【doc】儿童胰母细胞瘤的诊治（附1例报告）

【doc】儿童胰母细胞瘤的诊治（附1例） 儿童胰母细胞瘤的诊治(附1例报告) 1期韩加剐.朱修歧.曲延剐儿童胰母细胞瘤的谚谊(肿1制报告) 儿童胰母细胞瘤的诊治(附1倒报告) 韩加尉宋修歧曲延剐 胰母细胞瘤(PB)是一种罕见的恶性肿瘤.卫称婴儿型 胰腺癌.儿童期胰腺癌,1977年由Horle等命名为PB.往 病自Beck报道首例以来,至今世界上已报道0多例,国内 共报道l4侧.本文结台文献报告1倒PB.旨在观察PB的 病理特点井讨论其治疗和预后. 1临床资料 I.1一般资料 病儿.女,l0岁.因左上腹臆痛不适伴恶心,呕吐4年 ^院.查体:腹平软.无压痛.反跳痛.B超示;胰尾增大.内 可见一约3.3crux3.acre大小.略强回声的声像图.内回声 不均.边界灾滑CT示:胰尾见,椭圆形低密度区.约 4.2era×4.0era×3.Ocm大小.实验室检查:碱性磷酸酶 3.9mmo[/I..术中见胰尾有一5.0era×5.0cm×30cm大小 肿瘤.质硬.面光精.与周围组织轻度牯连,行肿物局部切 除术.术后行MF(氟屎嘧啶加丝裂霉素)化疔.出院 后隧访l_2年.病儿无瘤生存. 1.2病理厦免疫组化检查结果 内眼见肿物约5.0era×5.0era×30cm大小,表面呈暗 红色,光滑,被膜完整,质硬,累及胰体及胰尾切面黄白相 问.可见结缔组织的细小分隔,呈分叶状.光镜下可见被纤 维组织分成的器官样结构肿宿由上皮及问叶成分构成.上 皮成分由比较一致的多角形细胞构成.形成巢状或条索状. 可见鳞状上皮样细胞岛.位于小叶中央.井向外周扩展,细胞 含有圆形或卵圆形核.内有接仁.有丰富的嗜酸性胞浆.边界 清楚,形成模糊的旋涡状结构.有的鳞状小体(SC)旁可见 未成熟的腺样结构与之过渡,部分区域可见更原始的上皮成 分和具有泡沫状核的圆形或多角形细胞.可见棱分裂象.此 外.可见分叶细胞条索间有扩张的毛细血管窦状池,内含粉 红色血浆样物.免疫组织化学检测:甲胎蛋白,癌胚抗原. CA199阳性.S-100.嗜铬粒蛋白.促胃液索,旷角蛋白及神 经元特异性烯醇化酶(NSE)均为阴性. 2讨论 PB好发于小儿.偶见于成人.虽小发病年龄为新生儿. 最大68岁-平均4.5岁.男:女约l_3:1.0.主要I临床表现 为伴有腹痛的腹部包块,恶心呕吐.体质量下降,偶有梗阻性 黄疸对于其来源,Horie等:认为:PB有两种亚型,一种由 愎侧胰腺原基分化而来,位于胰头部,边界完整,预后较好; 作者单位青岛大学医学院第二附属医院普外科'青岛 2660421 作者简介韩加刚,男.1975年l2月生 另一种由背侧胰腺原基分化而来.位于胰尾.边界不清,预后 较差.本例肿瘤位于胰尾.但边界清楚.且有完整包膜-已无 瘤生存12年,与Horie之观点似有不符. PB肿宿病理形态特点是瘤组织呈巢状或小叶状.其间 可见腺泡,腺管及SC,其周围分布碲疏的核圆形,浓染,胞浆 较少的小圆形或多角形束分化细胞;井可见细胞形态多样的 间叶细胞分化区.内可见骨样,软骨及平滑肌细胞分化.其 中.sc为最基本特点.SC的细胞核常较大,胞浆呈较强的 嗜碱性.其中缺乏胰腺分泌酶CA19—9并不集中于SC中. 提SC仅为一种独特的生长模式.而不是一种细胞类型. SC中有内分泌标志物.如嗜铬粒蛋白,NSE等表示内分泌 细胞分化;并可检测出多种激素.如生长激素,促甲状腺激素 等=电镜下PB的结构特征为类酶匣颗粒和胞浆内分化 良好的粗面内质网-上l庋样细胞问有撮紧密连接和钝的 微绒毛.大部分细胞胞质内可见400,800[irrt同种的致密类 酶原颗粒一在鳞状小体细胞中发现的光学清晰小体 (()【._,)富古生物素.