[doc] 先天性肺囊腺瘤样畸形1例

[doc] 先天性肺囊腺瘤样畸形1例 先天性肺囊腺瘤样畸形1例 接.肿块内可见多发性小囊性透亮区.纵隔明显 右移.左膈面内”4/5欠清晰(图I1.x线诊断:考虑为先天眭多 发性肺囊肿CT扫描见左胸廓饱满.左肺见囊实性块影其内 ,6mm.囊壁厚约I 呈囊状,柱状相交的蜂窝状腔隙.太小约3 , 2mm.囊内可见气体影与水样密度影,并见极少量的小液气 平面纵隔,影位于右侧胸腔(图2)CT诊断:先天性肺囊 腺瘤样畸形;先天性多发性肺囊肿不能排除:人院2天后死 L一 尸检:左肺高度膨胀.切面大部分呈实性,可见不规则囊 腔.直径约3,5mm=镜下:左肺泡表面覆盖高柱状上皮.部分 腺样结构高度扩张(图3):病理诊断:左肺先天性囊腺瘤样畸 形 图1左肺多发性囊性肿块,纵隔,心脏移位于右侧胸腔图2左肺囊实性.中块内见囊桂状蜂窝状腔隙,心脏位于右侧胸脖图3肺组鳃由 立方或柱状卜皮掏戚的腺瘤样结构,中间见不规则囊腔: 2讨论 先天性肺囊腺瘤样畸蟛是一种先天性肺发育异常约占先 天性肺疾病的25%:畸彤发生于胚胎发育l0周左右.通常 见于呼吸窘迫综合征的新生儿.病理特点:小支气管以下的肺 发育良或障碍,肺泡演变不良,有类似于末梢细支气管样结 构,但缺乏软骨和粘液腺:文献报道…:根据发病时间和影像 学表现分三类.I型:生后4周后发生.呼吸道感染症状少见. 肺部肿块较大凄腔直径在3cm上,囊内舍藏,骨气或含液气 平面?型:生后24小时发病,呼吸困难,紫绀进行性加重.肺 部肿块常为多发性小囊肿.直径<2cm.囊内含液或含气,旱蜂 窝样:?型:l牛后几小时发病,出现呼吸困难,紫绀,胸廓凹陷. 肺部肿蚨多为单发实性胂块,部分肿块内有多灶性囊腔结构: 均有纵隔移位=本倒患婴,在生后24小时出现进行性呼吸困 难.x线胸片与(:T检查:左肺均见直径约3,6mm多发性囊 性肿块,可见少量液气平面,纵隔右移明显,属先天性肺囊腺瘤 样畸彤一?型,奉病应与先天性多发性肺囊肿,先天肺大 泡,囊性肺隔离症,食道裂孔疝进行鉴别.先天肺囊腺瘤样 畸形纵隔移位明显.而先天性多发性肺囊肿以双侧多见,纵隔 移位不明显,临床症状轻.先天性肺大泡多发生在肺尖,肺底 及肺外带胸膜下.壁菲薄,纵隔多无明显移位囊性肺隔离症: 在增强扫描或造影时可显由主动脉分支的异常供血动脉.纵 隔移位不明屁食道裂孔疝:锹餐检查,可见胃或肠腔疝人胸 腔内: 因此.新l牛儿进行性呼吸嗣难.肺部囊性肿块,纵隔向健侧 移位时.应首先考虑先天件肺囊腺瘤样畸彤的可能. 关键词肺囊腺瘤样畸形;先天性;CT 中国图书资料分类法分类号R7342 参考文献 IJ占】燕发主编胸部x线cT,I~IR]诊断学科学出版社,1999,469 2豫赛萸t缩实不丁儿科放射诊断学.北京出版杜.t998.277 f200]4)8-27收稿200】-1l-20修同) 作者单佗1550003贵阳市幼保健院放射科2病理科3新 生儿科