糖皮质激素联合环孢素a治疗免疫性血小板削减性紫癜患儿的护理[指南]

糖皮质激素联合环孢素a治疗免疫性血小板削减性紫癜患儿的护理[指南] 糖皮质激素联合环孢素A治疗免疫性血小板减少性紫癜患儿的护理 张红 王均美 山东大学齐鲁医院儿童医疗中心血液科 【摘要】总结了47例应用大剂量糖皮质激素联合环孢素A治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的护理方法。此类患儿病程长，严重并发症多。对患儿制订个体化的护理，进行用药指导，心理支持，药物不良反应的护理等，有效提高了临床治疗效果，本组91.5%的ITP患儿症状缓解。 【关键词】环孢菌素A;糖皮质激素类;紫癜，血小板减少性，特发性;护理 【Key words】Cyclosporine A;Glucocorticoids;Purpura，Thrombocytopenic，Idiopathic;Nursing Care 免疫性血小板减少性紫癜(Imuune Thrombocytopenic Purpura，ITP)是儿童时期最常 【1】见的自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的30,。儿童时期以急性ITP(AITP， 30,患儿糖皮质激素治疗和(或)脾切除治疗无效，对病程?6个月)为主，其中约10,- 【1-3】其他免疫抑制剂等治疗效果也不佳，这类即所谓难治性ITP，其病程常迁延数年，且最 【4】易并发颅内出血，10年病死率为10,-20,。我院小儿血液科自2005年6月至2009年6月应用大剂量糖皮质激素联合环孢素A(CsA)治疗难治性ITP患儿47例，取得良好的效果，现将护理内容报告如下。 1 临床资料 【5】符合血液病诊断的难治性ITP患儿，其中男18例，女29例;年龄2岁2个月至14岁，病程最短为6个月，最长为3年。所有患儿均曾接受过正规糖皮质激素治疗或大 9剂量人血丙种球蛋白冲击治疗无效，治疗前患儿血小板均<30×10/L，有不同程度的皮肤出血和淤斑，其中伴有鼻出血20例，牙龈出血14例，口腔黏膜出血12例。 2 治疗和效果 大剂量甲强龙20-40mg/(kg?d)，连续静滴3d，改为口服强的松2mg/(kg?d)，后定期每周复查血常规，逐渐减量;CsA 4-6mg/(kg?d)分2次口服，疗程3-6个月。定期检查CsA血药浓度，同时每周复查血常规、肝肾功能、血糖、血压、电解质等。 本组患儿治疗2周后，44例出血情况得到改善，血小板在4-5周开始上升，1例患儿因肝功能受损不能耐受而停止治疗;治疗3个月后，患儿出血症状均有明显的改善，鼻出血及牙龈出血停止，皮肤黏膜出血点、淤斑减轻或逐渐消退。 ,6,，本组达到显效13例(27.7,)，依据第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准 良效18例(38.3,)，进步12例(25.5,)，无效和不能耐受4例(8.5,)，总有效率91.5,。共发生感染6例，占12.8%;肝肾功能损害7例，占14.9%，过敏反应3例，占6.4%;持续性高血压4例，占8.5%，胃肠道反应17例，占36.2%。 3 护理 3.1 建立患儿护理手册 CsA和大剂量糖皮质激素联用治疗时间跨度长，毒副作用多，需检测血药浓度，而患儿自理能力差，依从性差，加之部分家长文化水平有限，不能较好地描述病情及相关注意事项。因此，我们从治疗初始就为每例患儿建立了护理手册，由经验丰富责任心强的护士专门负责。手册详细记录了每例患儿的个人资料、服药剂量、化验指标，曾出现的毒副作用。对出院患儿定时打电话询问病情及治疗效果，叮嘱要按时复查各项化验指标，教会家长掌握各种化验的正常值。对依从性差的患儿及家长重点督促，反复提醒，保证用药的规范和有效。 3.2 用药指导 3.2.1 服药方式 指导患儿饭前半小时服用CsA，可用牛奶、果汁等饮料稀释后立即服用，温度不宜太高。因CsA是亲脂因子，口服吸收慢，且不完全，当与某些食物同服时，尤其是脂溶性食物如牛奶，果汁或其他饮料同服，既可减轻胃肠道反应，同时也能增强CsA生物利用度。但是葡萄汁、柚子汁会影响肝脏对环孢素等免疫抑制药物的代谢，故不宜与药物同时服用。 3.2.2 用药注意事项 叮嘱家长要严格按医嘱给患儿服药，禁忌自行调整用药剂量，应相对固定用药时间。注意牙龈增生、多毛、热感、手震颤等环孢素A的不良反应，应告知家长，减量后可好转，避免引起恐慌。如患儿长水痘和带状疱疹时应禁用CsA，避免注射各种生物疫苗，以防发生严重感染。 3.3 药物不良反应的护理 3.3.1 感染 ,7,应用大剂量糖皮质激素及环孢素A均易引起患儿免疫功能低下，诱发感染。6例患儿治疗后继发严重肺部感染，出现反复高热39.0-40.5?