对抗生物素蛋白及链球菌抗生物素蛋 白阳性,电镜下()【=N被l0,20nm的染色质丝状结构占据. 表明在PB中OCN是特有桉变的一部分. PB的治疗方案有手术切除,化疗和故疗.Horie等 认为PB有完整包膜.且与主要管状系统无直接联系,故手 术切除为首选的治疗方法;手术方法有局部切除术,局部切 除加转移灶切除术和扩大切除术(Whippie术).对于何期 PB采用何种术式尚无统一意见.目前倾向于肿瘤局限,无 转移驶复发的病人可行局部切除术:有局部转移和侵犯的病 人可行局部切除加转移灶切除术;对于Whipple术式,Chun 等认为其很有价值,祝秀丹等则认为该术式难度较大. 且并发症较多,因此建义全面地分析考虑.化疗是一种有效 的辅助治疗方法.虽有多种化疗方案被应用,但特别有效的 方案尚未确定.目前公认的有效方案有:VAC(长春新碱,放 线菌素一D,环磷酰胺).PVB(顺铂,长春新碱,博来霉素).PEI (顺铂鬼臼乙叉甙,异环磷酰胺).术前化疗使肿瘤可被完 整切除-术后化疗则是最基本的治疗方法=K[imstra等报 道仅行话植和无法切除复发灶的病人化疗后可较长时间生 存;为何PB病人对化疗的敏感程度不,,其机制目前尚不 清楚放疗虽然有较大副作用.但PB被认为是一种可用放 疗控制的肿瘤.对于局部复发,未完整切除或术中扩散的病 人-应当辅加放疗.我们认为对于有完整包膜,能完整切除 的PB一可将肿瘤完整切除,术后可不用放,化疗;对于侵犯周 围组织的PB-可行Whipple术式(切除或不切脒脾):若PB 无法切脒-可先行放疔或化疗,使瘤体缩小.再将肿瘤完整切 除-术后化疗.本例病人虽有完整包膜,但与周围组织有粘 青岛大学医学院37卷 连,故肿瘤完整切除后.应予以化疗. PB是一种可治愈的恶性肿增.若能完整切除-预后良 好.PB病』,若已存活3.5年或更长时间.则认为已治愈. 成人PB预后不良.可能与其生物学特征有关... [关t词]胰腺肿瘤儿童;冶疗学 [中围分类号]R735.9[文献标识码]B [文章编号]10014047(2001)0l005702 参考文献 1F[orieAYanoyY-KotooY.e1alM.h0g…sIofpancreat. bl,asma.infantilecarcinomaofpancrea—J(…1977?39 t1):247 2HorieA.Pancreatoblastoma:histoptholoKiccriteriabasedupon areviewofsixcases[J]Ca…TreatR-1982?s(1):159 3KllmstraDS.WenigBM.AdairCF.eta1.Pancreatob]aslolna- clinicopathologicstudyandreviewoftheliterature_J]AmJ Sr譬Patho1.1995-19(12):197l ;TankaY.IjiriR.YamanakaS.a1.Pancreatoblastoma}optical' lyclearnucleiinsqumaoidcorpu~lesarerichinbiotin[J].Mm/ ,o/.199811(10)945 5ChunY.KimW.ParkK.eta1.Pancreatoblastoma[J]JPediatr S墉.1997-32(11):1612 6祝秀丹.李家驹.宋挂云.等4,3L胰母细胞瘤的诊断和治疗_J]l 中华小儿外科杂志.1998,19(1):39 【2D帅03161I殳2D帅1117修目) 绞窄性腹内疝7例 高学军许兆吉曲建华 绶窄性愎内疝临床少见木前多不导确诊.