涎腺上皮—肌上皮癌的临床病理分析

涎腺上皮—肌上皮癌的临床病理 涎腺上皮—肌上皮癌的临床病理分析 ; 用神鼎杂志19,9年第4卷第1期 涎腺上皮一肌上皮癌的临床病理分析 胡济晋张伟连启星曹志强l?—_-^一_- —— 一 摘要目的姻过对8删涎腺上度一肌E度瘩柏病理学研究.分析其病理改变特点丑鉴别诊断.复查 所有病例的临床病理资料.光镜盟免接组织化学染色观察.结果本组病铡发病音Ej位肥腺晶常见.其次为瞎 组织病理形态学上二眦型的双套层结恂为其部.术后复发4俐,3倒出现神经侵犯. 主要持征.S100蛋白染色均阳 性.结论EMC的组织病理形态学有驯干其他类型的涎腺癌.明确其特征结构是与其他涎腺癌鉴的关键.EMC 属低度恶性肿瘤+术后易复发 关键词涎腺肿瘤/痫理学癌肿瘤 上皮一肌上皮癌(epithelial—myoepithelialcarcino- rlla,EMC)是一种好发于腮腺的低度恶性肿瘤,其形 态结构类似于透明细胞肿瘤由Donath等于1972 年首先报告并命名口一一,文献中曾用的同义词有管 状实性腺瘤(tubularsolidadenoma),腺肌上皮瘤 (adenomyoepithelioma),透明细咆癌(clearcellade nocarcinoIIla)或瘤,WHO在涎腺肿瘤新分类中将其 列为一类独立的肿瘤.我科在近年的临床病检中遇 到8例,结合文献,对其临床病理,鉴别诊断及组织 来源等几方面作一探讨. l与方法 本组病例为我科1994年1月至1997年6月期 山缓 间的病检标本共8例均为手术切除标本,用】O 甲醛溶液固定,瘤体多处规范取村石蜡包埋切片, HE染色.有的加染网状纤维染色,病理检查.免疫 组化染色采用SP方法,抗S-1001:200蛋白,二抗 和三抗应用SP试剂盒,按说明操作,DAB显色 2结果 2.1临床资料本组8倒EMC一般临床病理资 料见1.患者表现为面部肿胀者5例,面神经麻痹 者1例,腭部肿痛2例.病程最长3年,最短3个月, 平均13个月.8例均行手术治疗,术后标本HE染 色,镜检诊断:上皮一肌上皮癌(见图1,3). 表18例临床病理资料 2.2免疫组织化学染色结果8例EMC对S-]O0 抗体均呈阳性反应,阳性细胞主要分布在实I生团块 及双套层导管样结构外套层的透明细胞.网状纤维 染色显示在双套结构之间有网状纤维分布. 作者单位:310006杭州浙江医科大学口腔病理教研室 (胡济安,连启星);病理解剖教研室(张伟)1附属第一医院 口腔外科(曹志强) 3讨论 3.1临床表现EMC的发病率仅占涎腺肿瘤的 1,好发于老年人,平均6O岁以上女性多见.主要 位于腮腺.根据Ellis等(1988)_5】,搜集的37例 患者,84发生于腮腺,】]为颌下腺,发生小涎腺 者仅占5.本组病例与上述报道近似,但有两例发 生于腭腺.该瘤的另一特点是有较高的局部复发率. ? 40? 根据Kyung等(1995)0统计的26例病人中,有l1 例出现术后复发.6例出现多次复发,复发率达 4O.本组病例巾有4例出现术后复发.该瘤生长 缓慢.病期数月至数年不等.部分病例可出现疼痛及 患侧面神经麻痹.据Fonscca(1993)Eel统计的22伢J 患者中,有神经侵犯者占63.6.发生干小涎嗦者 可出现粘膜缋烂,扪诊肿块表面呈结节状,质较硬, 边界不甚清楚,活动度较差,复发肿瘤常呈结节.少 数病例出现颈淋巴结转移J. 图1肿瘤形成积套层结构.内居为导管上皮. 外层为透明的肌上皮细胞.积套层结构 之间可见嗜依红的玻璃样变物.HE×200 图2肿瘤以透明细胞为主.