，咳嗽咳痰，甚至呼吸困难，我们将患儿安排在单人层流床内，减少交叉感染，保持空间温湿度适宜，地面、床头桌、椅、每日用500mg/L健之素擦拭2次，严格限制家属探视人数，尤其是患有呼吸道感染或其他传染病者谢绝探视，陪床家属要戴口罩。医护人员所有技术操作严格无菌。遵医嘱给予敏感抗生素治疗。这6例患儿经上述护理后，肺部感染症状均在4周内消失。 3.3.2 肝肾毒性 CsA对肾脏毒性可分为功能性及结构性肾损害，是CsA最严重的毒性反应，有报道发生 【8】率高达50,-70,。本组通过用药指导，仅出现5例肝功能损害，现为转氨酶轻度或中度升高，经CsA减量或停用后均在1周内恢复正常;肝肾功合并损害2例，经保肝降酶等对症治疗后1月内各指标降至正常范围。 3.3.3 高血压 高血压是一种与CsA剂量明显相关的严重并发症，护理时应每日测血压并密切监测血压波动。本组在CsA治疗过程中出现持续性高血压4例，表现为头晕头痛，无呕吐、视物模糊、抽搐等。但CsA减量或停用后即恢复正常，没有患儿因此而影响治疗。 3.3.4 胃肠道反应 CsA和糖皮质激素均易刺激胃壁黏膜，引起恶心呕吐、腹痛腹泻等。本组出现胃肠道症状17例，表现为轻度的呕吐及腹痛。呕吐时保持呼吸道通畅，注意呕吐物的性质和量，防止脱水和电解质紊乱;腹痛重者遵医嘱给适量解痉剂山茛菪碱、胃黏膜保护剂或采取餐后服药的方法缓解症状。 3.3.5 过敏反应 本组有3例发生过敏反应。主要表现为风团样皮疹、瘙痒，但症状较轻，给予抗过敏药物苯海拉明、氯雷他定后症状消失。叮嘱患儿勿挠抓皮肤，防止破溃诱发感染，密切观察以后用药过程中有无类似的现象发生。 参考文献 ,1,Bruin M，Bierings M，Uiterwaal C，et al(Platelet count，previous infection and FCGR-B genotype predict development of chronic disease in newly diagnosed idiopathic thrombocy topenia in childhood:results of a prospective study,J,.Br J Haematol，2004，127(5):561-567. ,2,Syed NN，Adil SN，Sajid R，et al(Chronic ITP:analysis of various factors at presentation which predict failure to first line treatment and their response to second line therapy,J,.J Pak Med Assoc，2007，57(3):126-129. ,3,Matzdorff A，Arnold G.Treatment of chronic immune thrombocytopenic purpura: the patients'perspective,J,.Eur J Haematol，2007，78(5):381-388. ,4,Crow AR，Lazarus AH.The mechanisms of action of intravenous immunoglobulin and polyclonal anti-d immunoglobulin in the amelioration of immune thrombocy topenic purpura:what do we really know,J,.Transfus Med Rev，2008，22(2):103-116. ,5,Rodeghiero F，Stasi R，Gernsheimer T，et al.Standardization of terminology， definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and report from an international working group,J,.Blood，2009，113(11):children: 2386-2393. ,6,中华医学会血液学会血栓与止血学组.几种出血性疾病诊断(及疗效)标准的修订 ,J,.中华血液学杂志，1995，16(6):331-332. ,7,Matsubara K，Nigami H，Harigaya H，et al.Combi nation therapy with low-dose cyclosporin A，azathiopurine，and prednisolone for a child with refractory chronic idiopathic thrombocytopenic purpura,J,.Rinsho Ketsueki，2007，48(3):235-239.