我们自l995年来 诊治7倒现报告如下 7倒病人.男4倒.女3倒年龄4,61岁.平均32.j岁发病 至人院时间6h,4d.病人均有愎痛.腹胀.停止排气排便发热3 啻I,愎噤竞6侧不同程度休克5倒既往有手术史?倒X线检查 3啻}均提示肠梗阻IB超检查2例.均提示腹腔积被行腹腔穿刺2 例抽出血性{葭体小晒系胰裂L疝2倒特连带压迫3例回肠束 端憩室与周围牯莲形成嵌压2倒.均急症行肠坏死肠切陈术后除1 倒4岁病儿中毒性体克死亡外,采慨复好, 讨te肠菅或膻腔内容从匣来位置经腹腔内正常或异常的L道 进人另一腔隙为内疝.根据有无疝囊可舟为真疝和住疝本组均为倡 疝愎内疝可出现慢性复发性弱梗阻的表现可多年诊断不清也可 出现急性绞窄性晒梗阻症状发病急骤可很快引起昕坏死.本组病 作者单位博县^民医院外科(山东省博兴县256506, 作者筒介高学军.男.1964年4月生主治医师 人除2恻有愎痛.1倒有斜疝病史.术前行嵌顿疝复位.考虑"艏穿 ? 其余均弥漫性愎膜炎,垃窄性腑梗阻探查,最终明确诊断, 车组病人术前均禾确诊.医生对本病缺乏认识是误谚的主要原因;失 去很多幢查的机会.是误谚的另一个匣因.由于住院费用高许多病 』,均在当地及村卫生室辖藏治疗.侍症状加重后再转^医院.本组病 人陈1例发病6h^院外余均在当地行{亩棱治疗 对于无明显原因出现的反复愎痛经非手术治疗无好转,有手术 史的病人出现肠梗阻表现r都要想到本病的可能若愎部x线平片 显示一团小肠固定于某一部位.且有多十液平;出现绞窄性肠梗阻的 症状和腹膜炎体征-要高度怀疑绞窄性愎内疝的存在需急症手术 [美量词]高慢;误谚I镉恻报告 [中圈j}萎号]R6562—4[文献标识码]B [文章螭号]100l4047(2001)01—0068-01 (20帅J0lJ收藕2001—0228蕾回J 肺动静脉瘘1例 蔡玉峰段晓琳 病儿-男10岁因话动后气短发绀5年.加重伴咳嗽0j年 人院5年前病儿出理活动后气短,发绀-休息后理解.此后发绀逐 渐加重?井出现杵扶指(趾).近05年伴咳嗽,气喘.活动受限在当 地医院按肺炎治疗无效体格检查:营养发育稍差.全身皮肤黏膜发 坩无鼻翼扇动,口唇整绀.三凹征(一).理肺呼啦音粗.未闻及干湿 性咿音及血管音.心前区无隆起.心率80min心音有力.各瓣 膜区无杂音.愎戟+肝脾不大.杵状指(趾)血常规:血红蛋白 220g,"lr红细胞7.25×1O"/i.,白细胞8×10L.淋巴细胞04'3 嗜中性粒细胞0.60胸部x线片:右肺下野围墙状阴影肺动脉造 影右肺中下肺野呈弥漫藉乱,网格状改变且有血管池存在.谚断 为肺动静脉痿.行右肺中下叶切陈术术后发绀消失疰J盆出院. 作者簟位桓台县人民医院小儿科(山东省桓台县256400) 作者1晦介蕞玉峰,男.1963年1月生.副主任医师 讨论肺动静脉瘘,叉称肺动静脉瘤或海绵状血管瘤.系先天性 肺末梢傲血管环的发育缺陷.形成薄壁的血管囊.井与肺循环沟通 苴硫^血管为肺动脉的分支.引出血管为肺静眯的分支产生肺动静 脉之间的直接交通导致临床呼吸困难.发绀,动脉血氧饱和度降低. 奉病病^幼年时症状不明显r在肺动脉压力的冲击下可逐新扩张增 大随年龄增大而表现出来,日本病临床少见易误谤为先天性发绀 唰心脏病,肺纤维化,肺部炎症l硬异常血红蛋白病应提高对本捕的 认识凡遇到发绀厦肺部有阴影的病人.应想到此病肺动脉造影可 明确谚断.局限型病空手术治疗效果良好, [美t词]血管檀,海绵状;病啻I报告 [中圈分粪号]R543.2[文献标识码]B [文章埔号]lO014047(2061)0】_006801 f20帅10—17收幡2001-0905修回)