与敢套导管样结构 之间有一移行区.HE×100 图3肿瘤呈结节性生长,与腮腺组织问无包膜 HE×40 3.2病理组织学表现(1)肉眼观肿瘤大小不等, 大者直径可选8CIll,多为单个分叶状,有包膜,但不 JournalofPracticalOn~ol02V0II4No1I9 完整,切面实性.呈灰白或灰黄色,可见出血灶.复发 性肿瘤常为多个结节,本组4例复发肿瘤即为多结 节状.(2)镜下观察.肿瘤呈多结节性生长.有较厚的 纤维性假包膜或无包膜,可见癌肿浸润包膜l驶周围 组织包括血管及神经.肿瘤由导管样皮细咆和肌 上皮细胞构成骢型的双套管样结丰句及玻璃样间质构 成导管细胞体积较小,立方状或柱状,胞浆稀少,微 嗜酸陛,核倒或卵圆型,并可见单个核仁,内衬于譬 管腔面.肌上皮细胞(叉称透明细胞)形成外套层.体 积相对较大,呈卵圆型或多边形,核深染,圆形,卵圆 形或棱形,通常位于细胞周边部并与透明状基底膜 接近,胞浆透明.电镜发现细胞浆内含丰富的糖原及 肌微丝,免疫染色S—i00及actin阳性,从而证实,该 透明细胞属于肌上皮细胞.两层细胞之间无基 底膜.但在双套层结掏之间可有PAS染色阳性的基 底膜样物分隔.上两种细胞核无异型性,核分裂相 罕见,通常透明细胞为主,有的肿瘤很少或没有导 管细胞,而由透明细胞形成实性团块0];因此可认 为EMC具有多形性的特点.Daley等认为在单一 透明细胞构成的实性区与导管样结构之间有一肿瘤 谱系,谱的一端力透明细胞形成的实性区,其间有纤 维结缔组织分隔,或为透明小梁由较厚的玻璃样变 的基底膜样物质分隔.谱的另一端为明显的导管细 胞增生,透明细胞较步.本组病侧2中就可见双套管 状结构与实性肌皮上皮细胞之间有一移形区. 3.3组织来源 目前还不能确定.Donath等在首先报告该肿瘤 的同时,注意到EMC的典型组织学形态呈"双套 层"导管样结构与闰管的结构相似,故提出EMC来 自闰管.这一观点得到多数学者的支持我们也赞 同这一观点. 3.4诊断和鉴别诊断 由于EMc缺乏特异临床表现,其诊断依赖于 病理,主要依据是双套层导管结构,即内层为导管细 胞,外套层为肌上皮细胞.然而组织学上还须注意与 下列涎腺肿瘤鉴别: 3.4.1粘液表皮样癌有粘液细胞和表皮样细胞 成分,无管样结构,有时含较多透明细胞,含酸性粘 多糖,故阿辛兰染色呈阳性反应,而EMC的透明细 胞阿辛兰染色阴性,对S,100和actin染色呈阳性反 应 34.2腺泡细胞癌亦可呈透明细胞,因其中含中 性粘多糖,抗淀粉酶PAS染色阳性,而EMC的透明 细胞可出现PAS染色阳性(不抗淀粉酶)且透明细 实用肿癌杂志1999年第14卷第1期 胞对s_100和Actin染色呈阳性.在腺泡细胞癌上 多处取材还可发现特征性的胞浆内含嗜碱性分泌颗 粒的细胞. 3.4.3肌上皮蜘胞瘤也可出现透明细胞型肌上 皮细胞,排列呈实性片块或巢状,但缺乏典型的双套 管结构. 3.4.4皮脂腺癌由含脂质丰富的"泡沫样"透明 但不含糖原,PAS染色阴性,而脂肪染色 细胞构成, 阳性. 3.4.5腺样曩性癌在管状型腺撵囊性癌中,虽然 也可出现类似双套层结构,但常为区域性,不及 EMC多见,同时有特征性的筛状结构.此外在EMC 中除管状结构外,还可见片块状透明细胞区,而在腺 样囊性癌中少见. 3.5治疗预后 }台疗以局部扩大切除术为首选治疗方案.EMC 属低度恶性肿瘤,预后相对较好,但其生长方式为浸 润性,术后复发频繁.本组病例术后随访3年,有4 例复发,其中1例复发二次.因此对该肿瘤强调首次 手术的彻底性.对多结节性生长者应适当扩大手术 范围,井注意术后随访观察近年来的研究显示,在 EMC中瘤细胞的DNA含量和PCNA的高表达与 患者预后密切相关啪. 