异性炎症。 痛性眼肌麻痹综合征 又称 Tolosa．Hunt综合征 ，其 病 因 未 完 全 查 明，很 多学 者 从 不 同角 度 进 行 了探 讨[ ～ ，但从 CSF．C进行研究尚未见报道。现将我院 临床确诊为痛性眼肌麻痹综合征的 l0例住院患者的 CSF．C改变及其临床研究报告如下。 临床资料 一 般情况 收集 1990年 1月 一2000年 6月在我 院临床确诊【4．5】的痛性眼肌麻痹综合征患者 1O例，全 部患者均将其他引起头痛伴脑神经麻痹的疾病除外， 如海绵窦动脉瘤、动静脉瘘 ，脑干病变，鼻咽癌颅底肿 瘤等 ，除根 据临床症 状和体征 外 ，全 部患者 均行 头颅 CT(包括增强 )或(和)MR检查 ，在临床诊 断不 清时 ，做 MRA或 DSA检查。MR检查 5例仅 1例提示海绵窦扩 大 ，密 度 增 高 的炎 症 改 变 ，该 例 曾行 CT检 查正 常 。 MRA检查 3例 ：仅 1例为 同侧 眼上静脉轻度 扩张 ；其 余未见异常。2例行脑血管造影(DSA)：仅 I例提示颈 内动脉海绵窦的血管壁略不光滑；余为正常。所选病 例均无糖尿病等病史 。 方法 按常规操 作腰 穿取脑 脊液 ，侯 氏微型脑脊 液细胞沉淀器 J离心沉淀，May．Grunwald．Giemsa(MGG) 染色和镜检。 结 果 本组患者中男4例，女6例；发病年龄25 63岁， 平均 47．6岁。患病前有上 呼吸道感染史 1例。急性 起病 4例 ，亚急性起病 4例 ，慢性起病 2例。病 程 1日 3年 ，平均 4个月。首 发症状 为一侧额 、颞部头痛或 眼眶痛 9例，双侧头痛 1例。头痛与眼部症状间隔时 间由数小时至 4个月，其中伴恶心、呕吐4例，伴病侧 眼结膜充血及突眼 1例。复发者2例，分别为 2次和7 次，余为首次发病。 脑神经受损情况 右侧受损 6例，左侧受损 4例。 完全性动眼神经麻痹 5例，其中仅动眼神经麻痹 3例， 伴滑车、三叉神经第 1支痛觉减退 2例。不完全性动 眼神经麻痹(仅眼外肌受累，眼内肌正常者)4例，除 1 例仅不完全性动眼神经麻痹外 ，伴视神经、滑车、外展、 三叉神经第 1、Ⅱ支痛觉减退 1例，伴滑车、三叉神经 第 1支痛觉减退 1例，伴三叉神经第 1支痛觉减退 1 例。滑车神经受损 1例。 脑脊液检查 腰穿压力均正常 ，自细胞增高 3例 ， 蛋白增高 3例，葡萄糖、氯化物均正常。白细胞计数正 常者7例中4例 CSF．C正常，3例 CSF C异常改变为淋 巴细胞反应 ，白细胞计数超过正常者 3例 ，均伴蛋 白增 高，其 CSF．C异常表现为单核样细胞反应 2例，淋巴细 胞反应 1例。 神经电生理检查 听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱 发电位(VEP)检查分别有 4例和 2例均正常。经颅多 普勒检查(TCD)2例，提示椎基底动脉血流下降 1例， 正常者 1例。 [文章编号] 1008．0678(2002)03．0290．02 [中图分类号] R446．14．R745．1 [文献标识码] ^ [作者简介] 谢海峰，(1966．)，男．广东人，副主任医师．从事脑血管病和脑脊液细胞学方面的研究。 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国临床神经科学2002年第 lO卷第 3期 讨 论 痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa．Hunt综合征，本 病典型 的f临床 特征 J已有论 述。本 组病 例特 点为 中、老年人多见 ；平均年龄 47．6岁 ，急性或亚急性起病 居多，以一侧额 、颞部头痛或眼眶痛 为主，严重者伴恶 心 呕吐，眼结膜充血 、突眼。头痛与眼肌麻痹间隔时 间最长者达 4个月 ，这就提示我们对于头痛 的患者 ，特 别是头痛数 月的患者更应注意检查和追踪 眼肌麻痹的 症状 以警惕本病的可能。如有复发 的出现则支持本病 的诊断 。 本组患者中脑神经损 害虽然 以Ⅲ、Ⅳ脑神 经受 累 为主，部分病例合并同侧 Ⅱ、Ⅵ、三叉神经第 工、Ⅱ支痛 觉减退 ，但是单一脑神经损害的患者 ，如动眼神经完全 或不完全麻痹 以及 滑车神 经麻 痹者亦可见到 。对此类 病人应作相应的鉴别诊断以明确本病。 侯熙德 ，周善仁报道l-6 J：正常人腰穿脑脊液 白细胞 0—5 X l06／L，其分类的百分率为小淋巴细胞 0．688，单 核样细胞 0．307。本组病人 ：白细胞计数正常者 7例中 3例 ，其 CSF—C异常改变为淋巴细胞反应 。也就是说痛 性眼肌麻痹综合征患者即使是白细胞计数正常，部分 患者亦可为细胞成份的改变。白细胞计数超过正常者 3例 ，均伴蛋 白增高 ，其 CSF．C异常表现为单核样细胞 反应 2例 ，淋巴细胞反应 l例 ，这些 CSF．C改变支持本 病是非感染免疫性病变。为进 一步探讨痛性眼肌麻痹 综合征患者 CSF-C与临床的关系，分别将腰穿时间(病 程 3 d内，4—6 d，7—14 d，14 d以上 4组)、应用皮质类 固醇激素后腰穿时间(3 d内 ，5一10 d，10 d以上 3组 ) 的 CSF．C结果作统计学比较，各组 CSF．C改变均无显 著性差异。不过我们认为应用皮质类固醇激素前腰穿 可能更客观地反映痛性眼肌麻痹综合征患者的 CSF—C 改变 。 关于本病病因 ：根据本组病例临床特点 ，脑脊液细 胞学的异常改变 ，MR有海绵窦部位炎症的报告，以及 皮质类固醇激素治疗有较好疗效。我们倾向于是与免 疫反应有关的非特异性炎症 ，至 于本 组患者 中血 管因 素的异常表现为 MRA、DSA、TCD的异常，其原因可能 是非特异性 炎症侵犯海绵窦、脑神经 的同时也波及 血 管壁。虽然诱发电位检查正常 ，但 可作 为除外其他疾 病的重要依据。 参考文献 1．黄一镗，主编 ．神经系统综合征[M]．福州 ：福建科学技术出版社， 1980：131 2．Aktan S， Aykut C， Erzen C． Computed tomography and magnetic resonan~ imaging in three patients with Tolosa—Hunt syndrome[J]．Eta" Neuml，1993，33：393—396 3．管水亭，沈言修 ．痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析[J]． 中华神经科杂志．1995．28：33—35 4．Hunt WE， Meagher JN，Le Fever HE，et a1．Painful ophthalmoplegia 【J J．Neurology，1961．11：56 5．Hunt WE．Tolosa-Hunt syndrome：one C．aUS~of painful ophthalmoplegia 【Jj．J Neurosurg，1976，44：544 6．侯熙德，周善仁 ．1临床脑脊液细胞学[M]．第 1版，南京：江苏科学 技术出版社，1986：24．36，81．85 (2001．04—28收稿 2002．04—30修回) 艾萨克(Isaacs)综合征 3例诊治分析 邵锦根 王 坚 徐冬娟 复旦大学附属华山医院神经内科(200040)； 浙江省金华市人民医院(321000)；一 浙江省东阳市人民医院 关键 词 艾 萨克综合征 颤搐 肌 电图 卡马西 平 免疫治疗 摘要 目的：探讨罕见的艾萨克(Isaacs)~,合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法：分析 3例艾萨克综合征临床表现、肌电图特点 及治疗预后。结果：3例均为青壮年女性，主要表现为自发性连续性肌肉颤搐，睡眠不消失，均伴多汗。肌电图发现持续的 自发运动 电位发放。卡马西平控制症状较好 ，免疫治疗有效。结论：本综合征可能在女性中多见，颤搐表现结合肌电图是诊断关键，控制症 状时用卡 马西平可能 优于苯妥英钠 ，并需 进行免疫治疗 。 [文章编号] 1008—0678(2002)03．0291—03 [中图分类号] R746 [文献标识码] A [作者简介】 邵锦根．(1967．)，男，浙江金华市人 ．主治医师。 维普资讯 http://www.cqvip.com