参考文献 ? 41? 1KyungJA.El—NaggarAK.NelsonGeta1.Epithelial—my- oepithelia[eat-cixaomaofzailvaryghads.Am】ClinPathol? 1995;l03(3)432 ZFonsccaItSoaresJ.eta1.Epithelial—myoepithe[ia[care[no- maofthesavlivaryghnd!Astudyof22csses.Virchows ArehAPatholAflat.1993}422(2)389 3SimpsonRHW,ClarkeTJ,SarslieldsPT1eta1.Epithelial— myoepitbelialcarelnom~olsalivaryglands.】ClinPatholt l99I;44(3):4l9 4DMeyTD.WysockiGP,SmoutMSe【a1.Epithelial—my— SurgOral oeptihe[ialeareinomaofsalivaryglands.()ra【 MedOralPathol,l984l57(4):5l2 SEllisG1.ClearCelloncocytomaofsalivarygland.Hum PathoI,l988Fl9(7):862 6TralongoV,RodolicoV.NagarCeta1.Epithelial—myocp- ithelialcarcinomaofthesalivaryand:aclinico-patholog- ic?inamun0thlstochemiealandDNAfloweytometrieSty ofthreecases.Afttleancer—Res.1997;l7B(6)}76l 7CorloRL,Sc;ubbaJJtBrannonRBeta1.Epithelial—myoep— ithelialcarcinomaofintercalatedduetor[gin:aelinico- pathologicandultra.structuralassessmentofsixteencases. OraISury,l982;53(2):280 (收樯1997一i0—30) 第七届亚洲大肠肛门病学大会征文通知 由亚洲大肠肛门病学会联盟和中华医学会共同举办的第七届亚洲大肠肛门病学大会定于1999年l1月 5日至l1月8II在北京国际会议中心召开.此次会议将是亚洲大肠肛门病学科的一次盛会.也是迄今在我 国召开的该学科规模最大的国际会议除亚洲各国及地区的知名专科医生外,大会还邀请了欧美的着名专家 学者,进行大会讲演.本次大会的正式交流语言为英语.现将大会征文的有关事项通知如下 1.征文内容 有关肛肠疾病的基础,临床研究和临床病例报告等. 2.征文要求 2.1请各单位报送最新的高水平就报送的论文要求中文全文一份,中,英文摘要各一份.中文用 方格稿纸誉写(或打印),要求字迹工整,清楚,内容力求科学性强,数据可靠.英文(11磅字)摘要打印在A4 复印纸上,作者姓名按照中文汉语拼音,地址按从小到大的序列,扼要阐述材料方法,结果和结论等.全文和 摘要均需写清单位,作者姓名和邮编请自留底稿,恕不退稿. 2.2论文须经作者所在单位审查盖章后,寄送北京东四西大街42号中华医学会学术会务部杨民收,邮 政编码:100710,电话:010--65288112,信封上注明"第七届亚洲大肠肛门病学大会征文"字样 2.3截稿日期:1999年6月30日(以当地邮戳为准) 中华医学会学术会务联络部